Фобия бас: Специфическая фобия бокового амиотрофического склероза: алсфобия

Специфическая фобия бокового амиотрофического склероза: алсфобия

Специфические фобии составляют около 12,5% в структуре аффективных расстройств [1, 3, 4]. К ним относятся и нозофобии — например, канцерофобия (боязнь заболеть раком) и др. В настоящей работе впервые описана фобия бокового амиотрофического склероза (БАС) и предложено ее название «алсфобия» (от английского amyotrophic lateral sclerosic — ALS).

Как известно, БАС является прогредиентно развивающимся заболеванием, заканчивающимся летальным исходом. Это и обусловливает развитие фобии на основе получения информации о данной болезни.

В литературе есть работа A. Hentali и соавт. [2], в которой упоминанается о возможности развития тревожного расстройства у родственников больных БАС, которым сообщали результаты медико-генетического консультирования, но не указано, имела ли место у них фобия или аффективные расстройства. Авторы провели также выборочный опрос зарубежных специалистов по БАС, но ни один из них не указал на то, что встречал интересовавшую исследователей фобию.

В настоящей статье алсфобия описана у группы лиц, проживающих в России, психически и соматически здоровых или же имевших отягощенный фобиями анамнез.

У всех пациентов фобия развилась после получения информации о симптомах БАС с последующей экстраполяцией данной информации на собственные интероцептивные ощущения, которые трансформировались по мере развития ипохондрической фиксации в патологические телесные сенсации с обсессивной окраской психопатологического аффекта.

Материал и методы

В период с 2006 по 2012 г. наблюдали 21 пациента с фобией, 11 мужчин и 10 женщин в возрасте 28—72 лет. Среди них родственники больных БАС — 3, неврологи — 4, лица, информированные о БАС из разных источников — 14, с отягощенным психическими заболеваниями анамнезом было 5 (23%) человек. Все они прошли неврологическое обследование и 17 — с использованием шкалы депрессии Гамильтона (

Статистический анализ количественных показателей проводился с помощью критерия Манна—Уитни (статистический пакет программ БИОСТАТ (Венгрия, 1999).

Клиническая картина алсфобии была представлена навязчивым ощущением генерализованных мышечных подергиваний — у 21 (100%) человек, общей слабостью — 14 (66,6%), утомлением при длительной ходьбе или разговоре — у 6 (28,5%), болями в мышцах — у 2 (9,5%), осиплостью голоса — у 2 (9,5%), субъективным ощущением нехватки воздуха (чаще в душных помещениях) с преходящим нарушением чувствительности (гипервентиляционный синдром) — 1 (4,7%).

Психический статус больных алсфобией характеризовался навязчивыми мыслями о наличии у них БАС, навязчивым желанием проводить все новые и новые обследования, тревогой, нарушениями сна различной степени тяжести.

У 5 больных с отягощенным психиатрическим анамнезом имели место повторные обращения к психиатрам как в прошлом, так и после диагностики синдрома, при этом у одной больной в прошлом диагностировалась вызванная приемом нейролептиков оромандибулярная дискинезия. У 8 больных с алсфобией на соматической почве имелись невринома корешка L5, дистальная миопатия, остеохондроз позвоночника и радикулопатия корешка L5—S1, диабетическая полинейропатия, туннельный синдром Гийона, синдром запястного канала, дисфункция височно-нижнечелюстного сустава, синдром Мелькерссона—Розенталя.

На момент проведения исследований длительность симптомов фобии составила 3±1,4 мес, при этом 5 (28,5%) больных уже 1 или 2 раза сделали игольчатую электромиографию, 6 (23,5%) — она была сделана для исключения БАС после консультации (в обоих случаях признаков БАС обнаружено не было), 10 (47,6%) — эта процедура не проводилась, поскольку пациенты были разубеждены врачом в ее целесообразности.

В 10 случаях выраженность фобии оценивалась как легкая (пациенты поддавались разубеждению и демонстрировали наличие критики, балл по НАМ-D 1—10), в 6 — как средней тяжести (когда больные поддавались лишь частичному разубеждению, но при этом соглашались на сотрудничество, балл по НАМ-D 11—20), в 5 — как тяжелая (больные не поддавались разубеждению и/или отказывались от сотрудничества с врачом, балл по НАМ-D более 21).

Среди родственников больных БАС легкое расстройство имело место в 2 случаях и средней тяжести — в 1; среди неврологов (3 из 4 имели отягощенный психический анамнез) наблюдались 1 легкое, 1 среднетяжелое и 2 тяжелых расстройства. Фобия носила ятрогенный характер у 2 больных.

Длительность фобической симптоматики была достоверно выше у пациентов с тяжелым и среднетяжелым течением фобии, чем с легким (1,5±0,6 и 5,0±1,1 мес; р<0,05).

В процессе психотерапевтической беседы 17 больных согласились получать лечение с применением психотропных препаратов в течение 3 мес. При алсфобии легкой степени назначались тимолептик, антидепрессант и адаптоген или снотворное, при расстройстве средней тяжести — тимолептик, адаптоген или снотворное, антидепрессант и атипичный нейролептик, а при тяжелом — тимолептик, 1—2 антидепрессанта и 1—2 атипичных нейролептика или 1 атипичный нейролептик и снотворные.

В начале наблюдения показатель НАМ-D у 17 человек составил 17±4 балла. Каждому больному было предложено заполнить данную шкалу через 1 мес и 3 мес после лечения. Среди отказавшихся от заполнения шкалы через 1—3 мес были все больные с тяжелой фобией.

В дальнейшем через полгода каждый больной был опрошен по поводу психического состояния по телефону и/или электронной почте.

В качестве примеров описанной фобии приводим два собственных наблюдения.

Пациент К., 53 лет, директор компании, жаловался на подергивания в икрах, боль в пояснице и утомление в ногах при ходьбе и подъеме по лестнице. При стимуляционной электронейромиографии были выявлены признаки демиелинизирующей сенсомоторной полинейропатии нижних конечностей легкой степени и радиулопатия левого малоберцового нерва. Направлен на обследование для исключения БАС.

