Эпилептоидный тип акцентуации: ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Психопатии и акцентуации характера у подростков››

Содержание

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Психопатии и акцентуации характера у подростков››

Еще в 1910 г. Ремер (цит. по М. С. Певзнер, 1941) выделил группу психопатов, отличавшихся возбудимостью, гневливостью, склонностью к запоям и сексуальной распущенностью. Однако описание этого типа характера связывается с именем F. Minkowska (1923), чье название «эпилептоидный» было дано на основании сходства с изменениями личности, которые наступают у некоторых больных эпилепсией. Другие обозначения этого типа оказались менее удачными. Термин «эксплозивный» [Schneider К., 1923] отражает только одну из черт этого характера — взрывчатость, которая встречается и при других типах (варианты гипертимного, лабильного и др.). Широко распространившийся в последние годы в нашей стране термин «возбудимые психопаты», заимствованный у Е. Kraepelin (1915), объединяет несколько психопатических типов. «Импульсивная» психопатия понимается то как синоним эпилептоидной, то как особый тип, то как сборная синдромологическая группа.

Сходство эпилептоидной психопатии с изменениями личности, встречающимися при эпилепсии, видимо, не случайно. При эпилептоидном типе психопатии нередко можно отметить пренатальные,. натальные и ранние постнатальные вредности, оставившие след в виде неврологической «микросимптоматики». Возможно, многие особенности эпилептоидного характера являются компенсаторными при неглубоком органическом поражении мозга. Однако подобная форма компенсации при этих поражениях встречается далеко не всегда и. возможно, сама по себе является эндогенно обусловленной. В раннем детстве (до 3—4 лет) у больных эпилепсией подобных изменений характера не бывает — лишь с 5—6 лет могут появиться первые эпилептоидные черты [Абрамович Г. Б., 1965]. Органические психопатии (см. гл. VI), в частности их эпилептоидный вариант, с картиной конституциональной эпилептоидной психопатии имеют как сходства, так и отличия, поэтому правомерным представляется их разделение [Певзнер М. С., 1941].

Главными чертами эпилептоидного типа являются склонность к дисфории и тесно связанная с ними аффективная взрывчатость, напряженность инстинктивной сферы, иногда достигающая аномалии влечений, а также; вязкость, тугоподвижность, тяжеловесность, инертность, откладывающие отпечаток на всей психике — от моторики и эмоциональности до мышления и личностных ценностей.

Дисфории, длящиеся часами и днями, отличает злобно-тоскливая окраска настроения, накипающее раздражение, поиск объекта, на котором можно сорвать зло. Все же, чем спокойнее обстановка вокруг, тем легче протекают дисфории и в одиночестве скорее достигается успокоение.

Аффективные разряды эпилептоида лишь «на первый взгляд кажутся внезапными. Их можно сравнить со взрывом парового котла, который прежде долго и постепенно закипает. Повод для взрыва может быть случайным, сыграть роль последней капли. Аффекты отличаются не только большой силой, но и продолжительностью — эпилептоид долго не может остыть. Этим эпилептоидная эксплозивность отличается от легко возникающих и быстро истощающихся аффектов при органической психопатии, от капризной изменчивости аффектов лабильного типа и от вспыльчивости гипертимов, которые легко вспыхивают, но столь же легко остывают, когда повод устранен или просто внимание переключено на что-либо другое.

Картина эпилептоидной психопатии в части случаев выявляется еще в детстве. По данным Л. И. Спивака (1962), именно в этих случаях-с годами психопатия достигает тяжелой степени. С первых лет такие дети могут подолгу, многими часами плакать, и их невозможно бывает ни утешить, ни отвлечь, ни приструнить. В детстве дисфории проявляются капризами, стремлением нарочито изводить окружающих, хмурой озлобленностью. Рано могут обнаружиться садистские склонности — такие дети любят мучить животных, исподтишка дразнить и бить младших и слабых, издеваться над беспомощными и неспособными дать отпор. В детской компании они претендуют не просто на лидерство, а на роль властелина, устанавливающего свои правила игр и взаимоотношений, диктующего всем и все, но всегда выгодно для себя. Можно видеть также недетскую бережливость одежды, игрушек, всего «своего». Любые попытки покуситься на их детскую собственность вызывают крайне злобную реакцию.

В первые школьные годы выступает мелочная скрупулезность в ведении тетрадей, всего ученического хозяйства, но эта повышенная аккуратность превращается в самоцель и может полностью заслонить суть дела, саму учебу. Пишут они очень чисто, нередко «бисерным» почерком.

В подавляющем большинстве случаев картина эпилептоидной психопатии развертывается лишь в период полового созревания — от 12 до 19 лет [Спивак Л. И., 1962]. По нашим наблюдениям, в этом возрасте на первый план выступают дисфории. Подростки сами нередко начинают отмечать их спонтанность («на меня находит»), а проявляться они могут не только злобой, раздражительностью и тоской, но и апатией, бездельем, бесцельным сидением с угрюмо-хмурым видом. Такие состояния развиваются постепенно и так же медленно ослабевают.

Аффективные разряды могут быть следствием дисфории — подростки в этих состояниях могут сами искать повод для скандала. Но аффект может быть вызван и теми конфликтами, которые легко возникают у эпилептоидных подростков вследствие их властности, неуступчивости, жестокости и себялюбия. Повод для гнева может быть мал и ничтожен, но он всегда сопряжен хотя бы с незначительным ущемлением интересов. В аффекте выступает безудержная ярость—циничная брань, жестокие побои, безразличие к слабости и беспомощности противника и, наоборот, неспособность учесть его превосходящую силу. Эпилептоидный подросток в ярости способен наотмашь по лицу ударить престарелую бабку, столкнуть с лестницы показавшего ему язык малыша, броситься на заведомо более сильного обидчика. В драке обнаруживается стремление бить противника по животу и по гениталиям. Вегетативный аккомпанемент аффекта также ярко выражен — в гневе лицо наливается кровью, выступает пот и т. п.

Инстинктивная жизнь в подростковом возрасте оказывается особенно напряженной. Сексуальное влечение пробуждается с большой силой. Однако свойственная эпилептоидам повышенная забота о своем здоровье, «страх заразы» до поры до времени сдерживают случайные связи, заставляют отдать предпочтение более или менее постоянным партнерам. Любовь у представителей этого типа почти всегда бывает окрашена мрачными тонами ревности. Измен, как действительных, так и мнимых, они никогда не прощают. Невинный флирт трактуется как тяжкое предательство. Ревность нередко заостряется в периоды дисфории — тогда безо всяких оснований они терзают ревностью объект влюбленности или сексуального партнера. При ревнивом отношении к другим сами эпилептоидные подростки склонны к измене. Не раз приходилось сталкиваться с однотипной ситуацией: юноша с эпилептоидным типом характера, влюбленный в одну девушку, ограничивается с нею платоническими отношениями, «бережет» ее до брака, ревниво следя за ее поведением и подвергая всевозможным испытаниям, и в то же время сам тайно сожительствует с другой, которую ни во что не ставит, всячески унижает и тем не менее ей же устраивает сцены ревности.

Эпилептоидные подростки склонны к сексуальным эксцессам, а их половое влечение сопряжено с садистскими, а иногда и с мазохистическими стремлениями. В ситуациях, где нормальная половая активность неосуществима (например, в закрытом воспитательном учреждении с однополым составом), подростки этого типа нередко вступают на путь перверзий. В гомосексуальных связях они обычно выступают в активных ролях и не довольствуются взаимным онанизмом, а толкают партнера к педерастии или другим формам грубых извращений. Обогатившись перверзным опытом, некоторые из них в дальнейшем способны совмещать нормальные сношения с гомосексуальными. Иногда у эпилептоидных подростков на первый план выступают мазохистические желания — они причиняют себе боль нарочитыми ожогами, уколами, укусами. В крайних случаях обнаруживается страсть к самокалечению, заглатыванию инородных тел, введению игл в собственное тело. Ни половым возбуждением, ни тем более оргазмом болевые ощущения могут не сопровождаться, но они доставляют особое наслаждение, которое подросткам трудно описать, но удержаться от которого они бывают не в силах.

Одной из нечастых, но ярких форм нарушений влечения является патологическая страсть к незавершенным самоудавлениям. Подросток затягивает на шее петлю или сдавливает шею своими руками до помрачения сознания, иногда до появления легких судорог — в этот момент испытывают наслаждение, близкое к оргазму («ловят кайф»). Иногда эти действия неправильно трактуются окружающими как суицидные попытки.

Напряженность и вместе с тем необычность влечении нередко проявляется в особой манере алкоголизации. После первых опьянений может возникнуть потребность «пить до отключения». В отличие от большинства современных подростков представители эпилептоидного типа любят пить не вино, а водку и другие крепкие спиртные напитки, а сигаретам предпочитают папиросы с крепким табаком. Обычная алкогольная эйфория редко бывает их л делом. Могут наблюдаться амнестические формы опьянения, во время них совершаются поступки, о которых не сохраняется никаких воспоминаний. Иногда действия совершаются как бы автоматически, каким-то непонятным для самого подростка образом, и потом удивляют и смущают его не менее, чем окружающих. Один из подростков в подобном опьянении неясно зачем влез на высотный кран, другой пошел на чердак соседнего дома, разделся там донага и стал примерять развешанное для просушки белье. Алкоголь способен также провоцировать дисфорические состояния с яростными аффективными разрядами — алкогольное опьянение проявляется тогда диким возбуждением со стремлением все бить и крушить.

Эпилептоидные подростки, видимо, гораздо менее склонны к употреблению неалкогольных токсических — средств. Может быть, их отчасти удерживает страх стать наркоманом, забота о своем здоровье, а может быть, эти средства дают не тот сорт ощущений, которые им приятны. Лишь некоторые дурманящие летучие вещества, вызывающие состояния, сходные с массивной алкоголизацией, иногда употребляются ими. В отличие от своих приятелей, ограничивающихся достижением эйфории, эпилептоидные подростки могут вдыхать пары этих веществ на протяжении часов или по нескольку раз в день, стараясь довести себя до «отключения» от действительности, а на попытки оторвать или отвлечь их от этого занятия реагируют злобной агрессией.

Такие формы нарушений влечения, как дромомания и пиромания, встречаются относительно редко. Побеги из дому, как указывалось, у подростков чаще бывают ситуативно обусловленными или побуждаются реакцией эмансипации. Истинная дромомания бывает редко и обычно сопряжена с дисфорией. В этих случаях побег совершается безо всяких внешних поводов, в одиночку, при этом подросток устремляется в дальние края, нередко по стереотипно повторяющемуся маршруту. Во время дромоманического побега эпилептоидные подростки напряжены, бледны, аппетит утрачен, но при этом обнаруживается удивительная выносливость. Алкоголизация до «отключения» может оборвать дромоманический побег.

Столь же сопряженными с дисфорией оказываются пироманические акты. Обычно они не являются в строгом — смысле импульсивными, так как реализуются в процессе нарастающего желания, а не как реакция «короткого замыкания». У подростков пироманические склонности могут проявляться в стертом виде: любовью разводить костры, устраивать взрывы и т. п.

Серьезные трудности для анализа представляет склонность к суицидальному поведению. У взрослых описаны истинные суицидные попытки во время тяжелых дисфории. У эпилептоидных подростков истинные суицидные действия крайне редки. У подростков этого типа нам приходилось сталкиваться только с демонстративным суицидальным поведением, нередко носящим характер явного суицидального шантажа. В отличие от демонстративного суицидального поведения при истероидном типе, где подросток подобными действиями добивается особого внимания к себе или освобождения от неприятной для него ситуации, у эпилептоидных подростков суицидальные демонстрации чаще всего были спровоцированы наказаниями, которые подростками трактовались как несправедливые, и были окрашены чувством мести в отношении обидчика и предназначены, чтобы доставить ему серьезные неприятности. Например, в школе-интернате директор за драку лишила 14-летнего эпилептоидного подростка возможности пойти со всем классом в театр. Тогда этот подросток, выждав, когда в школу прибыла инспекция, пытался на глазах приехавших изобразить самоповешение у дверей кабинета директора.

Другой подросток, будучи в детской инфекционной больнице, за шалости быт наказан тем, что нагим уложен в постель. Тона он заперся в туалете, изображал повешение, издавал хрипящие звуки, добился того, что в больнице была поднята тревога и дверь туалета взломана.

Другой причиной суицидальных демонстраций бывает ревность к объекту влюбленности. Попытка обычно совершается во время самой сцены ревности, «па глазах-», пепина лице объекта влюбленности доставляет немалое удовольствие.

Изощренная мстительность эпилептоидных подростков проявляется не только в суицидальных демонстрациях. Обид они не прощают, а мщение отличается коварством и возможностью насладиться наблюдением за доставленными мучениями. Так, 15-летний подросток был публично высмеян соседом по даче. Тогда этот подросток ночью в жаркое лето подбросил несколько пачек дрожжей в выгребную яму под летней уборной около дачи своего обидчика. Через сутки зловонные массы залили пространство около его дома, а мститель со злорадством наблюдал его вынужденный отъезд. Другой 14-летний подросток возненавидел появившегося у него отчима — человека физически сильного, властного, сразу взявшего в ежовые рукавицы своего пасынка, который до этого привык помыкать матерью. Тогда этот подросток, найдя хранившиеся у отчима презервативы, тайком натер их внутреннюю поверхность едким перцем и наслаждался, подслушивая взаимные упреки матери и отчима, заподозрившего у себя венерическое заболевание.

Иногда при эпилептоидных психопатиях преобладает склонность к дисфориям и аффективная взрывчатость (эксплозивный вариант), в других случаях эти особенности выражены неотчетливо, но зато выступают нарушения влечений (перверзный вариант), но такое разделение далеко не всегда возможно провести.

Реакция эмансипации у эпилептоидных подростков может протекать очень тяжело. Дело доходит до полного разрыва с родными, в отношении к которым выступают крайняя озлобленность и мстительность. Эпилептоидные подростки не только требуют свободы, самостоятельности, избавления от власти, но и «прав», своей доли имущества, жилища, материальных благ. При конфликтах с матерью и отцом они могут держаться за бабушек и дедушек, если те их балуют и им потакают. В отличие от представителей других типов эпилептоидные подростки не склонны распространять реакцию эмансипации с родителей на все старшее поколение, на существующие обычаи и порядки. Наоборот, перед начальством они бывают готовы на угодничество, если ждут от него поддержки или каких-либо выгод для себя.

Реакция группирования со сверстниками тесно сопряжена со стремлением к властвованию. Поэтому охотно выискивается компания из младших, слабых, безвольных, неспособных дать отпор. В группе эпилептоидные подростки желают установить свои порядки, всегда выгодные для них самих. Симпатиями они не пользуются, и их власть держится на страхе перед ними. Они нередко могут чувствовать себя на высоте в условиях строгого дисциплинарного режима, умея угодить начальству, добиться преимуществ, завладеть положением, дающим в их руки определенную власть над другими подростками, установить над ними жесткий диктат и извлекать себе выгоду из своего положения. Их боятся, но постепенно против них зреет бунт, в какой-то момент их «подводят», и они оказываются низринутыми со своего начальственного пьедестала.

Реакция увлечения обычно бывает выражена достаточно ярко. Почти все эпилептоидные подростки отдают дань азартным играм. В них легко пробуждается почти инстинктивная тяга к легкому обогащению. Азарт их опьяняет, играть они могут запоем, порою теряя контроль над собой. Коллекционирование их привлекает прежде всего материальной ценностью собранного. В спорте заманчивым им кажется то, что позволяет развить физическую силу (тяжелая атлетика, борьба, бокс и т. п.). Подвижные коллективные игры им плохо даются. Совершенствование ручных навыков, особенно если это сулит определенные материальные блага (прикладное искусство, ювелирная работа) также может оказаться в сфере увлечений. Многие из них любят музыку и пение. В отличие от истероидов охотно занимаются ими наедине, получая от своих упражнений какое-то чувственное удовольствие.

Внешность эпилептоидных подростков, описанная Г. Е. Сухаревой (1959): приземистая сильная фигура, массивный торс при коротких, но крепких конечностях, круглая, чуть вдавленная в плечи голова, большая нижняя челюсть, крупные гениталии у мальчиков — бывает свойственна многим, но, конечно, далеко не всем представителям этого типа. Медлительность движений, тяжеловесность моторики встречаются гораздо чаще.

При осмотре подростков эпилептоидного типа нередко бросается в глаза обилие татуировок, как символических, отражающих реакции эмансипации, группирования и др. [Личко А. Е., 1979], так и особенно «украшающих». Татуировки встречаются не только на руках, но на самых разных частях тела, даже в области гениталий.

Самооценка эпилептоидных подростков носит однобокий характер. Как правило, они отмечают склонность к мрачному расположению духа, свои соматические особенности — крепкий сон и трудность пробуждений, любовь сытно и вкусно поесть, силу и напряженность сексуального влечения, отсутствие застенчивости и даже склонность к ревности. Они подмечают свою осторожность ко всему незнакомому, приверженность к аккуратности и порядку, нелюбовь пустых мечтаний, предпочтение жить реальной жизнью. В остальном, в особенности во взаимоотношении с окружающими, они представляют себя значительно более конформными, чем это есть на самом деле.

Эпилептоидный тип характера, видимо, один из весьма неблагоприятных для социальной адаптации. Хотя в общей популяции эпилептоидный тип определен у 11 % подростков мужского пола (см. табл. 3), среди акцентуаций характера с нарушениями поведения, потребовавшими госпитализации в психиатрическую больницу, эпилептоидный тип составил 26 %, а среди психопатий — 38 %. На эпилептоидный тип падает также наибольшее число психопатий тяжелой степени.

Пример психопатии данного типа приведен на стр. 64. (Николай К.)

Явная акцентуация эпилептоидного типа обычно проявляется тем, что при внешне удовлетворительной адаптации жизненный путь может быть переполнен конфликтами и поведенческими нарушениями.

Александр Б, 17 лет. Отец давно оставил семью. Мать вспыльчивая, гневливая. Имеет старшего брата — гитариста из эстрадного ансамбля, конфликтует с ним, завидует его большим заработкам.

На первом году жизни перенес сотрясение мозга (уронили на пол). Но рос здоровым, развивался хорошо. До 12 лет учился удовлетворительно, затем крайне неохотно. Окончил 8 классов, поступил в ПТУ, но вскоре его бросил и пошел работать на завод. Работает грузчиком, хорошо зарабатывает, ценит и копит деньги, любит хорошую одежду, бережет ее. Курит крепкие папиросы. Выпивает немного и изредка, чтобы «не повредить здоровью».

Около года влюблен в девушку-студентку, по его словам, очень красивую. Проводит много времени с ней. В то же время тайно от нее имеет случайные половые связи. Возлюбленную же мучает ревностью, неоднократно грозил ей повеситься и даже изображал попытки самоповешения на ее глазах.

Накануне госпитализации во время прогулки по парку с любимой девушкой снова устроил ей сцену ревности, пригрозил самоповешением. Нежданно услышал от нее гневную реплику, что он ей надоел и она рада бы от него избавиться. Тут же в парке на ее глазах повесился на дереве. В бессознательном состоянии с трудом ею и каким-то прохожим был вытащен из петли и доставлен в реанимационный центр. Имелась выраженная странгуляционная борозда. Оттуда направлен в подростковую психиатрическую клинику. Здесь в первые дни обнаруживает эйфорию, рад, что остался жив. Признался, что намерения умереть у него вовсе не было, хотел только «в очередной раз ее попугать», но «не рассчитал», «вдруг потемнело в глазах», и больше ничего не помнит. Согласился, что ревновал безо всяких на то оснований («раз я изменяю, значит и она может!»). Рассказал, что всегда был вспыльчивым, а в школьные годы драчливым.

Физически развит по возрасту. При неврологическом осмотре — легкая асимметрия лицевой иннервации.

Обследование с помощью ПДО. По шкале объективной оценки, несмотря на установленную склонность к диссимуляции, диагностирован эпилептоидный тип. Признаков, указывающих на возможную психопатию, не обнаружено. Конформность высокая, реакция эмансипации выраженная. Отмечен высокий В-индекс, указывающий на возможность изменений характера, связанных с резидуальным органическим поражением головного мозга. Склонности к делинквентности не отмечено, а к алкоголизации имеется резко отрицательное отношение, что соответствует действительности, так как подросток работает среди интенсивно алкоголизирующегося окружения, но сам воздержан в отношении выпивок. По шкале субъективной оценки самооценка недостаточная: черт какого-либо типа не выделилось, достоверно отвергает астеноневротические черты.

Диагноз. Острая аффективная демонстративная реакция на фоне акцентуации эпилептоидного типа.

Катамнез через 2 юда. Снят с учета в психоневрологическом; диспансере. Повторных суицидных попыток не было.

М. С. Певзнер (1941) обратила внимание на особый, вариант эпилептоидного типа у подростков, отличающихся, по ее определению, «гиперсоциальностью» — работоспособностью, аккуратностью, педантизмом, которые «не являются психопатами». В. В. Ковалев (1973) именно эти качества характера истолковал как компенсаторные. Однако, по нашим наблюдениям, «гиперсоциальность» может оказаться односторонней и даже приобретать карикатурные формы. В таких случаях подростки могут вести «двойную жизнь»: будучи подчеркнуто правильными в одной ситуации, они обнаруживают крайнее себялюбие, злобность, агрессивность, моральную и физическою жестокость в другой. Так, примерный ученик в школе может быть деспотом и тираном с домашними.

Скрытая акцентуация по эпилептоидному типу выявляется либо в ситуации, способствующей раскрытию черт этого типа (конфликты по поводу ущемления интересов, возможность проявления деспотической власти в отношении других), либо под влиянием алкогольного опьянения, которое, как указывалось, у эпилептоидных подростков нередко протекает очень тяжело.

Эпилептоидная психопатия чаще всего бывает конституциональной. Психопатическое развитие по эпилептоид-ному типу при воспитании в условиях жестоких взаимоотношений возможно на основе как эпилептоидной, так и конформной, реже — шизоидной акцентуации. В качестве наиболее частых вариантов эпилептоидной психопатии (как конституциональной, так и психопатического развития), а также как тип акцентуации характера могут быть отмечены следующие.

Эпилептоидно-истероидный тип является сочетанием эпилептоидных черт с эгоцентризмом, претенциозностью, склонностью к демонстративному поведению. Даже во время аффективных вспышек и при удовлетворении извращенных влечений выступает демонстративность. Например, самоповреждения всегда наносятся на глазах зрителей. В сексуальной жизни предпочитают партнеров, попадающих в рабскую зависимость от них, помыкают ими, живут за их счет.

Олег Г., 17 лет. Родился от внебрачной связи, отца не знает. Мать — бывшая актриса, ведет аморальный образ жизни, страдает хроническим алкоголизмом. Когда сыну было 7 лет, была судом лишена родительских прав. С тех пор уклонялась от всех контактов с сыном. С 7 лет воспитывался в интернате. Там считался трудным, недисциплинированным, лживым, склонным к мелкому воровству. При наказаниях грозил воспитателям: «Вы за меня ответите!» Окончил 8 классов и ПТУ (жил в интернате), получил специальность электромонтера. Пока жил в интернатах на полном обеспечении, серьезных нарушений поведения не было. Однако в 13 лет, будучи в больнице по поводу желтухи, после наказания за баловство изобразил попытку самоповешения («меня наказали, а других — нет») — по этому поводу был направлен в детскую психиатрическую больницу, откуда вскоре возвращен в интернат. Была отмечена его склонность к лживости, угрозам, мелкому шантажу.

В 16 лет был устроен на работу в жилищно-домовую контору электромонтером, где ему была предоставлена комната. На этой работе не удержался — бездельничал. Поступил в магазин продавцом, но был пойман на воровстве. С соседями по квартире установились конфликтные отношения из-за того, что сам себе еды не готовил, а съедал приготовленное ими для себя. Уверял, что соседи хотят его «выжить» и завладеть его комнатой. После того, как те заявили па него в милицию, демонстративно на их глазах проглотил черенок от металлической вилки. Был госпитализирован, произведена лапаротомия. Вскоре был вызван в милицию (нигде не работал). Снова проглотил черенок от вилки и снова была сделана лапаротомия. Был направлен в подростковую психиатрическую клинику.

В клинике претендует на особое положение, демонстративно помогает персоналу, особенно буфетчице, получая от нее подачки. Во время посещений больных родственниками усиленно изображает, как он заботится о слабых и беспомощных, напрашиваясь на подарки. Как только родственники уходят — сразу же прекращает все «заботы». Аккуратен, тщательно следит за своей одеждой и постелью. Умеет красиво носить даже скромный костюм. Охотно принимает участие в художественной самодеятельности — поет перед зрителями.

Рассказал, что в 14 лет был прооперирован по поводу аппендицита, почувствовал «необычное наслаждение», когда его «резали». Захотелось снова подвергнуться когда-либо операции. Поэтому и проглотил черенки ложки и вилки. Половой жизнью не жил. Онанизм отрицает. Друзей никогда не имел. Уличных компаний сторонился. Изредка выпивал с товарищами на работе — «за компанию», но к выпивкам никогда не тянуло, удовольствия от них не получал. Признался, что не умеет и не хочет жить один, вести хозяйство, заботиться о пище, о стирке белья и т. п. Но тем не менее демонстративно заявлял, что тяготится больницей. Первоначально согласился на перевод в дневной стационар, однако накануне перевода снова проглотил вилку. В связи с развившейся картиной острого живота был экстренно прооперирован — была обнаружена перфорация желудка.

Возвращенный после операции в подростковую психиатрическую клинику, был очень этим доволен — заявил, что никуда отсюда не уйдет. Стдл работать в садоводстве при больнице, с персоналом был очень капризен, но обнаружил большую любовь и привязанность к лошади, на которой развозил землю и рассаду. В беседе с врачами, при появлении посторонних лиц держался претенциозно, охотно рассказывал о том, как он глотает ложки и вилки, старался произвести впечатление необычности, наслаждался удивлением и интересом слушателей.

Был переведен в загородную психиатрическую больницу.

Обследование с помощью ПДО. По шкале объективной оценки диагностирован смешанный эпилептоидный и истероидный тип, несмотря на наличие негативного отношения к исследованию. Имеются признаки, указывающие на возможность формирования психопатии истероидного типа. Конформность низкая, реакция эмансипации выраженная. Склонности к делинквентности не обнаружено. Отношение к алкоголизации амбивалентное с преобладанием отрицательного. По шкале субъективной оценки самооценка недостаточная: ни черт какого-либо типа, ни достоверно отвергаемых черт не выявлено.

При неврологическом осмотре и на ЭЭГ — без отклонений. Несколько инфантилен. Физическое и сексуальное развитие соответствует возрасту 14—15 лет.

Диагноз. Психопатия истероидно-эпилептоидного типа тяжелой степени. Синдром Мюнхгаузена.

Катамнез через 4 года. Три года провел в загородной психиатрической больнице. Еще три раза подвергался лапаротомии (проглотил зубную щетку, кусок проволоки, авторучку). На четвертый год вступил в половую связь с одинокой пожилой работницей больницы, которая взяла его к себе, окружила заботой и вниманием. Женился на ней.

Эпилептоидно-неустойчивый тип. Здесь сочетаются, на первый взгляд, несовместимые черты — властность, тяжеловесность и ригидность эпилептоида и стремление к легкому, бездумному, праздному образу жизни, присущему неустойчивому типу и нередко рассматриваемому как проявление «слабоволия». При этом типе, помимо эпилептоидных черт и установки на праздный образ жизни, желания жить только настоящим, отмечается отсутствие эмоциональных привязанностей. Обычно такие подростки начинают рано прогуливать школу и вскоре вслед за этим интенсивно алкоголизироваться. Нередко совершают побеги из дому с целью пьянок и разгульной жизни. Возвращенные домой, грозят повторным побегом, добиваясь от родных подачек и всяких благ Становятся властелинами асоциальных групп, устанавливают в них жестокие порядки, используют других подростков в корыстных целях или для удовлетворения своих извращенных желаний, беспощадно расправляются с непослушными [Александров А. А., 1978]. Обнаруживают склонность к промискуитету и перверзиям. При гомосексуальной активности выступают в активной роли.

Такие подростки легко переходят грань между делинквентностью и криминалом. Наиболее частые преступления — нанесение тяжких повреждений, особенно ножевых ран, сексуальная агрессия, а также грабеж и кражи со взломом. Правонарушения обычно совершаются с сообщниками, которым отводится наиболее опасная роль, но сами стараются заполучить львиную долю «добычи»

[Личко А. Е., Вдовиченко А. А., 1980]. При угрозе наказаний склонны к симуляции различных заболеваний. В какой-то степени эпилептоидно-неустойчивый тип психопатии напоминает описанную П. Б. Ганнушкиным (1933) группу «антисоциальных психопатов». Они действительно, как правило, ведут асоциальный образ жизни.

Алексей Л., 17 лет. В детстве развивался хорошо, однако до 11 лет страдал ночным энурезом. В школу пошел неохотно, но до 11 лет с принуждением учился — боялся отца. Затем стал прогуливать занятия, а с 14 лег вовсе бросил учебу. Время проводил в уличных компаниях, к родителям-инвалидам никакой привязанности не обнаруживал, домой приходил только есть и спать. При угрозе отправить в интернат где-то долго пропадал — ни родные, ни милиция не могли его отыскать. Затем ночевал дома, но грозил родителям расправой, если его «выдадут». В 16 лет по настоянию инспекции по делам несовершеннолетних поступил учеником на завод, но сразу стал прогуливать и вскоре бросил работу. Последние месяцы перед госпитализацией не работал и не учился.

По его словам, с 15 лет стал выпивать. Алкоголь переносит плохо. Не раз товарищи приносили его домой «как парализованного». Время проводил в «своей» компании, в которой заправлял. Известно, что однажды жестоко избил одного из членов группы за неповиновение, не раз был инициатором групповых драк, но всегда выходил сухим из воды, его боялись и «не выдавали».

Недавно явился в психоневрологический диспансер с просьбой направить его на лечение от алкоголизма. Показал справку о том, что недавно попал в вытрезвитель. Рассказал, что последний год пьянствует 2—3 раза в неделю, а последние три месяца пьет почти ежедневно до 4 бутылок вина в день, по утрам появилась потребность опохмеляться. Был направлен в подростковую психиатрическую клинику.

При поступлении явлений абстиненции не обнаружено. Был напряжен, насторожен, осмотрителен в ответах. Повторил прежние сведения об интенсивной алкоголизации, явно избегал сообщить что-либо другое о себе. Был недоволен вызовом родителей, но они по существу ничего нового о сыне рассказать не могли. При расспросе, почему он решил лечиться, крайне насторожился, объяснение дал путаное и сбивчивое. Выяснилось, что у него вполне сохранен рвотный рефлекс на передозировку алкоголя.

В дальнейшем стало известно, что он с компанией заподозрены в ограблении. Признался, что надеялся отсидеться в психиатрической больнице, пока идет разбирательство.

Физическое и сексуальное развитие по возрасту. При невысоком росте (165 см) отличается крепким телосложением, большой физической силой. При неврологическом осмотре и на ЭЭГ — без отклонений.

Обследование с помощью ПДО. По шкале объективной оценки, несмотря на установленную выраженную склонность к диссимуляции, диагностирован смешанный эпилептоидный и неустойчивый тип. Имеется признак, указывающий на возможность формирования психопатии эпилептоидного типа. В связи с выраженной диссимуляцией показатели конформности (выраженная), реакции эмансипации (слабая) и отсутствие склонности к делинквентности могут не соответствовать действительности. Психологическая склонность к алкоголизации выраженная, так как она не диссимулировалась. По шкале субъективной оценки самооценка неудовлетворительная и, видимо, отражающая установочное поведение: резко выделяются конформные, а также гипертимные черты. Достоверно резко отвергаются черты сенситивные (что свойственно многим представителям эпилептоидного типа), а также меланхолические и астеноневротические черты.

Диагноз. Психопатия эпилептоидно-неустойчивого типа выраженной степени. Бытовое пьянство, не достигающее степени хронического алкоголизма.

Катамнез. Осужден за ограбление — находится в колонии.

В итоге эпилептоидный тип можно признать одним из самых трудных для социальной адаптации. Тяжелые и выраженные степени психопатий относительно часты, при явных акцентуациях характера подростковый период ознаменован тяжелыми конфликтами, и даже при скрытой акцентуации возможны неожиданные тяжелые эксцессы.

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Психопатии и акцентуации характера у подростков››

Этот тип встречается реже неустойчивого. Его дифференциальная диагностика с эпилептоидным типом конституциональных психопатий бывает затруднена, так как в последнем случае также могут иметься пренатальные, натальные и постнатальные вредности (правда, без особых проявлений в детском возрасте), а при осмотре нередко выявляется неврологическая «микросимптоматика». Тем не менее только этих данных, как указывалось, нам представляется недостаточным для определения психопатии как органической, если в картине изменений характера и нарушений поведения не звучит особый «органический радикал».

Две эпилептоидные черты выступают на первый план — аффективная взрывчатость и (или) усиление и аномалии влечений. Дисфорические приступы для органической эпилептоидной психопатии нехарактерны — колебания настроения не имеют спонтанной периодичности. Аффекты всегда спровоцированы извне, отличаются бурной вспышкой и быстрым истощением, гнев и ярость легко сменяются слезами и жалобами. Если аффект конституционального эпилептоида можно сравнить со взрывом парового котла, медленно закипающего, внезапно разрывающегося и еще долго дышащего горячим паром, то аффект при органической эпилептоидной психопатии скорее похож на вспышку пороха — от внезапного взрыва, для которого бывает достаточна ничтожная искра, остается лишь быстро рассеивающийся дым.

Нарушения влечений более сходны с теми, что встречаются при конституциональной эпилептоидной психопатии. Чаще других встречаются садистские стремления. Один подросток получал наслаждение, видя страх на лице матери, когда махал ножом перед ее лицом, другой с силой бросал мать на диван, третий придавливал бабушку «стальным зажимом».

Нередки разнообразные девиации сексуального влечения. Один подросток наслаждался, силком раздевая до гола девочек младше и слабее его, другой добивался сладострастного ощущения, часами раскачивая головой из стороны в сторону, третий онанировал, переодевшись в женское платье. Встречается также гомосексуальность, обычно в активной форме, реже — пиромания и дромомания (см. Алексей И., стр.59).

В отличие от органической психопатии неустойчивого типа здесь алкоголизация может быстро приобретать характер патологического пристрастия. Хотя опьянения протекают тяжело, с возбуждением, яростью, агрессией, желанием всех бить и все крушить, тем не менее легко возникает потребность напиваться до отключения («пока не отрубишься»).

Очень обидчивые, требовательные, неуживчивые подростки этого типа органической психопатии все же не обнаруживают ряда неотъемлемых черт эпилептоидного характера. Вместо тяжелой медлительности движений можно видеть непоседливую егозливость, вместо неторопливой обстоятельности высказываний — болтливость, вместо аккуратности и педантизма — неряшливость и даже нечистоплотность. Бурные аффекты на попытки со стороны покуситься на их собственность и интересы сочетаются с небережливостью ими самими тех же вещей и самоличным пренебрежением теми же интересами.

Нередко при эпилептоидном типе органических психопатий приходится встречать изрядную примесь истероидности. Ее проявления те же, что и при неустойчивом типе органической психопатии, но описанные черты эпилептоидной органической психопатии всегда резко преобладают над истероидными.