При неврологическом осмотре выявлено снижение ахилловых рефлексов; фасцикуляций и гипотрофий мышц не обнаружено; отмечалась легкая гипестезия латерального края левой стопы. При игольчатой электромиографии признаков текущей денервации и реиннервации не выявлено. Имели место признаки хронической венозной недостаточности нижних конечностей, которые позже были подтверждены ультразвуковой допплерографией. По НАМ-D — 12 баллов.

Пациенту объяснили, что у него имеется остеохондроз позвоночника, радикулопатия левого малоберцового нерва, а также хроническая недостаточность вен нижних конечностей без признаков БАС. Он согласился, но затем задал несколько вопросов, из которых было понятно, что он сомневается в правильности диагноза.

Больному было рекомендовано лечение детралексом 500 мг 2 раза в день и тиогаммой 600 мг 1 раз в день в течение 2 мес.

Через месяц подергивания в ногах продолжали его беспокоить, и развилась бессонница. Больной все время думал, что у него начинается БАС. Он перестал справляться с рабочими обязанностями, взял отпуск и обратился к психиатру, которому рассказал, что 2 года назад злоупотреблял алкоголем. На ЭЭГ отмечалась ирритация мезодиэнцефальных структур мозга. Был назначен топирамат 25 мг 2 раза в день, тиапридал 100 мг утром и вечером, пиразидол 25 мг утром и днем и имован 7,5 мг на ночь. Симптомы сохранялись в течение 3 мес и пациент продолжал думать о возможности развития БАС из-за подергиваний в ногах (показатель НАМ-D в этот период был 5 баллов). Через 6 мес симптомы прекратились.

Пациентка П., 29 лет, менеджер, вместе с сестрой принимала участие в уходе за матерью, страдающей среднепрогрессирующим БАС с шейным дебютом. Больная получала рилутек и неинвазивную вентиляцию легких.

При первом обследовании жаловалась на подергивания в языке, бессонницу и тревогу. Показатель НАМ-D был 15 баллов.

При электромиографии патологии выявлено не было, но врач посоветовал провести анализ на гормоны щитовидной железы, которые оказались в норме. При неврологическом осмотре патологии также выявлено не было. Психический статус: больная эмоционально лабильна, высказывала мысли, что у нее семейный БАС. Ей объяснили, что данных о начале БАС у нее нет, и было предложено принимать препараты для улучшения сна и уменьшения тревоги. Психиатром был назначен карбамазепин 100 мг 2 раза в день, сульпирид 50 мг 2 раза в день, флувоксамин 100 мг и нитразепам 5 мг на ночь.

Через 3 мес она вновь посетила психиатра и рассказала, что стала спать спокойно через 3 нед после начала приема препаратов, «плохие мысли» ушли, но иногда она все же чувствует подергивания в языке, и от этого нервничает. Показатель НАМ-D снизился до 8. Однако больная все же настаивала на повторении электромиографии и проведении генетического исследования на семейный БАС. Доза сульпирида была увеличена до 250 мг в день. Через 6 мес она сообщила, что подергивания в языке прекратились, описания в отношении наличия БАС исчезли, чему соответствовал показатель

Результаты настоящего исследования позволяют внести алсфобию в перечень тревожных расстройств (нозофобий), относящихся к специфическим фобиям. На это указывает специфический анамнез, первичные показатели НАМ-D и факт регресса фобической симптоматики после лечения психотропными препаратами у 52,4% больных. Поскольку у 77% больных анамнез не был отягощен психическими заболеваниями, то это говорит о первичном характере фобии. Заметим, что в настоящем исследовании пациенты с алсфобией являлись родственниками больных БАС лишь в 14,3% случаев.

Как говорилось выше, лечение было успешным в 52,4% случаев, остальные пациенты лишь частично пошли на контакт с врачами. Тяжесть фобии коррелировала с давностью симптомов (r= –0,5; p=0,004). Тактика разубеждения в легких и некоторых среднетяжелых случаях алсфобии в рамках проведения психотерапевтической беседы, вероятно, сыграла положительную роль в ведении больных, в связи с чем мы рекомендуем специалистам по БАС придерживаться подобной тактики во всех случаях алсфобии и рекомендовать в среднетяжелых случаях консультацию психиатра и использования шкалы НАМ-D. При тяжелом расстройстве консультации психиатра обязательны.

Описание алсфобии имеет значение для планирования психотерапевтической помощи лицам, получающим информацию о БАС (от профессионалов, из литературы или Интернета, в связи с наличием родственника, болевшего или больного БАС, в связи с наличием синдрома, который может напоминать отдельные симптомы БАС). Одной из целей благотворительных организаций по борьбе с БАС является увеличение осведомленности об этом заболевании в обществе. Следует знать о возможности развитиях случаев данного расстройства и учитывать это в структуре просветительской информации о заболевании.

Статьи

Здравствуйте, уважаемые консультанты! Сестре 30 лет, встал вопрос о БАС. Пишу с её разрешения. Из диагнозов- митохондриальная патология? Предположена по результатам УЗИ (диффузные изменения всех органов брюшной, щитовидки, проблемы с сердцем), МРТ, жалобам, обследуется у генетиков в настоящий момент Жалобы- головокружение последние 2 года, головные боли односторонние(то с одной стороны, то с другой, из шеи в область глаза) в течение нескольких лет, в последнее время часто. В последнее время у сестры сильный стресс, полгода в сильном напряжении, похудела на 20 кг, чувствует слабость. На фоне стресса плохо ела, плюс грудное вскармливание 2 года- может быть гиповитаминоз Из того, что подтверждает БАС похудание, гипотоничночть- мыщцы вялые, слабость, симметричная, особенно в плечах и руках, боли в руках, ногах тянущего характера. До недавнего времени наблюдались фасцикуляции- списывала «нервы». Последнюю неделю резко усилились- везде(во всех мышцах- живот, голени, бедро, лицо-щёки, бровь, губа, руки, ягодицы, в последние дни- в кистях и стопах), постоянно, с интервалами лишь в несколько секунд, провоцируются движением, постукиванием . Нарушений чувствительности нет, лишь изредка бывает лёгкое покалывание пальцев левой руки. МРТ- единичные очаги демиелинизации в лобной доле справа, субарахноидальные конвекститальные пространства умеренно расширены в лобно-теменных долях УЗИ брюшной- диффузные изменения всех органов, признаки хр.пиелонефрита, щитовидная- узел и киста Из обследования у генетиков выяснилась глюкозурия, в моче аргинин, треонин Как человек близкий медицине, я подумала о БАС, многое подтверждает(генерализова нные фасцикуляции, боли, слабость, по МРТ атрофия моторной коры, аминокислоты в моче- попалась такая литература, данные ЭМГ- повышение ПДЕ (при полиневропатии было бы снижение), амплитуды, наличие спонтанной активности- фибриляций и фасцикуляций) К участковому неврологу запись на днях, к главному пока не удаётся попасть Посмотрите, пожалуйста, ЭМГ игольчатую, она подтверждает БАС? Есть ли что-то, с чем можно дифференцировать БАС в нашем случае c учётом приведённых обследований? Полиневропатия, эндокринопатия, доброкачественные фасцикуляции, гиповитаминоз — никак?