Александр Т, 14 лет. Мать — легкого поведения, имеет четырех детей от разных связей, злоупотребляет алкоголем. Отец неизвестен. Во время беременности тяжелый токсикоз, роды — затяжные, родился в асфиксии. Воспитывался в детских учреждениях, в возрасте полутора лет была черепно-мозговая травма с выраженной коммоцией (уронили на каменный пол). С раннего детства криклив, возбудим, непослушен, непоседлив, дрался с сестрами. Не мог ужиться ни в детском саду, ни в интернате — со всеми дрался. До сих пор держится ночной энурез. В школе учился с трудом, был крайне неряшлив, плохо писал, отставал по русскому языку, но хорошо давалась математика. Из-за крайней возбудимости и драчливости по настоянию школы в возрасте 13 лет был помещен на обследование в детскую психиатрическую больницу. После выписки из нее бросил школу, стал конфликтовать с матерью, замахивался на нее молотком, грозил ее убить, было «приятно видеть страх на ее лице». Стал обнаруживать сексуальность к младшей сестре, раздевал ее донага, ощупывал гениталии. По настоянию матери был помещен в подростковую психиатрическую клинику.

С подростками непрерывно конфликтует, склонен к бурным, но быстро истощающимся аффективным вспышкам. Охотно беседует с врачами, болтлив, но вместе с тем осмотрителен в ответах, старается не дать о себе компрометирующие сведения. Привязан к бабушке, жалеет, что не может жить с нею, а не с матерью. Категорически отказывается ходить в школу («меня там дразнили косым сморчком») или поступать в интернат («с ребятами не ужиться»). Очень обидчив. Не курит, алкоголя не употребляет («от папирос меня тошнит», «вина не пью — на мать нагляделся»).

Маленького роста, инфантилен, половое созревание в самом начале. При неврологическом осмотре — косоглазие, легкая асимметрия иннервации лицевых мышц. На ЭЭГ — умеренные диффузные изменения электрической активности.

Обследование с помощью ПДО. По шкале объективной оценки диагностирован выраженный эпилептоидный тип, имеются указания на возможность эпилептоидной психопатии органического происхождения (высокий В-индекс). Обнаружена склонность к диссимуляции черт характера. Конформность умеренная, реакция эмансипации выраженная. Установлена психологическая склонность к делинквентности при резко отрицательном отношении к алкоголизации. По шкале субъективной оценки самооценка неверная выделяются черты лабильного, циклоидного и неустойчивого типов, достоверно отвергаемых черт не выявлено, но имеется амбивалентность в самооценке в отношении черт эпилептоидного и истероидною типов.

Диагноз. Органическая психопатия эпилептоидного типа тяжелой степени.

Катамнез через 3 года. После выписки был отправлен матерью в деревню к бабушке, но вскоре сбежал оттуда из за постоянных ссор. Попытка раннего трудоустройства не удалась — работу бросил. В 15 лет был арестован и осужден за попытку изнасилования 12-летней девочки в лифте. В связи с амнистией вскоре был освобожден, но через полгода снова арестован и осужден за развратные действия над малолетней девочкой. Признался, что он неоднократно ловил девочек в лифтах, силой раздевал их, ощупывал гениталии и при этом возбуждался до оргазма.

Акцентуации характера. Акцентуированные личности - Кадровый резерв

Акцентуации характера. Акцентуированные личности

Акцентуации — чрезмерно выраженные черты характера. В зависимости от уровня выраженности выделяют две степени акцентуации характера: явную и скрытую. Явная акцентуация относится к крайним вариантам нормы, отличается постоянством черт определенного типа характера. При скрытой акцентуации черты определенного типа характера выражены слабо или не проявляются совсем, однако могут ярко проявиться под влиянием специфических ситуаций. Акцентуации характера могут содействовать развитию психогенных расстройств, ситуативно обусловленных патологических нарушений поведения, неврозов, психозов. Однако следует отметить, что акцентуацию характера ни в коем случае нельзя отождествлять с понятием психической патологии. Жесткой границы между условно нормальными, «средними» людьми и акцентуированными личностями не существует. Выявление акцентуированных личностей в коллективе необходимо для выработки индивидуального подхода к ним, для профессиональной ориентации, закрепления за ними определенного круга обязанностей, с которыми они способны справляться лучше других (в силу своей психологической предрасположенности).

Автор концепции акцентуации  —  немецкий психиатр Карл Леонгард.

Основные типы акцентуации характеров и их сочетаний:

Истероидный или демонстративный тип, его основные особенности — эгоцентризм, крайнее себялюбие, ненасытная жажда внимания, потребность в почитании, в одобрении и признании действий и личных способностей.

Гипертимный тип — высокая степень общительности, шумливость, подвижность, чрезмерная самостоятельность, склонность к озорству.

Астеноневротический — повышенная утомляемость при общении, раздражительность, склонность к тревожным опасениям за свою судьбу.

Психостенический — нерешительность, склонность к бесконечным рассуждениям, любовь к самоанализу, мнительность.

Шизоидный — замкнутость, скрытность, отстраненность от происходящего вокруг, неспособность устанавливать глубокие контакты с окружающими, необщительность.

Сенситивный — робость, стеснительность, обидчивость, чрезмерная чувствительность, впечатлительность, чувство собственной неполноценности.

Эпилептоидный (возбудимый) — склонность к повторяющимся периодам тоскливо-злобного настроения с накапливающимся раздражением и поиском объекта, на котором можно сорвать злость. Обстоятельность, низкая быстрота мышления, эмоциональная инертность, педантичность и скрупулезность в личной жизни, консервативность.

Эмоционально-лабильный — крайне изменчивое настроение, колеблющееся слишком резко и часто от ничтожных поводов. 

Инфантильно-зависимый — люди, постоянно играющие роль «вечного ребенка», избегающие брать на себя ответственность за свои поступки и предпочитающие делегировать ее другим.

Неустойчивый тип — постоянная тяга к развлечениям, получению удовольствий, праздность, безделье, безволие в учебе, труде и выполнении своих обязанностей, слабость и трусливость.

Источник http://psyfactor.org/

Вы точно их собеседовали: типы кандидатов, которые встречались каждому рекрутеру

Всех кандидатов, которые приходят на собеседования, можно условно разделять по типам. Рекрутеры с большим опытом работы имеют даже свои шуточные названия и «любимые» типажи. В психологии, различные типы личности называют термином «акцентуации». Давайте разберем, какие же типы личности существуют, как они себя проявляют и кого из них точно не следует брать на работу. 

6 типов личности, о которых стоит знать

В 1960-х годах немецкий психиатр Карл Леонгард описал такое понятие как «акцентуированная личность». Акцентуации — ярко выраженные черты личности, которые преобладают в человеке.

Конечно, не все люди обладают ярко выраженной акцентуацией характера. Но определенные черты могут проявляться чаще, чем другие, тем самым оказывая влияние на профессиональные качества человека. 

В психологии определено 12 типов акцентуаций по Леонгарду, но мы рассмотрим наиболее распространенные из них: истероидный, возбудимый, тревожный, педантичный, эмотивный и гипертимический.

Истероидный (демонстративный) тип

Этот тип личности вы заметите сразу же, когда увидите кандидата. Например, по тому, как легко кандидат входит в кабинет, много жестикулирует и нестандартно одевается. Демонстративные любят говорить «я» и умеют «продавать» себя. Они коммуникабельны и для них не проблема поговорить на любую тему, особенно, если это касается их личности. Они расскажут все и даже больше (немного приврав) о своих достижениях на предыдущих местах работы, и будут готовы приступать к новой должности в ближайшее время, особо не вникая в детали.

Как поступить рекрутеру? Для рекрутера в общении с таким кандидатом важно всегда оставаться рассудительным и ориентироваться на факты, просить привести конкретные примеры из прошлого опыта, которые можно проверить. Если вам нужен специалист на творческую профессию или на должность менеджера по продажам — демонстративный тип идеально вам подойдет. Но будьте готовы к тому, что его слова могут часто расходиться с действиями, а он сам увиливать от обязанностей и ответственности.

Возбудимый тип

Следующий тип отличается импульсивным поведением и повышенной раздражительностью в сочетании со скупой мимикой. Они могут дольше отвечать на вопросы, чем другие кандидаты. Их речь обычно излишне детализирована, а процесс обсуждения они выстраивают от простого к сложному. Вопросы рекрутера о трудностях на предыдущих местах работы или причинах ухода могут вызвать агрессию. Им часто трудно реально оценить последствия своих действий, они могут уволиться с работы не взвесив все «за» и «против», а после не понимают, почему очередной работодатель им не подошел. 

Как поступить рекрутеру? Люди с возбудимым типом личности добры и отзывчивы, если они находятся в хорошем расположении духа и, в принципе, неплохие работники. Но если что-то идет не так, они вступают в конфликты, принимают импульсивные решения и не делают необходимых выводов. Для таких кандидатов идеально работать на производстве, в строительной сфере или там, где необходим физический труд.

Тревожный тип

Среди тревожных личностей часто много женщин. Они неуверенно стучат в дверь, когда приходят на собеседование, стесняются и робко отвечают на вопросы рекрутера. «Тревожные» часто извиняются, когда им необходимо что-то уточнить, и практически никогда не вступают в конфликты. Такие люди нуждаются в доброжелательной рабочей атмосфере и стабильности. 

Как поступить рекрутеру? Принимая во внимание повышенную тревожность, важно не создавать ситуации, в которых они будут чувствовать себя нестабильно. Такие сотрудники надежны, постоянны и неконфликтны. Если вам нужен отличный исполнитель на административные должности, в бухгалтерию или архивное дело, то вы можете смело их нанимать.

Педантичный тип

Педанта можно узнать в первую очередь по безупречному внешнему виду. Нет, они не просто хорошо выглядят, а скорее идеально. У них не бывает грязной обуви или растрепанных волос. Они ответственны, самокритичны и дотошны. Такие люди приходят на собеседование точно вовремя и задают уточняющие вопросы. Их резюме — образец идеального кандидата, кажется, что и вся их жизнь — это пример как нужно. Но это далеко не так.

Как поступить рекрутеру? Если вам необходим человек на задачи, которые подразумевают точность и скрупулезность, то это подходящий тип. Но вместе с тем, вам стоит понимать, что ему трудно брать на себя ответственность за принятие важных решений. Они консерваторы, а не новаторы, и иногда уж слишком занудны, что затрудняет коммуникацию с людьми.

Эмотивный тип

Тактичность, доброжелательность и сентиментальность — такие выраженные черты у эмотивного типа личности. Им важно производить хорошее впечатление, именно поэтому в ходе разговора они могут менять свое мнение в пользу собеседника. Они принимают решения на эмоциях и способны сопереживать. О прошлом месте работы они говорят со слезами на глазах и вспоминают прежде всего не задачи, а командную работу.

Как поступить рекрутеру? Они отлично ладят с людьми и проявляют эмпатические способности. Таких личностей хорошо приглашать на профессии типа «человек-человек». Однако они абсолютно не готовы управлять людьми и занимать руководящие должности.

Гипертимический тип

У вас, вероятно, были такие интервью, когда непонятно кто кого собеседует — кандидат вас или вы кандидата. Скорее всего, это был представитель гипертимического типа. Они могут неожиданно взять на себя роль лидера и начать вести беседу. Когда они что-то рассказывают, то это всегда быстрая речь и интересные истории, могут часто переходить в разговоре с темы на тему. Ответы на вопросы рекрутера о прошлом опыте всегда подкрепляется фактами, в отличие от рассказов личностей истероидного типа. 

Как поступить рекрутеру? Они вполне могут занимать руководящие должности, но не любят это делать из-за большого количества ответственности. Любые жесткие рамки и условности люди гипертимического типа сложно переносят. Зато они — отличные организаторы и новаторы. Если в вашей компании нет строгой дисциплины и сотрудники более свободны в своих проявлениях, то люди этого типа личности станут для вас отличными сотрудниками. 

Акцентуации, которые помогут рекрутеру найти нужного сотрудника

Собеседования — важный этап в деятельности каждой компании. Ведь именно сотрудники — это движущая сила и главный ресурс бизнеса. Акцентуации могут стать еще одним из многих инструментов, которые вы используете, чтобы нанять лучших. Если перед вами стоят четкие задачи от руководства и вы понимаете, кто именно вам нужен на вакантную должность, то обратите внимание на типы личности по Леонгарду. Напомним, что обычно человек соединяет в себе многие черты, просто одна или несколько из них выражены больше всего. Чтобы более четко понять кто перед вами, вы можете также провести тестирование кандидата.

Акцентуированные черты характера | Статья в журнале «Молодой ученый»



В данной статье рассматривается понятие акцентуации, их виды и основные проявления. А также приводятся результаты исследования акцентуированных черт характера у студентов вуза.

Ключевые слова: акцентуация, черты характера, студенты.

Характер — это те черты человека, которые могут быть ярко выраженными и переходить в крайний вариант нормы и быть уязвимыми к психогенным воздействиям. Результатом этого становится дисгармония личности. Следовательно, речь уже идет об акцентуации характера. Это заостренные черты характера, которые несут определенные проблемы складу личности. Акцентуации занимают также отдельное место в психологии, за несколько лет была накоплена широкая база теоретических и практических знаний.

Акцентуации обладают свойством иметь скрытую форму и если в общении признаки не выявляются, то сама личность испытывает определенные трудности. В настоящее время известна масса терапевтических программ и методик по данной теме, которые направлены на выражение акцентуированных черт личности.

Акцентуация — выделение, подчеркивание некоего свойства или признака на фоне прочих, его особенное развитие. В психологии — несколько преувеличенное, но в рамках психологической нормы развитие неких психологических черт или особенностей субъекта [1]. Впервые термин «accentus», который переводится как ударение, и как усиление, был введен немецким психиатром К. Леонгардом, который в свою очередь определил его как «чрезмерное заострение отдельных черт личности» [4, с. 37].

Судить о наличии или отсутствии акцентуации у человека можно только по совершенным им поступкам, а не по намерениям и планам. По мнению Леонгарда, акцентуации личности, прежде всего, проявляются в общении с другими людьми. Поэтому, оценивая стили общения, можно выделить определенные типы акцентуаций. В классификацию, предложенную К. Леонгардом, входят следующие типы: 1) гипертимный тип; 2) дистимный тип; 3) циклоидный тип; 4) возбудимый тип; 5) застревающий тип; 6) педантичный тип; 7) тревожный тип; 8) эмотивный тип; 9) демонстративный тип; 10) экзальтированный тип; 11) экстравертированный тип; 12) интровертированный тип.

Близкой к типологии К. Леонгарда является классификация А. Е. Личко, она имеет следующий вид: 1) гипертимный тип; 2) циклоидный тип; 3) лабильный тип; 4) астеноневротический тип; 5) сензитивный тип; 6) психастенический тип; 7) шизоидный тип; 8) эпилептоидный тип; 9) истероидный тип; 10) неустойчивый тип; 11) конформный тип.

Типологии А. Е. Личко и К. Леонгарда позволяют проследить за поведением акцентуированных личностей и увидеть их рамки. Основа акцентуации основывается на характере и темпераменте, а вся их «подноготная» на поведении.

После изучения литературы было выдвинуто предположение о том, что в студенческом возрасте акцентуации характера сглажены, а также принято решение о провдении исследования. Данное исследование проходило среди студентов Амурского государственного университета. В нем приняли участие студенты в возрасте от 18–19 лет в количестве 10 человек. Диагностика проводились в течение одного дня, что позволяло исключить влияние временных ситуационных факторов. Эти организационные мероприятия позволили повысить достоверность полученных результатов.

При помощи шкалы К. Леонгарда (модификация С. Шмишека) были выявлены типы акцентуаций личности (как совокупность устойчивых черт личности, определяющих отношение человека к людям и окружающему миру). Продолжительность исследования составила 20 минут. Данный тест является информативным способом выявления личностно-характерологических акцентуаций. Распределение к тому или иному виду является показателем отношения к окружающему миру и социальной адаптации. Вопросы сформулированы таким образом, чтобы в наибольшей степени ослабить влияние общественного одобрения ответа на вопрос.

Испытуемым было присвоен свой номер от 1 до 10. Были получены следующие результаты:

Рис. 1. Средние значения акцентуаций характера студентов

Анализируя рисунок 1, отчетливо видно, что выражено проявление экзальтированного и циклотимного типов акцентуаций в ходе исследования у испытуемых в равной степени. Возбудимый тип акцентуации является самым низким показателем у студентов.

Таблица 1

Процентное распределение акцентуаций характера студентов

Уровень

Тип акцентуации

Гипертимный

Застревающий

Эмотивный

Педантичный

Тревожный

Циклотимный

Демонстративный

Возбудимый

Дистимный

экзальтированный

Нет акцентуации

50

30

30

60

40

30

60

60

70

40

Тенденция

40

40

60

40

60

30

40

40

30

40

Есть акцентуация

10

30

10

0

0

40

0

0

0

10

Анализируя таблицу 1, можно сделать вывод, что у студентов выражены акцентуации гипертимного, застревающего, эмотивного, циклотимного и экзальтированного типов, наиболее выражен застревающий и циклотимный типы. Как показало исследование педантичный и тревожный типы не выражены и отражают минимальные показатели.

Далее представлен рисунок 2, на котором показано, какой тип акцентуации проявляется у большинства испытуемых в большей мере. В опроснике акцентуации по форме проявления подразделяются на 10 шкал.

Рис. 2. Процентное распределение испытуемых в зависимости от проявления акцентуаций

Анализируя диаграмму, можно заметить, что у большинства испытуемых проявляется циклотимный и экзальтированный типы акцентуаций (15,6 %), что говорит о том, что большее количество испытуемых склонны к частой и неожиданной смене состояний, чувств и настроений. Привязаны к друзьям и близким, альтруистичны, имеют чувство сострадания, хороший вкус, проявляют яркость и искренность чувств, а также зависимость от внешних событий, радостные события вызывают у них картины гипертимии: жажда деятельности, повышенная говорливость, скачка идей; печальные — подавленность, замедленность реакций и мышления, так же часто меняется их манера общения с окружающими людьми. Также у испытуемых выявлен дистимный тип акцентуации (15 %), что соответствует тому, что данные испытуемые являются домоседами, индивидуалистами; общества, шумной компании обычно избегают, ведут замкнутый образ жизни. Часто угрюмы, заторможены, склонны фиксироваться на теневых сторонах жизни, добросовестны, ценят тех, кто с ними дружит, и готовы им подчиниться, располагают обостренным чувством справедливости, а также замедленностью мышления.

Наименее низким показателем у респондентов является возбудимый тип акцентуации, у таких испытуемых отмечается отсутствие низкой контактности в общении, замедленности вербальных и невербальных реакций, тяжеловесности поступков, привлекательности в труде, работы лишь по мере необходимости, проявление нежелания учиться, равнодушия к будущему.

Также у данного контингента лиц отсутствует повышенная импульсивность или возникающая реакция возбуждения, опасность для окружающих. Из этого вытекает то, что для студентов — это такие черты личности, которые являются нормой. Так как выявляются тенденции к планированию будущего, целеустремленность и уравновешенность, что позволяет адаптироваться в обществе.

Литература:

1 О. А. Критика обоснования акцентуаций и перспективы их исследования / О. А. Бокова // Гуманитарные, социально-экономические и общественные науки. — 2013. — № 3. — С. 153–158.

2 Бурлачук, Л. Ф. Психодиагностика / Л. Ф. Бурлачук. — СПб.: Питер, 2002. — 352 с.

3 Карвасарский, Б. Д. Клиническая психология: учеб. пособие / Б. Д. Карвасарский — СПб.: Питер, 2011. — 864 с.

4 Леонгард, К. Акцентуированные черты характера: моногр. / К. Леонгард. — Ростов-на-Дону: Феникс, 2000. — 517 с.

Основные термины (генерируются автоматически): акцентуация, тип, экзальтированный тип, большинство испытуемых, возбудимый тип акцентуации, окружающий мир, тип акцентуации, тип акцентуаций, тревожный тип, циклоидный тип.

Эпилептоидный тип акцентуации характера по А.Е. Личко

В 1910 г. психиатр Георг Рёмер (Личко А.Е., 2010) описал группу психопатов, отличающихся возбудимостью, гневом, склонностью к длительным алкогольным эпизодам и сексуальной раскрепощенностью. Более подробное описание данного типа связывают с именем Ф. Минковской (1923), чье наименование «эпилептоидный» было дано за поразительные сходства с теми изменениями личности, которые претерпевают больные эпилепсией.

И данное сходство, по мнению А.Е. Личко, неслучайно. При развивающемся у индивида эпилептоидном типе психопатии в пренатальном, натальном и раннем развитии можно наблюдать присутствие негативных факторов, оставляющих след в неврологической «микросимптоматике». Не исключено, что многие особенности и нюансы характера эпилептоида обусловлены компенсаторными механизмами при негрубом органическом повреждении головного мозга. Но такая картина наблюдается не во всех случаях, и, вероятно, сама по себе обусловлена внутренними факторами (Личко А.Е., 2010).

Главная черта эпилептоидной личности – склонность к дисфории (мрачная раздражительность, неприязнь к окружающим), эмоциональная нестабильность/«взрывчатость», вязкость мышления, инертность, тугоподвижность.

Дисфории, длящиеся часами или днями, отличает злобно-тоскливая окраска настроения, возрастающее раздражение и поиск объекта, на котором можно было бы сорвать злость. Дисфория протекает легче, если человек находится в одиночестве.

Эмоциональные вспышки эпилептоида не являются настолько внезапными, как может показаться окружающим. Чаще всего, эмоциональное состояние эпилептоида можно сравнить с переполненным резервуаром, где последнее эмоциональное событие сыграло роль последней капли. Разрядка отличается не только большой интенсивностью, но и продолжительностью – может пройти довольно много времени, прежде чем индивид успокоится.

Признаки эпилептоидной психопатии можно заметить еще в детстве. С первых лет жизни такие дети могут подолгу плакать, не успокаиваясь ни при каких обстоятельствах. Проявления дисфории могут носить характер капризов, намеренными попытками доставить дискомфорт окружающим, озлобленностью. Могут проявиться и садистические наклонности – издевательства над животными или младшими/слабыми детьми. В компании других детей они претендуют на роль владельца-диктатора, указывающего, как и по каким правилам надо что-то делать и как взаимодействовать с окружающими. К своим вещам, как следствие, они относятся бережливо, попытки окружающих присвоить себе собственность такого ребенка приводит к злобе и гневу.

В младших классах такие дети проявляют педантичное отношение к ведению тетрадей, всем своим школьным вещам, однако, в скором времени, такая педантичность превращается в самоцель, заслоняя учебу.

В большинстве случаев, картина эпилептоидной психопатии разворачивается лишь к 12-19 годам. На первый план выступают дисфории, носящие спонтанный характер, приобретающие также характер апатии, безделья.

Эмоциональные вспышки могут быть следствием разряда дисфории подростка. Но они могут быть и вызваны конфликтами, спровоцированными особенностями личности таких подростков – властность, неуступчивость, жестокость. Повод для реакции может ничтожно мал, но обязательно связан с ущемлением интересов подростка. Аффект отличает безудержная ярость и тенденция к ударам по животу или гениталиям. При этом обнаруживаются проявления напряжения вегетативной нервной системы – покраснение лица, учащается сердцебиение, появляется испарина и тд.

За счет повышенного внимания к своему здоровью, большая сила сексуального влечения сдерживается, подросток отдает предпочтение относительно стабильным отношениям. Чаще всего все отношения с подростками данного типа окрашены тонами ревности. Они никогда не прощают измен, будь они реальными или надуманными. Невинный флирт трактуется как предательство. В периоды дисфории приступы ревности обостряются, что приводит к безосновательным обвинениям своих партнеров. При этом, эпилептоидный подросток склонен к измене.

Эпилептоидные подростки склонны к сексуальной невоздержанности, садистическим или даже мазохистическим стремлениям. В случае, если нормативная половая активность неосуществима, подросток прибегает к извращениям.

Одна из нечастых, но ярких форм нарушения полового влечения, наблюдающаяся у таких подростков – патологическая страсть к аутоасфиксиофилии (игры с контролем дыхания).

Напряженность и необычность влечений ведут к алкоголизации. Подростки пьют крепкие алкогольные напитки до потери дозового контроля («до отключки»). Склонность к употреблению наркотических веществ невысока, т.к. немногие вещества могут вызвать необходимые им состояния, сходные с алкогольным опьянением.

Склонность к бродяжничеству, поджогам или другим формам нарушения влечения встречаются довольно редко. Побеги из дома чаще всего обусловлены потребностью отдалиться от родительского контроля.

Склонность к суицидальному поведению трудно поддается анализу. У эпилептоидных подростков истинные суицидальные попытки довольно редки, в то время как у взрослых они возможны только в случаях тяжелых дисфорий. Чаще всего демонстративные суицидальные попытки обусловлены чувством мести, желанием доставить обидчику неприятности или ревностью. При этом, изощренная мстительность проявляется не только в ситуациях ревности, но также и при ущемлении их интересов. Эпилептоиды любят наслаждаться наблюдением реакции на их месть.

Отделение от родителей происходит довольно тяжело. В крайних проявлениях оно может выражаться полным разрывом отношений и общения с выражением озлобленности и мстительности. При конфликтах с родителями могу держаться за бабушек и дедушек, в случае, если они им потакают в их капризах. С начальством же картина иная, эпилептоид может лебезить и заискивать перед ним, добиваясь расположения.

Формирование референтных групп сопряжено с потребностью властвования и управления. Чаще всего такие подростки становятся лидерами групп младших, слабых или безвольных подростков, не способный пойти наперекор их мнению. Их власть держится на страхе перед ними.

Увлечения таких подростков отличаются яркостью. Большинство эпилептоидных подростков предпочитают азартные игры, т.к. в них пробуждается тяга к легкому обогащению. В игре они могут потерять контроль над собой, играя «запоями». Форма коллекционирования чего-либо привлекает их только со стороны материальных ценностей. Спорт манит возможностью развить и показать физическую силу. Игры в колелктиве даются им плохо.

Г.Е. Сухарева (Клинические лекции по психиатрии детского возраста, 1959) описывает внешность эпилептоидных подростков следующим образом – приземистая сильная фигура, массивный торс при коротких, но крепких конечностях, круглая, чуть вдавленная в плечи голова, большая нижняя челюсть, крупные гениталии у мальчиков, медлительные движения, тяжеловесная моторика.

 

При подготовке данной статьи были использованы материалы Личко А.Е. Психопатии и акцентуации характера у подростков. - СПб.: Речь, 2010. - 256 с.

Характер: акцентуация | Понятия и категории

ХАРАКТЕР: АКЦЕНТУАЦИЯ: ТИП — поскольку акцентуации характера граничат с соответственными видами психопатических расстройств, их типология основана на детально разработанной в психиатрии классификации психопатий, хотя отражает и свойства характера психически здорового человека (см. характер: акцентуация: тип; психопатия: тип). Типы акцентуаций в основном совпадают с типами психопатий, но их список шире. Выделяются следующие основные типы акцентуаций:

1) акцентуация циклоидная — чередование фаз хорошего и плохого настроения с различным периодом; соответственно — характер циклоидный;

2) акцентуация гипертимная — постоянно приподнятое настроение, повышенная психическая активность с тенденцией разбрасываться и не доводить дело до конца; соответственно — характер гипертимный;

3) акцентуация лабильная — резкая смена настроения в зависимости от ситуации; соответственно — характер лабильный;

4) акцентуация астеническая — быстрая утомляемость, раздражительность, склонность к депрессиям и ипохондрии; соответственно — характер астено-невротический;

5) акцентуация сенситивная — повышенная впечатлительность, боязливость, обостренное чувство собственной неполноценности; соответственно — характер сенситивный;

6) акцентуация психастеническая — высокая тревожность, мнительность, нерешительность, склонность к самоанализу, постоянным сомнениям и рассуждательству, тенденция к образованию обсессий и ритуальных действий; соответственно — характер психастенический;

7) акцентуация шизоидная — отгороженность, замкнутость, интроверсия, эмоциональная холодность, недостаток интуиции в процессе общения; соответственно — характер шизоидный;

8) акцентуация эпилептоидная — склонность к злобно-тоскливому настроению с накоплением агрессии, конфликтность, вязкость, мышления, скрупулезная педантичность; соответственно — характер эпилептоидный;

9) акцентуация паранойяльная, или застревающая — повышенная подозрительность и обидчивость, стойкость отрицательных аффектов, стремление к доминированию, неприятие чужих мнений и высокая конфликтность; соответственно — характер паранойяльный;

10) акцентуация истероидная, или демонстративная — выраженная тенденция к вытеснению неприятных фактов и событий, к лживости, фантазированию и притворству, используемым для привлечения к себе внимания; авантюристичность, тщеславие и прочее; соответственно — характер истероидный, или демонстративный;

11) акцентуация дистимная — преобладание пониженного настроения, склонность к депрессии, сосредоточенность на мрачных и печальных сторонах жизни; соответственно — характер дистимный;

12) акцентуация неустойчивая — склонность поддаваться чужому влиянию, поиск новых впечатлений, поверхностная общительность; соответственно — характер неустойчивый;

13) акцентуация конформная — чрезмерная подчиненность и зависимость от мнения других, недостаток критичности и инициативности, консерватизм; соответственно — характер конформный. Как и в случае психопатий, различные типы могут сочетаться или смешиваться, хотя возможны не любые сочетания. Значительно чаще встречаются не «чистые» типы, а смешанные формы акцентуаций:

1) типы промежуточные — результат одновременного развития нескольких типических черт;

2) типы амальгамные — напластование новых черт характера, на его сложившуюся структуру, образующиеся по определенным законам. Психодиагностика типов и степени выраженности акцентуаций характера производится как посредством специальных методик (популярен «Патохарактерологический диагностический опросник» А. Е. Личко, Н. Я. Иванова), так и с помощью опросников личностных универсальных, в частности MMPI, шкалы коего включают зоны нормальных, акцентуированных и патологических проявлений свойств характера. Учет акцентуаций нужен для индивидуального подхода при воспитании, для ориентации профессиональной, выбора адекватных форм индивидуальной и семейной психотерапии.

Словарь практического психолога. — М.: АСТ, Харвест. С. Ю. Головин, 1998, с. 905-906.

Эпилептоидный тип личности

В психиатрии есть такой термин, как акцентуация. Это не болезнь, но и не полноценное здоровье. Акцентуация - это преувеличение определенных черт, возникших в связи с травмой, стрессом, нарушениями в центральной нервной системе и головном мозге, генетической предрасположенностью. Эпилептоидный тип личности - это тоже акцентуация, которая по своему проявлению напоминает поведение при эпилепсии. Однако подчеркнем: мы не называем эпилептоидный тип акцентуации безобидной нормой.

История исследования

Еще в 1923 году впервые было использовано название «эпилептоидный тип». Подразумеваются изменения личности, очень напоминающие эпилепсию.

Далее, в 1940-х годах было дано не только определение, но и подробное описание того, что такое эпилептоидный тип характера. Упомянутые особенности: гнев, вспыльчивость, склонность к пьянству и сексуальная распущенность.

Но сходство эпилепсии и эпилептоида проявляется не только внешне. Таким образом, эпилептоидные особенности, как при акцентуации, так и при врожденной эпилепсии, проявляются у ребенка не с рождения, а только с 5 до 6 лет.

Поведение

Эпилептоиды жесткие, инертные, в них чувствуется вязкость. Их настроение характеризуется чередованием дисфории и аффективных разрядов. Период дисфории - это накопление (очень медленное) негатива, тоски, гнева, раздражения и поиск объекта для разрушения. А аффективный разряд - это сам взрыв. Причем взрывы длительные и сильные, так как эпилептоид очень медленно остывает. На первый взгляд может показаться, что его взрывоопасность - нечто спонтанное.Но на самом деле эпилептоид, как железный чайник, долго кипит, и долго остывает. А внезапный повод может оказаться последней ступенью перед свистком чайника.

Как мы уже сказали, эпилептоидный тип личности - это вязкость мышления и поведения. Они любят установленный порядок и хотят, чтобы система никогда не менялась. Они не будут менять порядок других по своему усмотрению,

Но они заставят всех придерживаться существующих правил игры.Они педантичны и очень просты в изложении. P>

Среди типов личности в психиатрии эпилептоидный тип можно даже спутать с гипертоническим, лабильным типом и психоастеноидом. Но если психастеноид проявляет педантичность в том, что он будет вытирать соринки каждые полчаса, эпилептоид любит прагматический порядок, в котором все предметы должны быть под рукой.

Эпилептоид легко понять. Умеет разбивать мысли на простые и доступные связки, умеет четко разложить все по полочкам.Но чтобы убедить в чем-то эпилептоидном, нам нужны доказательства. Он не верит в эзотеризм, ему чужды трансцендентность. В то же время его практичность и реалистичность очень кстати. Конечно, многим людям нужно будет чему-то научиться у эпилептоидов. Он не думает о высоких вещах, тема здесь и сейчас гораздо важнее, тем более, что материальная сторона этого дела.

Есть ли у людей эпилепсии?

Эпилепсия оказывает значительное влияние на поведение большинства людей, страдающих ею.В некоторых случаях сама судорожная активность проявляется в виде кратковременного изменения или прерывания поведения, которое может показаться необычным для случайного наблюдателя. Имеющиеся данные также свидетельствуют о том, что эпилепсия может влиять на поведение, когда приступы не происходят. Описания интериктального (между приступами) поведения людей с эпилепсией имеют долгую и противоречивую историю. На протяжении веков люди с эпилепсией считались либо наделенными божественными силами, либо отмеченными злом. В 19 веке многие считали их сумасшедшими или думали, что у них уменьшились умственные и моральные способности.Уровень заблуждений общественности со временем снизился, но многие предубеждения в отношении эпилепсии и связанного с ней поведения сохраняются и по сей день.

В течение 20-го века во многих работах в области психиатрии упоминалась «эпилептическая личность», интериктальный синдром, который, как считалось, включал взрывную импульсивность, аффективную вязкость (склонность к продлению взаимодействия с другими) и эгоцентризм (преобладающую озабоченность собой ). Некоторые думали, что этот синдром является результатом основных неврологических факторов, но другие считали, что эти черты личности представляют собой отдельную форму эпилепсии сами по себе.В то время считалось, что интенсивная психоаналитическая терапия является наиболее подходящим лечением этого состояния.

Совсем недавно доктор Норман Гешвинд представил неврологическому сообществу характеристики «интериктального расстройства личности». Он считал, что у пациентов с височной эпилепсией часто наблюдается ряд специфических личностных характеристик и что они характерны для таких пациентов. Эти черты включали в себя углубленные эмоции, обстоятельное мышление (чрезмерно подробное, с задержкой в ​​переходе к сути), растущее беспокойство по поводу философских или религиозных убеждений и изменение сексуального поведения.Доктор Гешвинд и его коллега опубликовали эти наблюдения в крупном журнале в 1975 году. (1)

Медведь и Федио (2) расширили наблюдения Гешвинда, включив в общей сложности 18 поведенческих особенностей:

Эмоциональность
Мания
Депрессия
Вина
Отсутствие юмора
Изменение сексуального интереса
Агрессия
Гнев и враждебность
Гиперграфия (чрезмерное письмо)
Религиозность
Философский интерес
Чувство личной судьбы
Гиперморализм
Зависимость
Паранойя
Обессессивность

Считалось, что за все эти характеристики отвечает височная эпилепсия.Беар предположил, что межприступная электрическая активность в головном мозге вызывает повышенную активность лимбических областей, которые участвуют в эмоциональной реакции и модуляции. В конце 1970-х Беар и Федио разработали структурированный опросник для формальной оценки симптомов интериктального расстройства личности. Их первоначальные исследования показали, что у значительного числа пациентов с височной эпилепсией проявляется ряд этих особенностей, но эти результаты редко подтверждались в более поздних исследованиях. Большинство исследователей обнаружили, что многие из тех же черт могут быть обнаружены в группах с другими психическими расстройствами.Другие исследования были сосредоточены на недостатках методов исходного исследования, в том числе на том, как отбирались пациенты, и на характеристиках самого вопросника.