Смотреть ответ

Статьи

Здравствуйте, уважаемые консультанты! Сестре 30 лет, встал вопрос о БАС. Пишу с её разрешения. Из диагнозов- митохондриальная патология? Предположена по результатам УЗИ (диффузные изменения всех органов брюшной, щитовидки, проблемы с сердцем), МРТ, жалобам, обследуется у генетиков в настоящий момент Жалобы- головокружение последние 2 года, головные боли односторонние(то с одной стороны, то с другой, из шеи в область глаза) в течение нескольких лет, в последнее время часто. В последнее время у сестры сильный стресс, полгода в сильном напряжении, похудела на 20 кг, чувствует слабость. На фоне стресса плохо ела, плюс грудное вскармливание 2 года- может быть гиповитаминоз Из того, что подтверждает БАС похудание, гипотоничночть- мыщцы вялые, слабость, симметричная, особенно в плечах и руках, боли в руках, ногах тянущего характера. До недавнего времени наблюдались фасцикуляции- списывала «нервы». Последнюю неделю резко усилились- везде(во всех мышцах- живот, голени, бедро, лицо-щёки, бровь, губа, руки, ягодицы, в последние дни- в кистях и стопах), постоянно, с интервалами лишь в несколько секунд, провоцируются движением, постукиванием . Нарушений чувствительности нет, лишь изредка бывает лёгкое покалывание пальцев левой руки. МРТ- единичные очаги демиелинизации в лобной доле справа, субарахноидальные конвекститальные пространства умеренно расширены в лобно-теменных долях УЗИ брюшной- диффузные изменения всех органов, признаки хр.пиелонефрита, щитовидная- узел и киста Из обследования у генетиков выяснилась глюкозурия, в моче аргинин, треонин Как человек близкий медицине, я подумала о БАС, многое подтверждает(генерализова нные фасцикуляции, боли, слабость, по МРТ атрофия моторной коры, аминокислоты в моче- попалась такая литература, данные ЭМГ- повышение ПДЕ (при полиневропатии было бы снижение), амплитуды, наличие спонтанной активности- фибриляций и фасцикуляций) К участковому неврологу запись на днях, к главному пока не удаётся попасть Посмотрите, пожалуйста, ЭМГ игольчатую, она подтверждает БАС? Есть ли что-то, с чем можно дифференцировать БАС в нашем случае c учётом приведённых обследований? Полиневропатия, эндокринопатия, доброкачественные фасцикуляции, гиповитаминоз — никак?

Смотреть ответ

Мой путь с БАС: история эрготерапевта

Эрготерапевт Крис Джаш более 20 лет помогала болеющим людям преодолевать ограничения и жить максимально полной жизнью. И все эти годы она знала, что с большой вероятностью может заболеть наследственной формой БАС. Так и случилось. Но болезнь стала для Крис не только испытанием, но и наполнила ее жизнь открытиями.

Меня зовут Крис Джаш. Я эрготерапевт в технологическом центре Института реабилитации в Чикаго. Я пришла сюда в 1987 году. Работала в отделении инсульта в течение года, затем перешла в отделение спинальной травмы. Вместе с этой командой я проработала девять лет, из них пять я была супервизором эрготерапевтов. В 1996 году я перешла в технологический центр Института реабилитации, который раньше назывался Центр Брауна, и с тех пор оставалась в этом подразделении. В 2010 году мне диагностировали БАС.

Выбор эрготерапии оказался для меня идеальным. Мне очень нравилось развиваться в области, где я помогаю людям возвращаться к полноценной жизни. Я наслаждалась тем, как мы вместе и очень творчески решали проблемы во время занятий с пациентами. Мы работали с людьми, которые преодолевали ограничения, чтобы продолжать жить свою жизнь. Но также мы работали и с теми, кто после травмы или болезни не мог разглядеть собственную ценность как человека за ширмой ограничений. Как эрготерапевты мы помогаем пациентам достичь максимально возможного уровня функционирования, влияем на их самовосприятие и отношение к окружающей среде, помогаем им увидеть, что их возможности намного больше их ограничений.

Ограничение возможностей всегда так или иначе присутствовало в моей жизни. У моего отца был БАС. Я ухаживала за ним, когда он оказался в инвалидном кресле. Для меня он всегда был примером человека, который прожил жизнь, максимально используя все возможности и очень редко позволяя ограничениям, с которыми он сталкивался, вторгаться в его семейные планы. К примеру, мы с ним продолжали ходить в рестораны и кино. Сейчас это, конечно, не кажется чем-то из ряда вон выходящим. Но тогда, в начале 70х, человека на инвалидной коляске можно было встретить на улице не так уж часто. Пандусы появились значительно позже. Я хорошо помню, как все на него глазели. В ответ я вставала напротив этих людей и точно также пялилась на них. В 1975 году, в последнее лето, когда папа был с нами, он настоял на том, чтобы мы традиционно поехали в палаточный лагерь с друзьями, как мы это делали много лет подряд. И это в то время, когда не было ничего из современных технологий. Мне эта поездка запомнилась как прекрасное времяпрепровождение, но мама говорила, что это был огромный труд, и ничего бы не получилось без помощи друзей.

Когда мне было десять лет, моей тете, папиной сестре, тоже диагностировали БАС. Тогда мы поняли, что в нашей семье наследственная форма. Тетя впала в депрессию и редко выходила из дома. Мой двоюродный брат, ее сын, умер от БАС в 2003 году. Я всю жизнь жила со знанием, что когда-нибудь меня, мою сестру или моего брата может постичь та же участь.