Интерктальное расстройство личности вызвало много споров. (3) Имеется мало свидетельств какой-либо конкретной связи между этими поведенческими особенностями и самой эпилепсией. Многие считают, что эти особенности могут быть просто обобщенными характеристиками изменений личности, связанных с любой формой соматического или неврологического заболевания.Некоторые считают, что эти особенности - разумный способ охарактеризовать поведение ряда пациентов с височной эпилепсией, но другие считают, что они слишком обобщены. Хотя у разных людей может быть любой из 18 перечисленных элементов, очень немногие люди с эпилепсией проявляют большинство из них. Люди, работающие в центрах эпилепсии, отметили, что им известно о небольшом количестве пациентов, которые соответствуют некоторым из этих критериев, но они также знают других людей с некоторыми из этих особенностей, у которых нет эпилепсии!

В конце концов, оказывается, что полный спектр поведенческих особенностей интериктального расстройства личности или «эпилептической личности» очень редко наблюдается у одного человека.Связь между этим синдромом и эпилепсией находится под большим вопросом.

Ссылки
1. Ваксман С.Г. и Гешвинд Н. Синдром интериктального поведения при височной эпилепсии. Архивы общей психиатрии 1975 г .; 32, 1580-1586. PMID: 1200777.

2. Медведь Д.М., Федио П. Количественный анализ интериктального поведения при височной эпилепсии. Архив неврологии 1977; 34, pp 454-467. PMID: 889477.

3. Бенсон Д.Ф. Синдром Гешвинда. Успехи в неврологии 1991; 55, 411-421.PMID: 2003418.

Дополнительную информацию можно найти в PubMed, службе Национальной медицинской библиотеки:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/

Диагностика и лечение эпилептических энцефалопатий у детей

Эпилептические энцефалопатии относятся к группе расстройств, при которых постоянная эпилептическая активность способствует тяжелым когнитивным и поведенческим нарушениям. сверх того, что можно было бы ожидать от одной только основной патологии, и со временем они могут ухудшаться, что приводит к прогрессирующей церебральной дисфункции.Было описано несколько синдромов на основании их электроклинических особенностей (возраст начала, тип приступа и паттерн ЭЭГ). В этом обзоре кратко описывается клиническая оценка и лечение часто встречающихся эпилептических энцефалопатий у детей.

1. Введение

Термин «эпилептическая энцефалопатия» относится к группе заболеваний, при которых постоянная эпилептическая активность способствует прогрессирующей церебральной дисфункции. Это не может быть объяснено только основной этиологией [1].Он может быть прогрессирующим или иметь воско-убывающее течение. Основная этиология разнообразна. Их клинические и электроэнцефалографические (ЭЭГ) особенности отражают специфическую возрастную эпилептогенную реакцию незрелого мозга. Различные синдромы эпилептической энцефалопатии сведены в таблицу 1. В этом обзоре кратко обсуждается диагностика и лечение этих синдромов в зависимости от возраста начала.

Синдром Драве

Распознанные синдромы
Синдром Охтахара
Ранняя миоклоническая энцефалопатия
Синдром Веста
Синдром Леннокса-Гасто
Эпилептическая энцефалопатия с непрерывными всплесками и волнами во время сна (CSWS)
Синдром Ландау-Клеффнера (LKS)
Предложено
Эпилепсия младенчества с мигрирующими фокальными припадками [15, 16]
Поздняя детская эпилептическая энцефалопатия [35]
Атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детства [36]
Гипотеза галамическая эпилепсия [37]
Миоклоническая энцефалопатия при непрогрессирующих расстройствах [38]

2.Ранние детские эпилептические энцефалопатии

В эту группу заболеваний входят синдром Охтахара или ранняя детская эпилептическая энцефалопатия (EIEE), ранняя миоклоническая энцефалопатия (EME) и злокачественные мигрирующие парциальные припадки в младенчестве.

Синдром Охтахара - разрушительная эпилепсия с началом от внутриутробного периода до 3-месячного возраста. Тонические спазмы являются определяющим типом приступов, которые очень часты и возникают как во сне, так и в состоянии бодрствования.Кроме того, могут наблюдаться парциальные и редко миоклонические судороги. Интерктальная ЭЭГ показывает паттерн подавления вспышек без дифференциации сна и бодрствования. Всплески длятся 2–6 секунд, чередующиеся с периодами подавления продолжительностью 3–5 секунд.

Основные причины неоднородны. Большинство случаев связано со статическими структурными поражениями головного мозга, такими как фокальная корковая дисплазия, гемимегаленцефалия и синдром Айкарди [2, 3]. Описано несколько генетических мутаций, но они не специфичны для синдрома Охтахара [4, 5].К ним относятся мутации в синтаксин-связывающем белке-1 ( STXBP-1 ) [6], гомеобоксе, связанном с Aristaless ( ARX ) [7], и гене SLC25A22 , кодирующем митохондриальный носитель глутамата [8]. Эпилептическая энцефалопатия, подобная синдрому Охтахара, приписываемая мутациям в гене KCNQ2 , который кодирует потенциал-зависимый калиевый канал Kv7.2, была недавно описана [9]. Хотя состояние похоже на синдром Охтахара, тонкие различия включают прогрессирование со снижением частоты приступов при энцефалопатии KCNQ2 по сравнению с синдромом Охтахара, который часто развивается в синдром Веста, и необычные временные аномалии визуализации базальных ганглиев при энцефалопатии KCNQ2 .

Лечение припадков не приносит результатов. Диетическая терапия была опробована с некоторым успехом. Ishii et al. сообщили о благоприятном ответе на кетогенную диету у младенца мужского пола с синдромом Охтахара, который не принимал несколько противоэпилептических препаратов [10]. Нейрохирургия иногда бывает благоприятной в отдельных случаях церебральных пороков развития [11]. Прогноз обычно плохой, выжившие остаются с тяжелой психомоторной отсталостью. В зависимости от возраста может развиться синдром Веста, а затем синдром Леннокса-Гасто.

Ранняя миоклоническая энцефалопатия проявляется в первые 3 месяца жизни и в основном в неонатальном периоде. Предродовое начало известно. Наблюдаются фрагментарная, беспорядочная миоклония, парциальные припадки и реже тонические спазмы. Интерктальная ЭЭГ показывает паттерн подавления вспышек, более заметный во время сна. Всплески длятся 1–5 секунд с более длительными периодами подавления (3–10 секунд). В таблице 2 показаны отличительные особенности ЭЭГ-признаков синдрома Охтахара и ранней миоклонической энцефалопатии.


Характеристика модели подавления вспышек Синдром Охтахара Ранняя миоклоническая энцефалопатия

Внешний вид Обычно наблюдается в начале болезни позже; наиболее отчетливо проявляется в возрасте 1–5 месяцев
Исчезновение В течение первых 6 месяцев Сохраняется в течение более длительных периодов
Состояние, в котором оно проявляется Состояние сна и бодрствования Исключительно присутствует или усиливается во время сон
Интервалы между вспышками Короче Более длинные
Развитие гипсаритмии Частые Может быть временным явлением

Многие из описанных случаи семейные.Врожденные нарушения метаболизма, такие как некетотическая гиперглицинемия, органическая ацидемия, болезнь Менкеса, синдром Зеллвегера, дефицит кофактора молибдена [2], зависимость от пиридоксина [12] и генетические факторы, являются наиболее важными этиологическими факторами. Структурные аномалии обнаруживаются редко [2].

Эти припадки часто не поддаются лечению обычными противоэпилептическими препаратами. Следует начать последовательное терапевтическое испытание с применением пиридоксина, фолиновой кислоты и пиридоксальфосфата [13]. Сообщается об ограниченном успехе кетогенной диеты [14].Прогноз мрачный. ЭЭГ часто переходит в атипичную гипсаритмию, которая представляет собой преходящую или многоочаговую резкую вспышку и резкие волны через 3-4 месяца после начала заболевания.

Диагностика этих эпилептических энцефалопатий начинается с ЭЭГ, которая должна включать состояние сна и бодрствования. Для выявления структурных дефектов необходимо провести магнитно-резонансную томографию головного мозга. Для выявления наследственных метаболических дефектов необходимо получить метаболический профиль, включая аммиак крови, газы артериальной крови, лактат, тандемную масс-спектрометрию крови и анализ органических кислот в моче.Тестирование на мутаций STXBP1 может быть рассмотрено у младенцев с синдромом Охтахара после исключения пороков развития головного мозга или наследственных метаболических дефектов [13].

Эпилепсия младенчества с мигрирующими фокальными припадками, - это редкая возрастная эпилептическая энцефалопатия со злокачественным течением, начинающаяся в первые 6 месяцев жизни. Он характеризуется периодом нормального раннего развития, за которым следует почти непрерывный мигрирующий полиморфный фокальный приступ, который трудно поддается лечению, с последующей психомоторной отсталостью и, у большинства детей, прогрессирующим снижением процентиля окружности головы [15, 16].

Межприступная ЭЭГ демонстрирует диффузное замедление фоновой активности с мультифокальными эпилептиформными разрядами. Иктальные ЭЭГ показывают пароксизмальные выделения, возникающие в различных регионах при последовательных приступах у данного пациента. Они начинаются в одном регионе и постепенно охватывают прилегающие районы. Зона начала иктального приступа смещается из одной области в другую и из одного полушария в другое, иногда с перекрытием последовательных приступов.

Этиология в значительной степени неизвестна. Мутации гена SCN1A [17, 18] и фосфолипазы C β 1 (PCB1) [19] были описаны у нескольких пациентов.Приступы заметно фармакорезистентны к обычным противоэпилептическим препаратам. Бромид калия [20] и стирипентол [21] были испытаны с некоторым успехом. Кетогенная диета оказалась безуспешной [22].

3. Синдром Веста

Синдром Веста был впервые описан Вестом в 1841 году [23] и характеризуется эпилептическими спазмами или « приступами салаама, » гипсаритмией на ЭЭГ и задержкой или регрессом в развитии. Типичное начало - в возрасте от 3 до 12 месяцев.Эпилептические спазмы представляют собой группы внезапных, коротких (0,2–2 секунды), диффузных или фрагментированных и тонических сокращений осевых мышц и мышц конечностей. Это может сопровождаться плачем, смехом или вегетативными изменениями. Это может быть сгибатель (чаще всего), разгибатель, смешанный или тонкий. Обычно они возникают в состоянии возбуждения и тревоги [24].

Гипсаритмия является классическим интерктальным обнаружением ЭЭГ и характеризуется хаотическим фоном с почти непрерывными случайными асинхронными высоковольтными медленными волнами и спайками, возникающими из множества очагов (рис. 1) [25].Было описано множество вариаций [26]. К ним относятся повышенная межполушарная синхронизация, постоянная асимметрия напряжения, постоянный фокус аномального разряда, эпизоды генерализованного / регионального или латерализованного ослабления напряжения (рис.2), в первую очередь высоковольтная двусторонняя асинхронная медленная активность с относительно небольшими эпилептиформными аномалиями. И классическая, и вариантная гипсаритмия имеют одинаковый прогноз. Различия возникают из-за состояния сна, этиологии, течения заболевания и лечения.



ЭЭГ становится фрагментированной и более синхронизированной во время сна с медленными движениями глаз (NREM) и относительно нормализуется во время сна с быстрым движением глаз (REM). Иктальные паттерны ЭЭГ изменчивы и могут включать классический электродинкрементный паттерн, высоковольтную обобщенную медленную волну или низкоамплитудную быструю активность [24].

Этиология разнообразна. Синдром Веста классически подразделяется на симптоматические (идентифицируемый неврологический инсульт), криптогенные (вероятно, симптоматические, но неизвестной этиологии) и идиопатические (нормальное преморбидное развитие и неизвестная этиология) формы.Классификация в соответствии с новой классификацией ILAE [1] показана в таблице 3. Недавно была предложена генетическая и биологическая классификация [27]. Таким образом, у ребенка с синдромом Веста необходимо тщательное клиническое обследование с последующей соответствующей нейровизуализацией, генетическим и метаболическим обследованием.


Структурные / метаболические
Пре-, пери- и постнатальная церебральная ишемия
Церебральные мальформации
Нейро-инфекции
Нервно-кожные синдромы: туберозный склероз, пигментное недержание мочи
Гамартома гипоталамуса
Врожденные нарушения обмена веществ: недостаточность биотинидазы и другие органические ацидурии, митохондриальная болезнь, митохондриальная болезнь, митохондрия и дефицит антиквитина
Генетический
Генетический: CDKL-5, MeCP 2, ARX, STXBP-1, SPTAN1 и PLC- β 1
Хромосомные нарушения: вниз синдром, делеция 1p36 n, и синдром Паллистера-Киллиана
Неизвестно

Гормон адренокортикотропина (АКТГ) является препаратом выбора для краткосрочного лечения эпилептических спазмов.Низкие дозы АКТГ могут быть столь же эффективны, как и высокие дозы АКТГ [28]. Пероральные стероиды также могут быть альтернативой, особенно в условиях ограниченных ресурсов [29]. Вигабатрин является препаратом второй линии, за исключением детей с комплексом туберозного склероза, где он предпочтительнее, чем АКТГ. Испытание пиридоксина и биотина всегда следует рассматривать при рефрактерных спазмах или при наличии клинических показаний. Кетогенная диета также оказалась полезной [30–32]. Резективная нейрохирургия может быть оправдана в рефрактерных случаях с односторонними или очаговыми врожденными или ранними приобретенными кортикальными поражениями [33].Тотальная каллозотомия может быть рассмотрена у детей с постоянными приступами падения [34].

Прогноз осторожный и зависит от основной этиологии и лечения. Пораженные дети остаются с различной задержкой психомоторного развития, эпилепсией или психическими расстройствами [24].

4. Поздняя детская эпилептическая энцефалопатия

Это состояние было предложено Nordli et al. [35, 39]. Начало старше одного года с классическими миоклонико-тоническими припадками .Тонизирующий компонент длиннее детских спазмов и короче, чем при синдроме Леннокса-Гасто. Могут быть сопутствующие миоклонические припадки, эпилептические спазмы и атонические припадки. Интерктальная ЭЭГ показывает дезорганизованный медленный фон с высокой амплитудой и мультифокальными спайками, более выраженными во время сна. Ответ на обычные противоэпилептические препараты слабый, с некоторым ответом на гормональную терапию и кетогенную диету. Прогноз осторожный.

5. Синдром Драве

Впервые он был описан Драве в 1978 году как тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (SMEI) [40].Начало обычно происходит в возрасте от 5 до 8 месяцев с частыми продолжительными фебрильными односторонними клоническими судорогами с чередованием паттернов у ранее нормального ребенка. Также могут присутствовать нефебрильные судороги. За этой стадией следует появление нескольких типов приступов (миоклонических, атипичных абсансов и сложных фокальных припадков), которые часто прогрессируют до эпилептического статуса и связанного с ним тяжелого психомоторного ухудшения. Неумолимое прогрессирование прекращается примерно к 10–12 годам со снижением частоты приступов и сохранением неврологических последствий [41].

Интерктальная ЭЭГ изначально нормальная. В некоторых случаях генерализованные фотопароксизмальные ответы и ритмичная тета (4-5 Гц) активность могут наблюдаться в центропариетальных областях и макушке. Вскоре ЭЭГ ухудшается с замедлением фона, асимметричными пароксизмами генерализованных полиспайк-медленных разрядов и мультифокальными эпилептиформными аномалиями. Может присутствовать светочувствительность, паттерн и чувствительность закрытия глаз [24, 42].

У детей с пограничным SMEI или трудноизлечимой детской эпилепсией с генерализованными тоническими клоническими припадками (ICEGTCS) могут отсутствовать миоклонические припадки или генерализованная спайк-волновая активность [43].

Мутации в гене SCN1A, кодирующем альфа-1 субъединицу натриевого канала, выявляются у 70–80% пациентов с синдромом Драве [44]. Другие сообщенные мутации включают мутации в генах GABARG2 (кодирующих γ 2 субъединицу рецептора GABA A ), генах SCN1B и протокадгерина 19 (PCDh29) [44, 45].

Изъятия обычно трудно поддаются лечению. Такие препараты, как карбамазепин, фенитоин и ламотриджин, противопоказаны. Стирипентол в сочетании с клобазамом или вальпроатом недавно был разрешен к применению при синдроме Драве [46].Рекомендуется раннее начало кетогенной диеты [47]. Очень важно избегать гипертермии и стресса.

6. Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто (LGS) - тяжелая форма эпилептической энцефалопатии с началом в возрасте от 1 до 8 лет, в основном в возрасте от 2 до 5 лет. Для него характерны трудноизлечимые полиморфные приступы, включая тонические, атипичные абсансы, атонические и миоклонические приступы. «Капельные приступы», тонизирующие или атонические, наблюдаемые у 50% детей, являются кошмаром для семьи и часто вызывают травмы [48].Две трети пациентов могут иметь бессудорожный эпилептический статус [49]. У двадцати процентов детей в анамнезе были эпилептические спазмы [50]. Когнитивное ухудшение / застой является обычным явлением и колеблется в зависимости от частоты приступов.

Патогномоничное обнаружение интерктальной ЭЭГ - двусторонние, синхронные и медленные спайк-волновые разряды (1,5–2,5 Гц) с преобладанием фронтоцентрального напряжения с аномальным фоном. Также наблюдается пароксизмальная быстрая активность (рис. 3) двусторонних синхронизированных всплесков фронтально-доминирующей активности 10–20 Гц, длящаяся несколько секунд.Это может быть иктальным коррелятом тонического припадка, особенно если он продолжительный. Часто встречаются очаговые выделения. NREM-сон резко усиливает все пароксизмальные нарушения. Другие аномалии включают фрагментацию сна из медленных всплесков и волн, полиспайковые разряды, псевдопериодическое появление, диффузное ослабление напряжения, фокальные и мультифокальные всплески и резкие волны, замедление диффузного фона, аномальную архитектуру сна с уменьшенным или отсутствующим быстрым сном, а также тяжелый фон. дезорганизация с квазигипсаритмическим паттерном у некоторых пациентов [51].


Этиология синдрома Леннокса-Гасто неоднородна и сходна с эпилептическими спазмами (см. Таблицу 2). У одной трети детей нет предшествующего анамнеза или свидетельств церебральной патологии [24].

Снижение частоты серьезных припадков, приводящих к потере трудоспособности, таких как дроп-атаки, сведение к минимуму дневных припадков и сведение к минимуму побочных эффектов противоэпилептических препаратов может быть реалистичной целью лечения детей с синдромом Леннокса-Гасто. Вальпроат и клобазам являются предпочтительными препаратами.Леветирацетам, руфинамид, ламотриджин, топирамат и зонисамид являются препаратами второго ряда. Стероиды и внутривенные иммуноглобулины могут быть показаны в периоды учащения приступов или эпилептического статуса [24, 36, 52–54]. Кетогенная диета является полезной альтернативой и может использоваться на ранних этапах лечения [55]. Нефармакологические методы лечения также включают стимуляцию блуждающего нерва [56, 57], электрическую стимуляцию центральных таламических ядер [58], а также полную или частичную каллозотомию.

Прогноз безопасен, так как более 80% детей страдают стойкой эпилепсией и тяжелыми нейрокогнитивными осложнениями.Нормальное развитие до начала приступов, нормальная нейровизуализация, близкий к нормальному фон на ЭЭГ, более быстрая генерализованная спайк-волновая активность и активация генерализованной спайк-волновой активности гипервентиляцией могут предсказать благоприятный исход [24].

6.1. Пример из практики 1

У 7-летнего мальчика, известного случая синдрома Леннокса-Гасто, вторичного по отношению к перинатальной асфиксии, наблюдались приступы (тонические и атипичные абсансы). Он принимал 40 мг / кг / день вальпроата, 3 мг / кг / день ламотриджина и 40 мг / кг / день леветирацетама.В прошлом у него была частичная реакция на модифицированную диету Аткинса, но он прекратил ее из-за плохого соблюдения. В реанимации ему ввели диазепам внутривенно. Через 10 минут приема диазепама отмечалось увеличение частоты длительных тонических спазмов с кардиореспираторным нарушением. ЭЭГ показала частые всплески длительной генерализованной пароксизмальной быстрой активности с диффузными дельта-волнами между ними.

Учебный пункт . Внутривенное введение бензодиазепинов может привести к парадоксальному усилению тонического статуса у пациентов с LGS и, следовательно, должно применяться с осторожностью у таких пациентов.

7. Эпилептическая энцефалопатия с CSWS, включая LKS
7.1. Синдром Ландау-Клеффнера

Этот синдром был впервые описан Ландау и Клеффнером [59]. Пик наступает в возрасте от 5 до 7 лет с вербальной слуховой агнозией у ранее нормального ребенка. Речевые функции продолжают ухудшаться, и курс может постепенно прогрессировать или колебаться. Возможны все виды афазии. Некоторые дети могут стать немыми. Обычны легкие отклонения в поведении.Судороги возникают у 75% детей. Они нечасты и обычно ведут ночной образ жизни. Семиология может включать генерализованные тонико-клонические, фокально-моторные, атипичные абсансы, опускание головы и тонкие припадки.

ЭЭГ характеризуется в основном задневисочными (вертикально-дипольными) эпилептиформными разрядами. Эти разряды могут быть мультифокальными, односторонними или двусторонними и заметно активируются медленным сном [60]. Они могут продолжаться в фазе быстрого сна, что является отличительным признаком эпилепсии с CSWS [24].

Основная цель лечения - уменьшение или устранение эпилептиформных выделений.Вальпроат, бензодиазепины, леветирацетам, этосуксимид и сультиам являются наиболее эффективными препаратами [61]. Пациенты с плохим ответом можно лечить АКТГ или преднизолоном. Могут потребоваться пролонгированные пероральные стероиды, поскольку при отмене часто возникают рецидивы. Стероиды можно назначать на ранних стадиях болезни. Роль внутривенных иммуноглобулинов неясна [62]. В небольших исследованиях сообщалось о благоприятных результатах кетогенной диеты [63]. В случаях, рефрактерных с медицинской точки зрения, многократное субпиальное рассечение, включая область Вернике, использовалось с некоторым успехом, особенно если может быть продемонстрирована электрофизиологическая латерализация [64, 65].

Припадки и аномалии тройничного нерва проходят к 15 годам. У большинства детей остается постоянная языковая дисфункция. Чем раньше возникнет ЛКС, тем хуже прогноз в отношении языковой функции.

7.2. Эпилептическая энцефалопатия с непрерывными всплесками и волнами во время сна

Начало этой эпилептической энцефалопатии приходится в возрасте от 2 месяцев до 12 лет с пиком в возрасте 4-7 лет. Предыдущее нервное развитие нормально у 50% детей.Судороги являются основным симптомом у 80% детей, а у остальных - нейропсихологическим ухудшением. У детей наблюдаются нечастые ночные припадки (простые или сложные очаговые, генерализованные тонико-клонические или миоклонические припадки). Межприступная ЭЭГ во время бодрствования показывает фокальные или мультифокальные эпилептиформные разряды с акцентом во время медленного сна [66]. Локализация выделений может быть лобно-центральной, лобно-височной, центрально-височной или лобной [67].

Через 1-2 года наблюдается увеличение частоты приступов с появлением новых типов приступов (абсансы или атонические припадки, отрицательный миоклонус).Это связано с появлением или ухудшением нейрокогнитивного статуса. Симптомы зависят от преимущественного места возникновения эпилептиформных выделений. В основном фронтальная CSWS влияет на когнитивные и исполнительные функции, а временная преобладающая CSWS влияет на лингвистическую функцию [24]. Интерктальная ЭЭГ при бодрствовании показывает более выраженные отклонения. Во время медленного сна ЭЭГ показывает непрерывный / почти непрерывный, двусторонний, 1,5–3 Гц, фронтально преобладающий, и разряды спайк-волны (CSWS), которые могут быть асимметричными или фокальными (рис. 4).Они также известны как эпилептический электрический статус во время сна (ЭСЭС) [68]. Индекс спайк-волны (SWI), мера частоты спайков при записи ЭЭГ, обычно составляет более 85%. ЭЭГ во время REM-сна показывает исчезновение паттерна ESES.


За этой стадией следует клинико-электроэнцефалографическая ремиссия, обычно через 2-7 лет после начала. Однако у большинства детей остаются остаточные нейрокогнитивные нарушения от умеренной до тяжелой степени.

Этиология неизвестна.Аномальная нейровизуализация наблюдается в 30–59% случаев [66, 69, 70] и может включать церебральную атрофию, перинатальные сосудистые инсульты и церебральные мальформации. Сообщается также об эволюции доброкачественной фокальной эпилепсии у детей до ESES [71].

Обычно рекомендуется раннее начало приема стероидов / АКТГ. Внутривенные иммуноглобулины также показали многообещающие результаты [62]. Обычно эффективны противоэпилептические препараты, применяемые при ЛКС. Ограниченный ответ был продемонстрирован при кетогенной диете [72]. Хирургическое лечение эпилепсии может быть рассмотрено в случаях, рефрактерных с медицинской точки зрения, с очаговыми поражениями по данным нейровизуализации или очаговой ЭЭГ.Гемисферэктомия и фокальная резекционная эпилепсия могут быть полезны для детей с ЭЭС структурной этиологии [73]. Благодаря обнадеживающим результатам у детей с LKS, множественные субпиальные разрезы могут быть полезны при когнитивных нарушениях и поведенческих проблемах, наблюдаемых при эпилептической энцефалопатии с непрерывными всплесками и волнами во время сна [74].

8. Атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста

Этот синдром также известен как переходный синдром LGS или синдром псевдо-Леннокса .Начинается в возрасте 2–6 лет у ранее здорового ребенка с кластерами атонических и ночных фокальных «роландических» припадков. Различные когнитивные нарушения могут наблюдаться в периоды активных приступов. На интериктальной ЭЭГ видны центрально-височные спайки (горизонтальный диполь) и генерализованные спайк-волновые разряды. Центрально-височные шипы можно увидеть в поездах и могут быть связаны с лобно-центральными и центрально-теменными шипами [75]. Интерктальная магнитоэнцефалография позволила локализовать скопления источников спайков вокруг роландо-сильвийских трещин [76].Это контрастирует с результатами Роландской эпилепсии, где скопления источников спайков были локализованы вдоль Роландийской области с ориентацией вертикально к центральной борозде [77].

Подобное состояние может быть вызвано ламотриджином или карбамазепином у некоторых детей с синдромами роландика и панайотопулоса [78, 79]. Некоторые авторы рассматривают это как легкую форму эпилепсии с непрерывными всплесками и волнами во время сна (CSWS) [36]. До сих пор остается спорным, является ли эта сущность отдельной клинической сущностью или частью континуума, связанного с роландической эпилепсией [80].

Такие признаки, как более ранний возраст начала, частые атонические припадки, более частые и продолжительные фокальные припадки и выраженные связанные с ними поведенческие проблемы, могут отличать это заболевание от роландической эпилепсии [75].

Приступы обычно не поддаются традиционному лечению, но обычно проходят к подростковому возрасту. Отдаленный нейрокогнитивный исход обычно благоприятен [24, 48].

8.1. Пример 2

У 5-летнего мальчика с нормальным развитием в течение последних 3 месяцев наблюдались множественные эпизоды атипичных абсансов, атонических припадков и ночных фокальных припадков.У него были легкие поведенческие жалобы. Обследование было ничем не примечательным. Был поставлен диагноз возможного LGS, и мальчику назначили вальпроат и клоназепам. На интериктальной ЭЭГ фон нормальный с частыми центрально-височными спайками. С учетом клинических особенностей ЭЭГ диагноз изменен на атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия.

Учебный пункт . LGS может быть клиническим дифференциалом атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии. Однако отсутствие тонических припадков или задержки развития и нормальной фоновой активности ЭЭГ бодрствования отличает атипичную доброкачественную парциальную эпилепсию от LGS.

9. Выводы

Эпилептические энцефалопатии начинаются в раннем возрасте и проявляются припадками, которые обычно представляют собой трудноизлечимые агрессивные пароксизмальные аномалии ЭЭГ и тяжелые нейрокогнитивные нарушения. Клинико-электроэнцефалографические особенности зависят от возраста и структурной и функциональной зрелости мозга. Их признание и надлежащее управление имеют решающее значение.

ПРАЙМ PubMed | Журнальные статьи об эпилептоиде из PubMed

Точная оценка глубины анестезии, позволяющая более точно адаптировать дозы снотворных, является важной конечной точкой для анестезиолога.Это особенно важный вопрос в педиатрической анестезии в контексте недавних споров о потенциальных неврологических последствиях применения основных анестетиков для развивающегося мозга. Сигнал электроэнцефалограммы отражает электрическую активность нейронов коры головного мозга. Таким образом, это ключ к оценке уровня гипноза. Помимо визуального анализа, несколько устройств мониторинга позволяют автоматизировать обработку электроэнцефалографического (ЭЭГ) сигнала, сочетая анализ во временной и частотной областях.Каждый из этих мониторов фокусируется на определенной комбинации характеристик сигнала и предоставляет врачу полезную информацию, которая, однако, остается неполной. Для комплексного подхода к полученным из ЭЭГ индексов основные характеристики нормальной ЭЭГ у взрослых и детей будут представлены в состоянии бодрствования и во время сна. Будут подробно описаны возрастные изменения, сопровождающие созревание мозга в младенчестве и детстве. Затем в этом обзоре будет представлена ​​обновленная информация о том, как анестетики, особенно снотворные, влияют на сигнал ЭЭГ и как основные доступные мониторы анализируют эти изменения, вызванные лекарствами.Обсуждаются отношения между болью, памятью и ЭЭГ. Наконец, этот обзор будет сосредоточен на некоторых специфических особенностях ЭЭГ, таких как электрическая эпилептоидная активность, наблюдаемая при анестезии севофлураном. Сигнал ЭЭГ - это лучшее окно, которое у нас есть для активности коры головного мозга, и оно обеспечивает справедливую фармакодинамическую обратную связь с эффектами снотворных. Однако кора головного мозга - лишь одна из нескольких целей анестезии. Снотворные и опиаты также имеют подкорковые первичные мишени, и эффективность ЭЭГ в оценке или прогнозировании ноцицепции оставляет желать лучшего.Мониторинг подкорковых структур в сочетании с ЭЭГ может в будущем позволить лучше оценивать и более точно адаптировать сбалансированную анестезию.

Гипермоторная эпилепсия, связанная со сном (ГЭЭ): уникальный синдром с гетерогенной генетической этиологией | Наука и практика сна

  • Abdelnoura E, et al. Влияет ли возраст на реакцию на хинидин у пациентов с мутациями KCNT1? Отчет о трех новых случаях и обзор литературы. Захват. 2018; 55: 1–3.

    Артикул Google Scholar

  • Аланис-Гевара I, et al.Нарушения сна, социально-экономический статус и контроль припадков как основные предикторы качества жизни при эпилепсии. Эпилепсия. 2005; 7: 481–5.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Аридон П. и др. Повышенная чувствительность нейрональной субъединицы никотинового рецептора альфа 2 вызывает семейную эпилепсию с ночными блужданиями и иктальным страхом. Am J Hum Genet. 2006; 79: 342–50.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Baldassari S, et al.Пейзаж вариантов GATOR1, связанных с эпилепсией. Genet Med. 2019; 21 (2): 398–408.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Barcia G, et al. De novo мутации канала KCNT1 с усилением функции вызывают злокачественные мигрирующие парциальные припадки в младенчестве. Нат Жене. 2012; 44 (11): 1255–9.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Bar-Peled L, et al.Комплекс супрессора опухолей с активностью GAP для тряпичных GTPases, которые сигнализируют об аминокислотной достаточности mTORC1. Наука. 2013; 340: 1100–6.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Baulac S, et al. Семейная фокальная эпилепсия с фокальной корковой дисплазией, вызванной мутациями DEPDC5. Энн Нейрол. 2015; 77: 675–83.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Бертран Д. и др.Как мутации в nAChR могут вызывать эпилепсию ADNFLE. Эпилепсия. 2002; 43 (Дополнение 5): 112–22.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Бертран Д. и др. Мутация I312M CHRNB2 связана с эпилепсией и явными нарушениями памяти. Neurobiol Dis. 2005. 20 (3): 799–804.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Bhattacharjee A, Kaczmarek LKJ.Для каналов K + Na + - это новый Ca2 +. Trends Neurosci. 2005; 28: 422–8.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Bhattacharjee A, et al. Локализация калиевого канала Slack в центральной нервной системе крыс. J Comp Neurol. 2002; 454: 241–54.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Бисулли Ф. и др.Повышенная частота парасомнии возбуждения в семьях с ночной лобной эпилепсией: общий механизм? Эпилепсия. 2010; 51: 1852–60.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Бродткорб Э., Пикард Ф. Табачные привычки модулируют аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию. Эпилепсия. 2006; 9: 515–20.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Brown MR, et al.Амино-концевые изоформы слабого К + канала, регулируемые альтернативными промоторами, по-разному модулируют ритмическую активацию и адаптацию. J. Physiol Lond. 2008; 586: 5161–79.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Chen Y, et al. Новая мутация гена никотинового ацетилхолинового рецептора CHRNA4 при спорадической ночной лобной эпилепсии. Epilepsy Res. 2009. 83 (2–3): 152–6.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Chen ZH, et al.Секвенирование экзома выявило новую миссенс-мутацию c.464G> a (p.G155D) в Ca2 + -связывающем протеине 4 (CABP4) в китайской родословной с аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией. Oncotarget. 2017; 8: 78940–7.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • Cho YW, et al. Корейский родственник с аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией и умственной отсталостью. Arch Neurol. 2003. 60: 1625–32.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Cho YW, et al.Аутосомно-доминантная ночная эпилепсия лобной доли и легкое нарушение памяти, связанное с мутацией I312M CHRNB2 в нейрональном никотиновом рецепторе ацетилхолина. Эпилепсия. 2008; 13: 361–5.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Citraro R, et al. Ингибирование пути mTOR как новая терапевтическая стратегия при эпилепсии и эпилептогенезе. Pharmacol Res. 2016; 107: 333–43.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Combi R, et al.Два новых предполагаемых локуса восприимчивости к ADNFLE. Brain Res. 2005. 67: 257–63.

    CAS Статья Google Scholar

  • Combi R, et al. Сложная гетерозиготность с преобладанием промотора рилизинг-гормона кортикотропина (CRH) в случае ночной лобной эпилепсии. J Sleep Res. 2008. 17 (3): 361–2.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Conti V, et al.Ночная эпилепсия лобной доли с пароксизмальными возбуждениями из-за потери функции CHRNA2. Неврология. 2015; 84 (15): 1520–8.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Coppola G, et al. Мигрирующие парциальные припадки в младенчестве: злокачественное заболевание с задержкой развития. Эпилепсия. 1995; 36: 1017–24.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Де Фуско М. и др.Субъединица никотинового рецептора бета 2 является мутантной при ночной лобной эпилепсии. Нат Жене. 2000. 26: 275–6.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • D'Gama AM, et al. У млекопитающих мутации пути рапамицина вызывают гемимегалэнцефалию и очаговую корковую дисплазию. Энн Нейрол. 2015; 77 (4): 720–5.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Díaz-Otero F, et al.Аутосомно-доминантная ночная эпилепсия лобной доли с мутацией в гене CHRNB2. Эпилепсия. 2008. 49 (3): 516–20.