Моя жизнь тесно переплетена с инвалидностью и ограничениями возможностей. Я выбрала специальность, где я каждый день сталкиваюсь с ними. Я вышла замуж за человека со спинальной мышечной атрофией, который всю жизнь провел в инвалидном кресле. Инвалидность и ограничения для меня — это норма. И мы жили нормальной для нас жизнью. Кен поступил в колледж, у него была работа с полной занятостью, у него была жена, ребенок и ипотека. В общем все то, что входит в среднестатистическое понятие «американская мечта». Когда мы были моложе, мы делали все, чтобы его ограничения не ограничивали нас. Конечно, мы тщательно все планировали и адаптировали дом, но мы делали, что хотели. Оглядываясь сейчас назад, я думаю, нам стоило быть более открытыми в принятии помощи от других людей. Но с другой стороны, попытки найти баланс между воспитанием дочери, нашими работами, удовлетворением потребностей Кена и всей ведением домашнего хозяйства заставляли нас совместно искать решения.

В ноябре 2008 года у меня начались подергивания мышц в левом колене. Я была в ужасе. Я очень надеялась, что это было всего лишь побочное действие лекарств, и после консультации с врачом об этом больше не думать. В июле 2009 года у меня появилась слабость в левой стопе. И началась паника. После всех исследований невролог сказал нам, что это не БАС. У меня была грыжа диска на уровне 4 и 5 поясничных позвонков слева. Немного физических упражнений, которые укрепят мышцы спины, и все будет в порядке. Я никогда до конца не верила в обнадеживающие выводы врачей и боялась самого страшного. Мои потрясающие коллеги были для меня огромной поддержкой и утешением, когда я стала постоянно плакать, даже на работе. Я с ужасом думала о будущем и беспокоилась о том, как это повлияет на нашу дочь, моего мужа и мою работу.
В ноябре 2009 года умер мой муж, с которым мы прожили 23 года. Слабость моего тела стала нарастать. Мы никогда не узнаем, было ли естественным течением болезни или такое развитие событий спровоцировал сильны стресс. К февралю 2010 мне уже нужна была трость, к апрелю — ортез для ноги, к июню — я передвигалась только с ходунками, к августу — на большие расстояния только на скутере. В июле 2010 года мне поставили окончательный диагноз, но я и так уже все знала.

Каждая новая стадия болезни бросала новые вызовы. Переход от трости к ходункам, от ходунков — к инвалидному креслу. Мои результаты по шкале выполнения повседневных действий ADL (англ. — Activities of Daily Living, эта шкала позволяет оценить, как человек справляется с такими действиям, как: одевание, перемещение по квартире, прием пищи, ванной и т. д.— Прим.) менялись от «независима» к «независима при использовании дополнительного оборудования», затем к вполне предсказуемому «требуется минимальная помощь», потом «требуется значительная помощь» и в конце концов «полностью зависима». Я проходила все эти ступени с каждым видом деятельности: купание, одевание, пользование туалетом, прием пищи, вождение машины, возможность дотянуться, схватить и удержать предмет, печатание, письмо и т. д. По шкале FIM я шла от максимума к минимуму баллов (шкала FIM оценивает функциональную самостоятельность человека — Прим. ). После того как я многие годы сама оценивала состояние пациентов и помогала им ставить цели, чтобы улучшить результаты по шкалам, теперь мои собственные оценки катились вниз. Я видела, как моим пациентам становится лучше в то время, как мне было все хуже и хуже.

Я отношусь к этому времени как постоянным переходам от одного этапа к другому. Каждая новая стадия приносила мне отрицание, тревогу, ярость, печаль и огромный страх будущего. Отрицание было самым опасным. Конечно, я все еще могу (вставьте нужное)… дойти до парковки (упала), выключить свет на кухне (потеряла равновесие, упала), пересесть на кресло для мытья в ванной (упала), самостоятельно одеться (теперь это задание часа на два). Создавалось впечатление, будто я никогда не слышала о «предотвращении падений» или «экономии энергии».

Я поняла, что хотя я воспринимаю каждое изменение как переход на новый этап, но в реальности каждый раз это потеря какой-то части жизни. И как только я научилась смотреть на переход как на потерю, чем это на самом деле и было, я смогла с бОльшим приятием и с меньшим отрицанием признавать утраты, горевать по ним и постепенно двигаться к следующей фазе с ее новыми функциональными изменениями.

Однако плата за то, чтобы прийти к этому, была велика. Слава Богу, у меня есть пандус в доме, адаптированная ванная и машина — минивэн, приспособленная для коляски. В течение 23 лет совместной жизни с мужем я использовала подъемник. Но все же это было нужно ему, а не мне. Не было даже мысли о том, что все эти приспособления понадобятся мне. И все же.

Я также очень страдала на работе. Я старалась скрывать свое состояние. Но это было не просто, особенно когда все видели, что вот я иду с тростью, потом — с ходунками, а затем я въезжаю на инвалидной коляске в позорный лифт, которым никогда не пользовалась. Переполненный лифт не самое удачное место, чтобы рассказывать тому, с кем проработал 20 лет, что у тебя БАС. В здании, где полным полно медицинских специалистов, диагноз определяют моментально. В повседневной жизни, сталкиваясь с людьми, которых я давно не видела, я наблюдала на их лицах типичную реакцию: шок, неверие, а потом понимание всего, что связано с диагнозом — и все это за 90 секунд, которые мы вместе ехали в лифте. Самый частый вопрос, который мне задавали: «Это точно»?

Однажды мне очень повезло выпить по чашечке кофе с доктором Генри Беттсом. Он регулярно приезжал на терапию в наш Институт реабилитации. Мы оба иронизировали над нашими жизненными ситуациями, и он сказал две вещи, которые я никогда не забуду. Доктор Беттс чувствовал себя вполне комфортно, когда приезжал на инвалидном кресле в Институт и участвовал в занятиях. Но я все не хотела обращаться за амбулаторной помощью. Мне казалось, что мне еще далеко до этого. В конце концов, я сама эрготерапевт и могу сообразить, что надо делать. Доктор Беттс перечеркнул все мои сомнения очень быстро всего одним вопросом: «Почему я не хочу пойти на терапию в самое лучшее место в мире?» Доктор Беттс мог мудро поставить себя на место пациента, а я относилась к себе как к сотруднику организации, который причиняет массу дискомфорта другим терапевтам.