    PubMed Статья CAS PubMed Central Google Scholar

  • Dibbens LM, et al. Мутации в DEPDC5 вызывают семейную фокальную эпилепсию с различными очагами. Нат Жене. 2013; 45: 546–51.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Dobesberger J, et al.Успешное хирургическое лечение островковой эпилепсии с ночными гипермоторными припадками. Эпилепсия. 2008. 49: 159–62.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Fedi M, et al. Снижение связывания рецепторов D1 полосатого тела при аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии. Неврология. 2008; 71: 795–8.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Ferri L, et al.Исследование стерео ЭЭГ у пациента с гипермоторной эпилепсией, связанной со сном, из-за мутации DEPDC5. Захват. 2017; 53: 51–4.

    PubMed Статья Google Scholar

  • Гиббс С.А. и др. Эпилептическое поведение, связанное со сном, и парасомния, не связанная с REM: выводы из стерео-ЭЭГ. Sleep Med Rev.2016; 25: 4–20.

    PubMed Статья Google Scholar

  • Harvey AS, et al.Определение спектра международной практики лечения больных детской эпилепсией. Эпилепсия. 2008. 49: 146–55.

    PubMed Статья Google Scholar

  • Heron SE, et al. Миссенс-мутации гена калиевого канала KCNT1, управляемого натрием, вызывают тяжелую аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию. Нат Жене. 2012; 44: 1188–90.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Hildebrand MS, et al.Мутация PRIMA1: новая причина ночной лобной эпилепсии. Энн Клин Перевод Нейрол. 2015; 2 (8): 821–30.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Hirose S, et al. Новая мутация CHRNA4, ответственная за аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию. Неврология. 1999. 53 (8): 1749–53.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Hoda JC, et al.Ночная эпилепсия лобной доли человека: фармакогеномные профили патогенных мутаций бета-субъединицы никотинового рецептора ацетилхолина вне поры ионного канала. Mol Pharmacol. 2008. 74 (2): 379–91.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Ishida S, et al. Мутации DEPDC5 вызывают аутосомно-доминантную фокальную эпилепсию. Нат Жене. 2013; 45: 552–5.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Kim GE, et al.Мутации слабых калиевых каналов у человека увеличивают положительное взаимодействие между отдельными каналами. Cell Rep. 2014; 9: 1661–72.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Коренке GC, et al. Ночная лобная эпилепсия, вызванная мутацией гена NPRL3 комплекса GATOR1. Эпилепсия. 2016; 57 (3): e60–3.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Курахаши Х., Хиросе С.Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия. В: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE, Amemiya A, Bean LJH, Bird TD, Ledbetter N, Mefford HC, Smith RJH, Stephens K, редакторы. GeneReviews®. Сиэтл: Вашингтонский университет в Сиэтле; 2002. с. 1993–2017 гг. Доступно по адресу http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1169/ [Первоначальная публикация: 16 мая 2002 г .; Последнее обновление: 15 марта 2018 г.].

  • Lal D, et al. Мутации DEPDC5 при генетических фокальных эпилепсиях у детей. Энн Нейрол. 2014; 75: 788–92.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Ленигер Т. и др. Новая мутация Chrna4 с низкой пенетрантностью при ночной лобной эпилепсии. Эпилепсия. 2003. 44 (7): 981–5.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Licchetta L, et al. Гипермоторная эпилепсия, связанная со сном: отдаленные результаты в большой когорте. Неврология. 2017; 88 (1): 70–7.

    PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Лю Х. и др. Идентификация новой мутации гена никотинового рецептора ацетилхолина CHRNB2 у китайского пациента: ее возможное значение при несемейной ночной эпилепсии лобной доли. Epilepsy Res. 2011; 95 (1–2): 94–9.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Лугареси Э., Чиринотта Ф.Гипногенная пароксизмальная дистония: эпилептический припадок или новый синдром? Спать. 1981. 4 (2): 129–38.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Maccario M, Lustman LI. Пароксизмальная ночная дистония, проявляющаяся чрезмерной дневной сонливостью. Arch Neurol. 1990; 47: 291–4.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Марини С., Геррини Р. Роль никотиновых рецепторов ацетилхолина в связанной со сном эпилепсии.Biochem Pharmacol. 2007; 74: 1308–14.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Marsan E, et al. Крыса с нокаутом Depdc5: новая модель mTORopathy. Neurobiol Dis. 2016; 89: 180–9.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Martin C, et al. Повторяющаяся мутация в DEPDC5 предрасполагает к фокальной эпилепсии у франко-канадского населения.Clin Genet. 2014; 86: 570–4.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • McLellan A, et al. Фенотипическое сравнение двух шотландских семей с мутациями в разных генах, вызывающих аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию. Эпилепсия. 2003; 44: 613–7.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Menghi V, et al. Гипермоторная эпилепсия, связанная со сном: распространенность, влияние и стратегии лечения.Nat Sci Sleep. 2018; 10: 317–26.

    PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Mikati MA, et al. Хинидин в лечении KCNT1-положительных эпилепсий. Энн Нейрол. 2015; 78 (6): 995–9.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Миллиган С.Дж. и др. Усиление функции KCNT1 при 2 фенотипах эпилепсии отменяется хинидином.Энн Нейрол. 2014; 75: 581–90.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Møller RS, et al. Мутации в KCNT1 вызывают спектр фокальных эпилепсий. Эпилепсия. 2015; 56 (9): e114–20.

    PubMed PubMed Central Статья CAS Google Scholar

  • Монтанья П. Ночная пароксизмальная дистония и ночные блуждания. Неврология.1992; 42: 61–7.

    CAS PubMed Google Scholar

  • Montagna P, et al. Ночные эпилептические припадки в сравнении с парасомниями при возбуждении. Somnologie. 2008; 12: 25–37.

    Артикул Google Scholar

  • Montavont A, et al. Гипермоторные припадки при боковой и мезиальной париетальной эпилепсии. Эпилепсия. 2013; 28: 408–12.

    PubMed Статья Google Scholar

  • Накашима М. и др.Соматические мутации в гене MTOR вызывают очаговую корковую дисплазию IIb типа. Энн Нейрол. 2015; 78: 375–86.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Naldi I, et al. Табачные привычки при ночной лобной эпилепсии. Эпилепсия. 2013; 26: 114–7.

    PubMed Статья Google Scholar

  • Nguyen DK, et al. Возвращаясь к роли островка в рефрактерной парциальной эпилепсии.Эпилепсия. 2009; 50: 2599–604.

    Артикул Google Scholar

  • Нобили Л. и др. Ночная лобная эпилепсия: внутримозговые записи пароксизмальных моторных атак с возрастающей сложностью. Спать. 2003. 26: 883–6.

    PubMed PubMed Central Google Scholar

  • Нобили Л. и др. Связанные со сном гиперкинетические приступы височного происхождения. Неврология.2004; 62: 482–5.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Нобили Л. и др. Хирургическое лечение лекарственно-устойчивой ночной лобной эпилепсии. Мозг. 2007; 130: 561–73.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Нобили Л. и др. Фокальная корковая дисплазия Тейлора увеличивает риск эпилепсии, связанной со сном.Эпилепсия. 2009; 50: 2599–604.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Ohba C, et al. Мутации de novo KCNT1 при эпилептической энцефалопатии с ранним началом. Эпилепсия. 2015; 56 (9): e121–8.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Oldani A, et al. Аутосомно-доминантная ночная эпилепсия лобной доли: видеополисомнографическая и генетическая оценка 40 пациентов и определение эпилептического синдрома.Мозг. 1998. 121: 205–23.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Пелед Р., Лави П. Пароксизмальные пробуждения от сна, связанные с чрезмерной дневной сонливостью: форма ночной эпилепсии. Неврология. 1986; 36: 95–8.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Phillips HA, et al. Локализация гена аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии на хромосоме 20q13.2. Нат Жене. 1995; 10: 117–8.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Phillips HA, et al. Мутация de novo при спорадической ночной лобной эпилепсии. Энн Нейрол. 2000. 48 (2): 264–7.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Phillips HA, et al. CHRNB2 - вторая субъединица рецептора ацетилхолина, связанная с аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией.Am J Hum Genet. 2001. 68 (1): 225–31.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Пикард Ф. и др. Изменение плотности никотиновых рецепторов in vivo у пациентов с ADNFLE: исследование ПЭТ. Мозг. 2006; 129: 2047–60.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Пикард Ф. и др. Мутации DEPDC5 в семьях с аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией.Неврология. 2014; 82: 2101–6.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Proserpio P, et al. Инсулярно-оперкулярные судороги, проявляющиеся пароксизмальным двигательным поведением, связанным со сном: исследование стерео-ЭЭГ. Эпилепсия. 2011; 52: 1781–91.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Provini F, et al. Ночная лобная эпилепсия.Клинический и полиграфический обзор 100 последовательных случаев. Мозг. 1999; 122: 1017–31.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Puligheddu M, et al. Обоснование дополнительной терапии фенофибратом при фармакорезистентной ночной лобной эпилепсии. Эпилепсия. 2017; 58: 1762–70.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Rheims S, et al.Анализ клинической картины и основных эпилептогенных зон гипермоторных припадков. Эпилепсия. 2008; 49: 2030–2040.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Ricos MG, et al. Мутации в регуляторах пути рапамицина NPRL2 и NPRL3 у млекопитающих вызывают фокальную эпилепсию. Энн Нейрол. 2016; 79: 120–31.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Rizzo F, et al.Характеристика двух de novo мутаций KCNT1 у детей со злокачественными мигрирующими парциальными припадками в младенчестве. Mol Cell Neurosci. 2016; 72: 54–63.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Rozycka A, et al. Доказательства мутации S284L в CHRNA4 в семье белых с аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией. Эпилепсия. 2003. 44 (8): 1113–7.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Rubboli G, et al.Легкие пороки развития коры головного мозга, связанные с гипермоторной эпилепсией, вызванные мутациями KCNT1. Энн Клин Перевод Нейрол. 2018; 6 (2): 386–91.

    PubMed PubMed Central Статья CAS Google Scholar

  • Ривлин П., Минотти Л., Демаркей Г. и др. Ночные гипермоторные припадки, указывающие на лобную эпилепсию, могут возникать в островке. Эпилепсия. 2006; 47: 755–65.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Саенс А. и др.Аутосомно-доминантная ночная эпилепсия лобной доли в испанской семье с мутацией Ser252Phe в гене CHRNA4. Arch Neurol. 1999. 56 (8): 1004–9.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Sansoni V, et al. Мутация de novo у итальянского спорадического пациента, страдающего ночной лобной эпилепсией. J Sleep Res. 2012; 21: 352–3.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Sansoni V, et al.Функциональная характеристика миссенс-мутации CRH, идентифицированной в семействе ADNFLE. PLoS One. 2013; 8 (4): e61306.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Scerri T, et al. Семейная корковая дисплазия типа IIA, вызванная мутацией зародышевой линии в DEPDC5. Энн Клин Перевод Нейрол. 2015; 2 (5): 575–80.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Scheffer IE, et al.Аутосомно-доминантная лобная эпилепсия, ошибочно диагностированная как нарушение сна. Ланцет. 1994; 343: 515–7.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Scheffer IE, et al. Мутации в регуляторе рапамицина DEPDC5 у млекопитающих вызывают фокальную эпилепсию с пороками развития мозга. Энн Нейрол. 2014; 75: 782–7.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Швален С., Йорг Дж.Дневная утомляемость при лобной эпилепсии с припадками, в основном связанными со сном. Отчет о болезни. Nervenarzt. 1998; 69: 166–70.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Shimada S, et al. Новая мутация KCNT1 у японского пациента с младенческой эпилепсией с мигрирующими фокальными припадками. Hum Genome Var. 2014; 1: 14027.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Штейнлайн ОК.Генетическая гетерогенность семейной ночной лобной эпилепсии. Prog Brain Res. 2014; 213: 1–15.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Steinlein OK, et al. Миссенс-мутация в субъединице α4 нейронального никотинового ацетилхолинового рецептора связана с аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией. Нат Жене. 1995; 11: 201–3.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Steinlein OK, et al.Вставная мутация гена CHRNA4 в семье с аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией. Hum Mol Genet. 1997. 6 (6): 943–7.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Steinlein OK, et al. Независимое возникновение мутации CHRNA4 Ser248Phe в норвежской семье с ночной лобной эпилепсией. Эпилепсия. 2000. 41 (5): 529–35.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Steinlein OK, et al.Мутации при семейной ночной лобной эпилепсии могут быть связаны с различными неврологическими фенотипами. Захват. 2012; 21: 118–23.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Terzaghi M, et al. Сочетание незначительных моторных событий и эпилептиформных разрядов с колебаниями возбуждения при НФВЭ. Эпилепсия. 2008. 49: 670–6.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Тинупер П., Бисулли Ф.От ночной лобной эпилепсии до связанной со сном гипермоторной эпилепсии: 35-летняя диагностическая задача. Захват. 2017; 44: 87–92.

    PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Tinuper P, et al. Ночная пароксизмальная дистония с кратковременными приступами: три случая с доказательствами эпилептического происхождения приступов лобной доли. Эпилепсия. 1990. 31 (5): 549–56.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Tinuper P, et al.Определение и диагностические критерии гипермоторной эпилепсии, связанной со сном. Неврология. 2016; 86: 1834–42.

    CAS PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • van Kranenburg M, et al. Предварительная функциональная оценка и классификация вариантов DEPDC5, связанных с фокальной эпилепсией. Hum Mutat. 2015; 36 (2): 200–9.

    PubMed Статья CAS PubMed Central Google Scholar

  • Vaugier L, et al.Нейронные сети, лежащие в основе гиперкинетических припадков «височной доли». Epilepsy Res. 2009. 86: 200–8.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Vignatelli L, et al. Чрезмерная дневная сонливость и субъективное качество сна у пациентов с ночной лобной эпилепсией: исследование случай-контроль. Эпилепсия. 2006; 47 (добавление 5): 73–7.

    PubMed Статья Google Scholar

  • Vignatelli L, et al.Распространенность ночной эпилепсии лобных долей среди взрослого населения Болоньи и Модены, регион Эмилия-Романья, Италия. Спать. 2015; 38: 479–85.

    PubMed PubMed Central Статья Google Scholar

  • Vignatelli L, et al. Распространенность ночной эпилепсии лобных долей среди взрослого населения Болоньи и Модены, регион Эмилия-Романья. Италия Сон. 2017; 1 (2): 40.

    Google Scholar

  • Wang MY, et al.Новая мутация гена никотинового ацетилхолинового рецептора CHRNA4 у китайского пациента с несемейной ночной лобной эпилепсией. Epilepsy Res. 2014. 108 (10): 1927–31.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Waterman K, et al. Эпилептический синдром, обусловленный судорожными очагами мезиальной лобной доли. Неврология. 1987. 37 (4): 577–82.

    CAS PubMed Статья PubMed Central Google Scholar

  • Wiebe S, et al.Рандомизированное контролируемое исследование хирургии височной эпилепсии. N Engl J Med. 2001; 345: 311–8.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Williamson PD, et al. Сложные парциальные припадки лобно-долевого происхождения. Энн Нейрол. 1985. 18 (4): 497–504.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Уиллоуби Дж. О. и др. Никотин как противоэпилептическое средство в ADNFLE: исследование N-of-one.Эпилепсия. 2003. 44 (9): 1238–40.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Zucconi M, et al. Макроструктура и микроструктура сна у пациентов с аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсией. J Clin Neurophysiol. 2000. 17: 77–86.

    CAS PubMed Статья Google Scholar

  • Типы акцентирования: особенности

    Изучение индивидуальных различий, в частности акцентирования природы, относится к отдельной дисциплине - сфере дифференциальной психологии.Эта ветка посвящена трудам многих ученых - как западных, так и отечественных.

    Обоснование исследования характера характера

    Зачем изучать типы акцентуации личности? Анализ различий между людьми преследует две цели. Во-первых, это исследовательская цель - выделить как можно больше групп, разработать конкретные рекомендации для каждой из них. Чем больше будет выделено классов, тем эффективнее будут психологические рекомендации для их представителей.

    Во-вторых, знать типы акцентуации характера необходимо для того, чтобы человек понимал особенности и причины своего поведения, мог в соответствии с этим его корректировать.

    Часто в этом отношении не хватает повседневной психологии. Например, распространено мнение о доброте толстых людей. И наоборот, худощавого человека иногда воспринимают тревожным, настороженным. Конечно, отчасти такая разбивка по категориям может быть верной. От такой ошибки классификации не избежал, хотя уже в медицинской сфере, даже Гиппократ: когда-то древний врач напрямую связал местоположение с ударом апоплексии с завершенностью.

    Советский психолог А.Е. Личко, как и немецкий психиатр К. Леонхард, употреблял в своих исследованиях термин «акцентуация». Применительно к определенному свойству этот термин означает, что оно выделено ярче, чем другие, как бы подчеркнуто. Другими словами, акцентуация - это проявление определенной черты характера. Для человека с тем или иным качеством одни социальные ситуации будут очень болезненными, а другие легко перенесутся. В этой статье мы рассмотрим виды акцентуации для Личко и Леонгарда.

    Психология различий не строгая дисциплина. Виды акцентуации всегда описательны и в чистом виде практически не встречаются. Каждый человек может оказаться в двух и более типах.

    Также следует отметить, что отнесение себя к определенной категории не должно быть бесцельным. Пройдя психологические тесты, нужно задать себе вопрос: «Зачем я это делаю?». Если человек понимает, что он принадлежит к определенной группе, ему необходимо выработать для себя соответствующую стратегию компенсации, самопомощи.Для этого нужно изучить те советы, которые психологи дают представителям разных сословий, и применить их в жизни.

    Классификация А.Е. Ликко

    Советский психолог исследовал типы акцентуации подростков. Всего он выделил одиннадцать групп. Особенности типов акцентуации характера в его теории имеют много общего с классификацией Карла Леонхарда. Рассмотрим их по порядку.

    Гипертонический тип

    Высокий уровень энергии, умение быстро находить контакт с людьми, стремление к лидерству - все это отличает гипертонический тип акцентуации.Личко считал гипертонию общей характеристикой подросткового возраста. Высокий эмоциональный тонус делает представителей этой категории лидерами в любой компании. Они не агрессивны. Они могут вступить в конфликт, но только если столкнутся с резким противодействием своей деятельности. Поэтому лучше не стоять у них на пути, а, наоборот, побуждать к активности.

    Поверхностность интересов - отрицательная черта, имеющая акцентуацию гипертонического типа.У его представителей может быть много способностей, но их интересы нестабильны.

    Циклоидный тип

    Основная характеристика этой категории - непостоянство настроения. Повышенное состояние сменяется унынием, раздражительностью. И происходит это с периодичностью две-три недели.

    Лабильный тип

    Эмоциональный тонус этих подростков, как заметил Личко, нельзя определить как стабильно низкий или высокий. Настроение у них нестабильное, его смена может произойти очень быстро. В этой категории также есть два подтипа: реактивно лабильный и эмоционально лабильный.Первые склонны менять настроение из-за внешних факторов. Состояние других больше обусловлено внутренними переживаниями.

    Представители лабильного типа иногда кажутся окружающим равнодушными. Но это далеко не так - настоящей проблемой для некоторых из них может стать умение правильно выразить свои чувства. Имея глубокую привязанность к близким людям, они не знают, как на них пожаловаться.

    Астено-невротический тип

    К этой категории относятся основные посетители медицинских учреждений.Их главное отличие - концентрация внимания на состоянии своего тела. Едва почувствовав недомогание, они могут заподозрить у себя смертельную болезнь - такие весы добиваются их мнительности.

    Чувствительный тип

    Основной характеристикой категории подростков, как заметил Личко, является повышенная чувствительность, что отражается на их поведении. Люди с чувствительным типом также отличаются болезненной раздражительностью. Их слабость - большие компании. В них они всегда чувствуют себя некомфортно, стараются внимательно наблюдать за происходящим, а иногда копируют поведение других.Представители чуткого типа могут привлечь внимание всей компании, например, на какую-то уловку. Но у них это получается плохо, и они снова возвращаются в прежнее состояние только с еще большей робостью.

    Достоинством представителей чуткого типа является трудолюбие, ответственность, умение устанавливать и поддерживать глубокие дружеские связи.

    Психостеник

    Отличается нерешительностью. Любая бытовая ситуация может стать источником мучительной неуверенности для психастеника.Их отличает высокий интеллект и уверенность в своих выводах. Но последнее редко подтверждается делами. Психастеники склонны к вкусовым действиям как раз в те моменты, когда необходимо взвесить все за и против.

    Шизоидный тип

    Несмотря на то, что они очень уязвимы внутренне, у шизоидов практически отсутствует способность к эмпатии - они нечувствительны к чужой боли. У шизоидного типа акцентуации есть положительная сторона - из них выходят хорошие изобретатели.Большинство из тех людей, которые продвинули прогресс человечества, были шизоидами. Их главная особенность, которая сразу бросается в глаза, - неординарность. «Не из этого мира» - это смело можно сказать о шизоидах.

    Эпилептоидный тип

    Самый педантичный и придирчивый к деталям тип. Казалось бы, что хорошего в этих качествах характера? Но представителей других типов сложно представить в некоторых профессиях. Например, лучшие учителя математики или физики - эпилептоиды.Их точность и внимание к деталям - неоспоримые плюсы в преподавании точных наук.

    Истероид типа

    Для этой категории жизнь - одна огромная сцена. Некоторым людям поначалу может быть неудобно находиться в обществе истероидов. Ведь главное их качество - постоянное желание быть в центре внимания. Но для некоторых профессий принадлежность к этому классу (аналог Леонарда - демонстративный тип акцентуации) является преимуществом. Например, из истерик выходят отличные продавцы, актеры, певцы.

    Неустойчивый тип

    У представителей этой категории самые безответственные подростки. Это были те, кто не имел стабильных интересов, практически не думал о своем будущем. Неуравновешенные люди не могут долго концентрироваться на работе, им свойственна постоянная тяга к безделью и развлечениям.

    Конформный тип

    Отличительной чертой конформистов является стремление не отличаться от окружающей среды. Их кредо - «быть как все».«Отрицательной чертой этой категории является склонность к предательству в сложной ситуации. Конформный человек не будет страдать от угрызений совести - он всегда найдет оправдание своим поступкам.

    Типы акцентуации характера по Леонгарду

    Карл Леонард выделил двенадцать типов личности. Во многом его классификация пересекается с теорией Личко, и некоторые типы в них идентичны. Леонард создал три категории: первая была связана с акцентом характера, вторая - с акцентом на темпераменте.Критерий выбора третьей группы - личностные характеристики (ориентированность на себя или на окружающий мир).

    Для начала нужно уточнить разницу между темпераментом и характером. Люди, не знакомые с психологией, часто путают эти понятия. Но даже некоторые психологи склонны считать, что темперамент и характер - одно и то же.

    Темперамент - это скорость реакции человека на текущие события. Это качество скорее физиологическое свойство нервной системы.В темперамент входит эмоциональность, степень реакции, уравновешенность. Характер - это общественное образование. Начиная с рождения, окружающие оставляют свой след на ребенке. Такие социальные взаимодействия «формируют» его индивидуальность.

    Итак, Карл Леонхард провел классификацию в соответствии с характером, темпераментом и личностными чертами, а стили социального взаимодействия человека послужили критериями для выделения категорий.

    Акцентуация, связанная с темпераментом

    • Гипертимический тип.Основные характеристики - мобильность, коммуникабельность. В детстве гипертимы обладают хорошей памятью, легко обучаются. В подростковом возрасте возможны конфликты, так как группа не всегда позволяет гипертимузу занять лидирующие позиции. Во взрослом возрасте представители этой категории остаются общительными и энергичными. С ними легко найти общий язык, если не вступить в оппозицию.
    • Дистимический тип. Угрюмость, мокрота и заторможенность реакций - основные черты дистимии. Они молчат и кажутся неисправимыми пессимистами.Положительная сторона дистимического типа - ответственность, развитое чувство справедливости.
    • Лабильный тип. Его, как и в классификации Личко, отличает способность быстро менять настроение. Даже грубое слово может подействовать на представителя лабильного типа. Хорошее настроение может испортить даже дождь.
    • Возвышенный тип. Представители этого типа неконфликтны, любят общество, внимательны к окружающим. Возвышенный тип акцентуации отличается влюбленностью, склонностью к возвышенным чувствам, общительностью.На этих людей очень быстро влияют события внешнего мира - они легко приходят в восторг от положительных, а от отрицательных поддаются панике. Многие дизайнеры, музыканты и художники имеют возвышенный тип акцента.
    • Тревожный тип Основная особенность - чувство тревоги без видимой причины. Тревожных детей быстро узнают сверстники, и из-за своей нерешительности они могут стать объектом насмешек. Как взрослые, они остаются не менее подозрительными, чем дети.На таких людях сложно настаивать. Однако у настораживающего типа акцентуации есть свои преимущества - его представители обладают богатым внутренним миром, и всегда способны адекватно оценить свои возможности. Среди других типов они наиболее четко воспринимают действительность.
    • Эмоциональный тип. Считается, что представители этой категории «думают» чувствами. Их основные характеристики - доброта, ответственность, способность к сочувствию, невысокая конфликтность. Люди эмоционального типа могут расслабиться только в компании близких.Они добры, сострадательны и больше других ценят красоту природы. В общении с ними всегда узнают их чувства. Основная ценность для них - хорошие отношения в семье и на работе. Представители эмоционального типа очень ранимы по отношению к черствости и грубому поведению.

    Акцентирование по характеру символа

    • Застрявший тип. Человек, принадлежащий к этой категории, может годами испытывать определенные чувства.Если это отрицательные эмоции, которые были неправильно выражены, то они мучают тех, кто застрял надолго. Преследование цели - главная характеристика этого акцента. Застрявший тип непременно добьется своего. Часто для этого он стремится подобрать себе хороших попутчиков. Хорошие лидеры в любой деятельности возникают из-за застревания Однако, если их судьба сложится не так радужно, они могут стать лидерами бандитских группировок. Кроме того, как демонстративный, застрявший тип акцентуации требует признания со стороны общества.Однако это действительно заслуженное уважение, известность, имеющая под собой свою основу.
    • Педантичный тип. Как и у эпилептоидов по классификации Личко, основные черты представителей этой группы - скрупулезность и внимание к деталям. В офисах Pedantic очень ценятся за их ответственность и эффективность. Также эта акцентуация проявляется в заботе о собственном здоровье, отсутствии вредных привычек. Обратная сторона медали для таких людей - постоянный страх ошибиться, перфекционизм.
    • Возбудимый тип. Импульсивность, раздражительность, стремление немедленно удовлетворить нарастающие порывы - вот что характеризует возбудимый тип акцентуации. Люди, принадлежащие к этой группе, обычно наделены высоким уровнем конфликтности, что часто мешает им выстраивать полноценные отношения. Преимущество в том, что они полностью живут настоящим.
    • Демонстрационный тип. Определить несложно, уже с двухлетнего возраста. Эти ребята, когда-то оказавшиеся в центре внимания, потом всеми силами пытаются его выиграть.Если эта тенденция поддерживается родителями, то они почти всегда имеют завышенную, а на самом деле, не особо поддерживаемую самооценку. Школьники такого типа могут подавать пример другим. Поэтому не всегда легко признать, что их способности в определенной сфере едва ли превышают средние. С другой стороны, демонстративный тип акцентирования отличается артистичностью, хорошим вкусом в одежде.

    Типы акцентуации в соответствии с особенностями личности

    • Интровертный тип.Характеризуется сосредоточенностью на собственном опыте, избеганием социальных контактов. Реальность для них вторична по отношению к внутреннему миру. Интроверты ответственные, ненавязчивые, любят одиночество.
    • Экстравертный тип. Его представители - люди уверенные в себе, любящие людей среди людей и получающие энергию от общения. Они не склонны останавливаться на аспектах внутренней жизни, они всегда действуют в соответствии с тем, что делает их реальностью.

    В настоящее время теория Лико находит большее применение среди психологов, поскольку ученый проводил свои исследования на здоровых людях (подростках).Классификация Леонхарда часто используется психиатрами. Несмотря на названия, представленные в обеих классификациях, эти группы не имеют ничего общего с психическими расстройствами. Шизоидный тип акцентуации, например, никоим образом не означает наличие шизофрении - все термины условны. Различные типы акцентуации означают выраженность признака в пределах нормы.

    Эпилепсия, связанная с локализацией - обзор

    Синдромы эпилепсии

    Первая «современная» классификация эпилептических припадков, представленная выше (25), оказалась очень полезной для описания симптомов пациента, но в эпоху МРТ Проблема часто заключается в том, что зачастую это только первый шаг в процессе диагностики.Когда клинические и электрографические признаки связаны с узнаваемой группой признаков, таких как возраст начала, генетика и течение, они могут составлять синдром эпилепсии (27). Яркие примеры включают ювенильную миоклоническую эпилепсию, форму идиопатической генерализованной эпилепсии и доброкачественную роландическую эпилепсию, относящуюся к идиопатической парциальной эпилепсии. В этих условиях генетический дефект может определять клинические особенности и особенности ЭЭГ. В новый подход к классификации, обсуждаемый ниже, включены только определенные, определенные и согласованные синдромы.Работа над этим продолжается, но мы считаем, что это очень разумный шаг, который мы полностью поддерживаем. В контексте МРТ мы отмечаем, что синдром мезиальной височной эпилепсии (29) был предложен в качестве хорошего примера пораженной эпилепсии, хотя комиссия ILAE не полностью приняла его как согласованный синдром.

    Концептуально эпилепсии - это заболевания, вызывающие рецидивирующие эпилептические припадки. Часто эти заболевания неизвестны или не могут быть определены с точки зрения основной патофизиологии и этиологии.Поэтому эмпирически определенные кластеры клинических и исследовательских особенностей этих пациентов объединены в категории классификации, известные как синдромы эпилепсии.

    Синдромы эпилепсии - это комплексы симптомов, которые включают информацию из основных методов исследования, таких как ЭЭГ, а теперь и МРТ. Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (30, 31) группирует эпилепсии в зависимости от того, являются ли они локализованными (частичными) или генерализованными, а также являются ли они идиопатическими или симптоматическими (вставка 1.3). По мере того, как более подробная информация становится широко доступной с помощью МРТ и молекулярной генетики, необходимо изменить классификацию с учетом знаний об основах эпилепсии. Как отмечалось выше, определенный список синдромов эпилепсии больше не пытается быть исчерпывающим, а перечисляет определенные сущности по мере того, как они становятся более понятными. Система ILAE 1989 должна была быть полностью

    ВСТАВКА 1.3

    Сокращенная версия Международной классификации эпилепсий

    1.

    Эпилепсии, связанные с локализацией Идиопатические, e.g, доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками Симптоматические, например лобная, височная, затылочная и теменная эпилепсия (парциальные эпилепсии)

    2.

    Генерализованные эпилепсии Идиопатические, например, абсанс-эпилепсия (детская или ювенильная миоцилпсия) JME) Симптоматический, например, синдром Леннокса – Гасто

    3.

    Эпилепсия неустановленного типа, очаговая или генерализованная, например, синдром Ландау – Клеффнера

    4.

    Особые синдромы, например, фебрильные судороги

    Из справки 28.

    , включая все случаи эпилепсии. Преимущество нового предложения состоит в том, что в нем можно перечислить в качестве синдромов только те сущности, которые определены более четко. Одним из примеров этого может быть височная эпилепсия со склерозом гиппокампа.

    При использовании обоих подходов эпилептический синдром определяется эмпирически и, следовательно, отличается от конкретного заболевания или патологически определенного расстройства, такого как туберозный склероз или «синдром» Айкарди (25), где судороги являются основным симптомом определенного заболевания.Эпилептические синдромы не обязательно имеют общую этиологию. Идеальных классификаций не существует; однако наиболее широко используемой в настоящее время классификационной схемой (сокращенно во вставке 1.3) является Международная лига против эпилепсии (1985) (30, 31). Многие из этих синдромов являются электроклиническими синдромами, отражающими эпоху, когда возникла эта классификация. МРТ и другие исследования было трудно включить в эту концептуальную основу, что привело к концепции «оси», чтобы можно было включить новую информацию, сохранив при этом преимущества очень успешной концепции электроклинического синдрома, с которой мы все так хорошо знакомы.

    Последний подход к классификации был разработан ILAE. Энгл (22) четко формулирует преимущества использования ряда осей, которые могут дать концептуально различную информацию об эпилептическом синдроме. Эта схема находится в стадии разработки, но дает важные концепции для классификации эпилепсии. Мы поддерживаем эту схему как наиболее разумный в настоящее время способ включения генетической информации и визуализации в успешную структуру ранее существовавших электроклинических синдромов.Он позволяет нам двигаться вперед во времена технологических изменений, будучи «обратно совместимым» с предшествующим уровнем техники. Эти разработки имеют ключевое значение для того, как мы все будем смотреть на наших пациентов в ближайшем будущем. Как написано Энгелем (32), с нашим редактированием:

    ожидается, что приступы и синдромы не будут организованы в фиксированные дихотомические классификации, а будут классифицироваться различными способами для различных целей.

    Axis1 состоит из описания иктальной семиологии с использованием стандартизированного глоссария описательной терминологии.Описание иктального события без ссылки на этиологию, анатомию или механизмы может быть очень кратким или чрезвычайно подробным, в зависимости от того, что требуется для клинических или исследовательских целей…. Общение между клиницистами и исследователями будет значительно улучшено за счет создания стандартизированной терминологии для описания иктальной семиологии.

    Ось 2 - это тип или типы эпилептических припадков, пережитых пациентом, полученные из списка принятых типов припадков, которые представляют собой диагностические объекты с этиологическим, терапевтическим и / или прогностическим значением.При необходимости следует указать локализацию в головном мозге, а в случае рефлекторных припадков здесь также будет указан конкретный стимул. Рабочая группа составила список общепринятых типов эпилептических припадков, включая формы эпилептического статуса и провоцирующие факторы рефлекторных припадков. Типы приступов подразделяются на самоограниченные приступы и продолжительные приступы, а в дальнейшем - на генерализованные приступы и фокальные приступы, но ожидается, что для конкретных целей будут разработаны другие подходы к организации, классификации и классификации типов приступов.

    Ось 3 - это синдромальный диагноз, полученный из списка общепринятых синдромов эпилепсии, хотя понятно, что синдромный диагноз не всегда возможен. В рекомендованном списке проводится различие между синдромами эпилепсии и состояниями с эпилептическими припадками, которые не требуют диагностики эпилепсии, а также указываются синдромы, которые все еще развиваются. Важно подчеркнуть, что список ... содержит синдромы, которые все еще обсуждаются, такие как новая концепция идиопатической генерализованной эпилепсии с различными фенотипами и рефлекторных эпилепсий, и что рабочая группа продолжит пересмотр этого списка на основе результатов дальнейших обсуждений, мнений членов и новой информации.Как и в случае с эпилептическими припадками, ожидается, что для конкретных целей будут созданы различные подходы к организации, категоризации и классификации синдромов эпилепсии….