Когда я поделилась с ним своими страхами по поводу будущего, он очень мягко сказал: «Нельзя волноваться из-за того, что еще не наступило. Будущее никогда не будет таким, как вы себе его представляете. Вы можете придумать, как пройдет сегодня ваш вечер, но в реальности он не будет таким. То же самое касается и завтра, и следующего месяца, и следующего года».

Со временем я смогла применить свои навыки эрготерапевта и придумать креативные приспособления, например, я научилась использовать щипцы для салата, если мне надо было что-то достать: специальная ручка-захват была для меня слишком длинной. Я стала использовать кусачки в машине, когда мне надо засунуть карту в банкомат или получить парковочный талон. Я стала носить только юбки, что сильно облегчило поход в туалет, одеваться стало значительно легче. Я приноровилась пользоваться обычными приспособлениями вроде длинной ложкой для обуви, лестницы для подъема в кровати, специальной петли для подъема ног в кровать, скользящей доски для перемещения, специального захвата для четырех пальцев на электрощетке, длинных трубочек для питья, захвата для стакана и адаптированных кнопок для сотового телефона. Я даже попробовала сбалансированный ортез для предплечья. Упрощение работы и экономия энергии стали ежедневной привычкой.

Мне по-настоящему повезло, что у меня есть знания обо всех доступных технологиях. Я знала, какие опции возможны для инвалидной коляски, мне легко было связаться со специалистами. Я знала, как адаптировать мой мобильный телефон, пока я все еще могла нажимать на кнопки, и какой технологией воспользоваться, когда я больше не смогу владеть руками. Я прекрасно знала, какие электронные приспособления для повседневных действий самые экономичные и самые функциональные.

К счастью, мне не пришлось преодолевать сложности в обучении, с которыми сталкиваются многие наши пациенты. В течение 17 лет я обучала людей технологиям распознавания речи. Теперь я сама каждый день ими пользуюсь. Я могу вспомнить, сколько раз я рассказывала людям о технологических опциях, которые технически были возможны, но на практике были абсолютно бессмысленны. Теперь я на себе прочувствовала всю ту фрустрацию, которая накрывает, когда начинаешь пользоваться всеми этими техническими средствами. Повторюсь, мне очень повезло, что я знаю, как решать проблемы, и лучше понимаю, почему некоторые приспособления — это просто выброшенные деньги.

Вот я сегодня. Я полностью могу двигать головой и плечами. Я могу глотать и все еще могу говорить. Что даже важнее, я все ещё могу смеяться и плакать. Я все так же могу чувствовать радость и печаль. Я чувствую, когда меня касается человек, я вижу, как улыбается моя дочь, я слышу, как мурлыкает моя кошка, чувствую запах свежемолотого кофе и могу наслаждаться вкусом дорогого горького шоколада. Я в состоянии видеть, что счастья в моей жизни больше, чем потерь. Это может звучать странно, особенно из уст человека, у которого за четыре года произошло колоссальное количество потерь, но мне посчастливилось видеть и чувствовать невероятную поддержку, любовь и участие. Не коснись меня БАС, не знаю, смогла бы я так живо все это чувствовать.

Я убедилась в силе молитвы — иначе как я бы смогла пережить эти последние четыре года? Я не злюсь на Бога, но чувствую, что Он со мной и помогает мне пройти через эту часть моей жизни.

Я все еще работаю, веду несколько пациентов два дня в неделю, мне помогают коллеги, студенты и волонтеры. Руководитель Института реабилитации Джоанна Смит позволила выбрать гибкий график работы, она очень доброжелательна и поддерживает меня. Несколько людей не из числа коллег спрашивали меня, почему я до сих пор работаю. Я, конечно, могла бы уйти на пенсию по инвалидности. Но для меня ответ прост: то, что я делаю, это то, что делает меня мной. Это огромная часть моей личности, и я чувствую, что все еще могу приносить пользу. Мои коллеги — это моя семья. Мне будет невероятно тяжело не видеть их каждый день. Я обучаю пациентов, студентов, волонтеров, нескольких сотрудников. Вот как выглядит упрямство. У меня есть знания и навыки, от которых мои пациенты и коллеги только выигрывают. Плюс ко всему, если в эфире нет Опры (Опра Уинфри — знаменитая американская ведущая ток-шоу — Прим.), смотреть телевизор днем — настоящая пытка.

До того как у меня появился ухаживающий, который проводит со мной 24 часа в сутки, я могла находиться одна в течение шести часов несколько дней в неделю. 25 действующих и бывших эрготерапевтов Института составили график дежурств и приходили ко мне, помогали с едой, домашними делами и уборкой. У меня есть люди, которые регулярно готовят моей дочери и мне. Ко мне все еще приходят гости на ланч пять-шесть раз в месяц. Мы говорим: «Ну что, давайте соберемся, что ли?» Что ж, я заставляю себя это делать. Возможность проводить время с людьми, с которыми у меня при других обстоятельствах не было бы времени встретиться, очень обогатила мою жизнь. Те поразительные поддержка и забота людей из Института реабилитации, которые мне достались, — это настоящее благословение.

Через этот опыт я вижу, как в жизни работают ключевые принципы Института. Я надеюсь, что будущее будет хорошим, как бы там в итоге ни вышло. Это не значит, что будет просто или что не будет печали, но все будет хорошо. Мы пройдем через все, и мы не будем одиноки. Я обнаружила столько силы в себе, даже не подозревала, что я на нее способна. Я также узнала, как потрясающе люди могут относиться друг к другу. Ко мне испытывают столько участия. Мне удалось поработать с лучшими в мире профессионалами-реабилитологами. Совершенно неожиданно, приняв тот факт, что я нуждаюсь в посторонней помощи, я узнала о жизни и любви больше чем за то время, что я так усиленно пыталась быть полезной другим.

Источник

P. S. Крис ушла из жизни в 2015 году.

Неврология — симптомы и лечение

Абсцесс головного мозга — это полость с гнойным содержимым в веществе головного мозга (паренхиме). Состояние, как правило, сопровождается головной болью, головокружением, тошнотой и повышенной температурой тела. Абсцесс головного мозга не является самостоятельной патологией. Чаще всего является осложнением инфекций уха, носовых пазух и/или зубов.

Алкогольная энцефалопатия — это приобретённое токсическое заболевание головного мозга, которое вызывается избыточным, повторяющимся поступлением в организм этилового спирта и связанных с ним веществ. При алкоголизме происходит повреждение нервных клеток, нарушение циркуляции крови по сосудам мозга и нарушение обмена веществ. Всё это вызывает дистрофические изменения мозга.

Амнезия (от древнегреческого «а» — отрицательная частица, «мнезия» — память) — симптом расстройства памяти человека, проявляющееся в полной или частичной утрате способности фиксировать, сохранять и воспроизводить информацию. При амнезии страдает количественная составляющая объёма памяти.

Блефароспазм — это неврологическое расстройство, при котором человек усиленно моргает и невольно зажмуривает глаза. Может быть как врождённым, так и приобретённым. Требует регулярного лечения ботулотоксином.

Боковой амиотрофический склероз (БАС, англ. ALS) — это неуклонно прогрессирующее заболевание, характеризующееся гибелью (дегенерацией) моторных нейронов, что приводит к нарушению движения мышц, в том числе дыхательных, вплоть до параличей и аторфии мышц.

Болезнь Альцгеймера — это хроническое нейродегенеративное заболевание, с медленным началом и значительным ухудшением с течением времени.

Болезнь Крейтсфельдта – Якоба — редкое и смертельное дистрофическое заболевание коры и подкорковых центров головного и спинного мозга, вызываемое болезнетворным белком — прионом

Болезнь Паркинсона — это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви).

Вертеброгенная торакалгия — это болевой синдром, возникающий по причине дистрофических поражений грудного отдела позвоночника.

Вестибулярная мигрень — один из видов мигрени, который сопровождается ощущением мнимого вращения, движения окружающих предметов или самого больного в пространстве до и во время приступа сильной боли.

Гемифациальный спазм — заболевание, проявляющееся неконтролируемыми подёргиваниями мышц одной половины лица. Причиной является механическое воздействие пульсирующего сосуда или иного патологического процесса на структуры нерва.

Гидроцефалия (водянка головного мозга) — это заболевание, при котором увеличивается содержание спинномозговой жидкости (ликвора) в полости черепа. Чаще оно возникает у младенцев и взрослых старше 60 лет, хотя люди зрелого возраста также могут стать жертвой этого недуга. Гидроцефалия наносит ущерб не только умственному, но и физическому развитию.

Головокружение — это симптом, при котором у человека возникает ощущение мнимого вращения пространства вокруг себя или себя в пространстве, либо появляется нарушение равновесия и ощущение приближающейся потери сознания.

Детский церебральный паралич — это заболевание, при котором движения у ребёнка ограничены или отсутствуют, а поддержание вертикальной позы и ходьбы затруднено. Часто сопровождается сниженным интеллектом, задержкой речи и эпилепсией, а его основные причины — пороки развития головного мозга.

Дизартрия — нарушение речи, вызванное органическим поражением нервной системы. Дизартрия у ребёнка формируется из-за недостаточного снабжения нервными окончаниями органов речевого аппарата. Связь органов речи с центральной нервной системой ухудшается, и ребенок испытывает трудности в правильном произношении звуков.

Дисграфия — расстройство навыков письма, которое проявляется невозможностью или трудностью в соотнесении звуков устной речи и букв, их звучания и начертания.

ДППГ — это неврологическое заболевание, которое при определённых положений головы приводит к коротким эпизодам головокружения. В этот момент человеку кажется, будто его кидают в сторону поражённого уха. Заболеванию подвержены как молодые, так и люди старшего поколения. Чтобы тактика лечения была верной, врач должен правильно подойти к диагностике и определить причину головокружения.

Дорсопатии — группа заболеваний костно-мышечной системы и соединительной ткани, ведущим симптомокомплексом которых является боль в туловище и конечностях невисцеральной этиологии.[9][10]Дорсопатия нижней части спины — поражения пояснично-крестцового отдела позвоночника, спинного мозга и паравертебальных структур данной области.

Задержка речевого развития (ЗРР) — более позднее в сравнении с возрастными нормами овладение устной речью детьми в 3-5 лет.

Заикание — это болезнь, при которой человек не может своими волевыми качествами характера контролировать или «сглаживать» судорожно расстроенную речь, из-за чего повторяет или продлевает слова, слоги, фразы. Может возникнуть в любом возрасте. Без лечения и должного подхода может стать причиной фобий, связанных с общением.

Ишемический инсульт — это отмирание участка ткани головного мозга в результате недостаточного снабжения головного мозга кровью и кислородом вследствие закупорки артерии.

Люмбаго — синдром патологических изменений, при которых возникает ощущение острой, стреляющей боли в области поясницы.

Межреберная невралгия (МРН) — совокупность болевых симптомов, возникающая в результате повреждения межреберных нервов.

Миастения — это аутоиммунное заболевание, при котором наблюдаются кратковременные эпизоды слабости и утомляемости в различных мышцах. Чаще всего его начало проявляется двоением в глазах, затруднением при жевании и глотании, к вечеру больному становится трудно держать глаза открытыми.

Мигрень — это заболевание, проявляющееся приступами тяжелых головных болей, поражающее людей в наиболее активном периоде жизни, имеет дебют в раннем детстве и несет хронический характер, сопровождая человека большую часть жизни.

Миофасциальный синдром — это болезненное состояние, для которого характерна боль в любой части тела и болезненные мышечные напряжения с локальными уплотнениями — триггерными точками. Источником такой боли становятся мышцы и фасции — соединительная ткань, покрывающая мышцы. В некоторых случаях под маской миофасциального синдрома может скрываться болезнь внутренних органов.

Невралгия тройничного нерва — хроническое заболевание, для которого характерны интенсивные боли стреляющего и/или жгучего характера в области лица, но расстройства чувствительности при этом не выявляется.

Невринома слухового нерва — это доброкачественная медленно прогрессирующая опухоль, которая растёт в задней черепной ямке и давит на внутренний слуховой проход. Чаще всего её появление сопровождается нейросенсорной тугоухостью, снижением слуха на одно ухо, головокружением, шаткостью при ходьбе, головной болью. Может стать причиной паралича мимических мышц.

Неврит (невропатия) — это заболевание нервной системы, проявляющееся в нарушении функции нерва или определенной группы нервов.

Невропатия (нейропатия) — повреждение одного или нескольких нервов периферической нервной системы. К заболеванию могут приводить нарушение обмена веществ, иммунной системы, генетические факторы, инфекционное, токсическое воздействие.

Обморок — это внезапная кратковременная потеря сознания вследствие снижения мозгового кровоснабжения. Состояние сопров

Магнитная стимуляция мозга помогла побороть боязнь высоты

Достижения в области технологий за последние десятилетия привели к увеличению количества исследований, связанных с транскраниальной магнитной стимуляцией (ТМС) и её терапевтическими эффектами. Так, и команда учёных из Университетского госпиталя Вюрцбурга недавно опубликовали научную работу, демонстрирующую, как ТМС в сочетании с опытом виртуальной реальностью может помочь людям уменьшить тревожные расстройства и даже избавиться от страхов.

Немецкие учёные выяснили, что сочетание двух технологий может стать эффективным методом лечения, который поможет справиться со страхами (например, боязнью высоты), тревогами и различными фобиями. Исследователи считают, что использование ТМС, где магнитные импульсы направляются на определённые области мозга с целью стимуляции их активности или подавления, может помочь людям забыть о мучающих их страхах.

«Мы знали благодаря более ранним исследованиям, что конкретные области в лобной доле человеческого мозга важны при избавлении от страхов», — рассказывает профессор Мартин Херман (Martin Herrmann).

Кстати, устройства транскраниальной магнитной стимуляции уже одобрены для лечения мигрени и некоторых серьёзных депрессивных расстройств.

Команда обнаружила, что сочетание ТМС с виртуальной реальностью может улучшить реакцию пациента наряду с традиционным методом лечения – когнитивной поведенческой терапией. Цель – помочь преодолеть страхи, начиная от авиапутешествий и боязни использования лифтов, заканчивая арахнофобией (боязнь пауков). Такие страхи существенно ухудшают качество жизни и порой препятствуют выполнению повседневных дел.

В исследовании учёные разделили группу добровольцев из 39 участников на две подгруппы. Все участники отмечали, что боятся высоты. Первая группа получала стимуляцию их лобной доли в течение 20 минут, остальным проводили псевдо-стимуляцию. Затем люди «поднимались на головокружительные высоты» при помощи виртуальной реальности. В этой стимуляции они стояли на возвышенной платформе высоко над землёй.

Опыт виртуальной реальности также способствует побороть мучающий человека страх.

Многие скептики могут подвергнуть сомнению использование виртуальной реальности. Однако авторы исследования утверждают, что не имеет никакого значения, что людей окружает не реальная среда. «Люди чувствуют реальный страх и в виртуальной реальности, хотя они и в курсе, что находятся не в очень опасной ситуации», — говорит Херман.

После двух сеансов, как утверждают специалисты, добровольцы из группы, лечившиеся при помощи ТМС до виртуальной реальности, показали меньшую тревожность, чем люди из второй группы

В результате этого упражнения было установлено, что «все участники получили значительную выгоду от терапии посредством виртуальной реальности, а положительные эффекты от такого лечения были видны даже спустя три месяца», пишут авторы работы.

По их мнению, стимуляция лобной доли ускоряет ответ на терапию. В настоящее время специалисты изучают, может ли точно такое же лечение быть эффективным при арахнофобии.

Результаты исследования представлены в научном издании Brain Stimulation.

К слову, ранее проект «Вести.Наука» рассказывал о том, что VR-технологии облегчили онкобольным сеансы химиотерапии. Кроме того, было установлено, что виртуальная реальность помогает ослабить страх смерти.

Деонтологические аспекты бокового амиотрофического склероза Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Нервно-мышечные БОЛЕЗНИ

Neuromuscular DISEASES Деонтологические проблемы неврологии

Деонтологические аспекты бокового амиотрофического склероза

Т.М. Алексеева1, В.С. Демешонок2, С.Н. Жулев2

ФГБУ«Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России; Россия, 197341 Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2; 2ФГБОУВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России; Россия, 195067Санкт-Петербург, Пискаревский проспект, 47

Контакты: Вера Сергеевна Демешонок [email protected]

Одна из значимых проблем в деонтологии — степень осведомленности неизлечимых больных о своем диагнозе. Данная тема сложна и актуальна, она затрагивает вопросы этики, психологии, правовые и медицинские аспекты.

В статье обсуждаются положительные и отрицательные стороны полного информирования пациентов о заболевании боковым амиотрофическим склерозом и его фатальном исходе. Приведены 2 клинических случая, отражающие разные подходы к этому сложному вопросу: полная информированность в отношении болезни и утаивание диагноза, которые демонстрируют преимущества принципа открытости между врачом и пациентом.

Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, болезнь двигательного нейрона, неизлечимое заболевание, информированность больных

DOI: 10.17650/2222-8721-2017-7-4-56-60

Deontological aspects of the amyotrophic lateral sclerosis

T.M. Alekseeva1, V.S. Demeshonok2, S.N. Zhulev2

‘Federal Almazov North-Western Medical Research Center; 2 Akkuratova St., Saint Petersburg 197341, Russia;

2I.I. Mechnikov North-Western State Medical University, Ministry of Health of Russia; 47Piskarevskiy Prospekt, Saint Petersburg 195067, Russia

One of the significant problems in deontology is the degree of awareness of terminally ill patients regarding the diagnosis and prognosis of their disease. This topic is complex and relevant, it touches ethical and psychological, legal and medical aspects. The article discusses the positive and negative aspects of fully informing patients with amyotrophic lateral sclerosis about the fatal diagnosis. There are 2 clinical cases reflecting different approaches of this complex issue: full awareness and concealment of the diagnosis.

Key words: amyotrophic lateral sclerosis, motor neuron disease, incurable disease, awareness of patients

Введение

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — фатальное нейродегенеративное заболевание, развивающееся в результате гибели двигательных нейронов центральной нервной системы. Основными клиническими признаками являются парезы мышц конечностей, туловища, глотки, гортани и дыхательной мускулатуры. Одна из основных причин смерти больных БАС — прогрессирующая дыхательная недостаточность. Средняя продолжительность болезни составляет 2 года 8 мес [1].

Точные данные о заболеваемости БАС в России пока неизвестны. Согласно мировой статистике средняя заболеваемость БАС составляет 1—3 новых случая на 100 тыс. населения в год [2—4], в России с численностью населения около 147 млн человек этот пока-

затель может достигать 1470—4410 новых случаев в год.

Болезнь развивается преимущественно в зрелом и трудоспособном возрасте, что является не только значимой медицинской, но и социальной проблемой. Современные рекомендации по ведению пациентов с БАС — это исключительно паллиативные мероприятия [5, 6], что, несомненно, определяет медицинскую и социальную значимость проблемы.

Деонтологические аспекты информирования больных

Медицинская деонтология — комплекс морально-этических и правовых норм, которыми должны руководствоваться медицинские работники.

Среди российских практикующих неврологов нет единого мнения о необходимости полного информи-

рования пациентов с БАС о диагнозе, несмотря на важность и актуальность проблемы как для больных и их родственников, так и для врачей.

Если в Европе и США принято подробно излагать пациенту сведения о его состоянии здоровья, то в России нет четких алгоритмов, как следует поступать врачу в подобных случаях. Как правило, врач действует по своему личному усмотрению или в соответствии с общепринятой тактикой конкретного медицинского учреждения.

В некоторых стационарах, руководствуясь патерналистской моделью взаимоотношений врача и пациента, диагноз сразу сообщается членам семьи. Родственники, действуя из личных представлений о гуманности, часто не раскрывают полную картину болезни пациенту. Тем самым они отдаляются от него, опасаясь прямых вопросов о болезни. Нередко пациент знает о своем заболевании гораздо больше, чем догадывается о степени его информированности семья. Молчание родных может усугубить положение больного, привести к ощущению одиночества и невозможности обсуждения существующих проблем. Многие семьи в дальнейшем высказывают сожаление о безвозвратной потере времени в результате недосказанности.

К сожалению, до сих пор действует стереотип о том, что сообщать об истинном диагнозе пациенту не следует. Так было принято в 50-80-е годы XX века и касалось в основном онкологии, поскольку в то время онкологические заболевания считались неизлечимыми [7]. По причине такого подхода никто не мог быть уверен, что знает свой истинный диагноз. Пациентам, например, говорили о наличии язвенной болезни желудка вместо рака желудка и о туберкулезе вместо рака легких.

Как следствие практики прошлых лет, пациенты и сейчас опасаются, что от них скрывают наличие фатального заболевания [8]. В нашей практике встречались больные спинальной амиотрофией, вертебро-генной миелопатией, с доброкачественными фасци-куляциями и другими синдромами, которые считали, что от них скрывают диагноз БАС.

Правовые аспекты

Согласно Федеральному закону № 323 от 21.11.2011 (ред. от 03.07.2016) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», статья 22, пункт 1 (с изменениями и дополнениями, вступившими в силу с 03.10.2016) «Каждый имеет право получить в доступной для него форме имеющуюся в медицинской организации информацию о состоянии своего здоровья, в том числе сведения о результатах медицинского обследования, наличии заболевания, об установленном диагнозе и о прогнозе развития заболевания…».

Руководствуясь пунктом 1 статьи 22, врач должен сообщить информацию, ничего не скрывая. Однако в пункте 3 статьи 22 сказано: «Информация

о состоянии здоровья не может быть предоставлена пациенту против его воли. В случае неблагоприятного прогноза сообщать о характере болезни следует в деликатной форме гражданину или его супругу (супруге), одному из близких родственников, если пациент не запретил сообщать им об этом и (или) не определил иное лицо, которому должна быть передана такая информация». Из этого следует, что врач не несет ответственности за неисполнение предыдущего.

Полная информированность пациента: преимущества и недостатки

Утаивание диагноза от больного, безусловно, ущемляет права человека. Индивидуум лишается права прожить оставшиеся месяцы и годы так, как он хотел бы, завершить свои дела и воплотить идеи, возможно, сделать самое важное в своей жизни.

В пользу полного информирования пациента о таком смертельном диагнозе, как БАС, имеются следующие существенные доводы.

1. Управление собственной жизнью:

♦ спланировать период жизни с максимально возможной двигательной активностью, использовать время, если состояние здоровья позволяет, для реализации намеченных планов;

♦ решить финансовые и юридические вопросы;

♦ иметь возможность выбрать, где человек хотел бы умереть.

2. Медицинские аспекты:

♦ возможность получать психологическую и специализированную медицинскую помощь в целях улучшениях качества жизни (симптоматическая медикаментозная и физическая терапия, плановая гастростомия, использование аппаратов неинвазивной /инвазивной вентиляции легких) или отказаться от паллиативной помощи. Пациент, не обладающий полной информацией о прогнозе заболевания, не может самостоятельно принимать решения о медицинских вмешательствах;

♦ возможность участвовать в клинических исследованиях новых препаратов;

♦ уменьшается число необоснованных госпитализаций и медицинских манипуляций (обследований, приема медикаментов в конце жизни) [9];

♦ уходит страх от приема симптоматических препаратов, способных вызвать побочные эффекты в отсроченный период (антидепрессанты, нейролептики).

3. Отношения в семье:

♦ появляется возможность принятия совместных решений на семейном совете;

♦ улучшается общение с больным, возникает больше доверия в отношениях с родными, которым больше не нужно скрывать правду;

S о

S о

♦ увеличивается подготовленность к событиям, с которыми может встретиться семья в процессе прогрессирования заболевания, и к смерти [9, 10].

Однако также есть доводы в пользу утаивания диагноза — возможные последствия психологического стресса (депрессия, ухудшение физического состояния больного на фоне депрессии и самовнушения, суицид).

В клинической практике мы сталкиваемся как с примерами полной информированности пациента о диагнозе БАС, так и с сокрытием от него диагноза и фатального прогноза. Приводим примеры 2 клинических случаев, отражающих разные подходы к этому сложному вопросу и демонстрирующих преимущества принципа открытости между врачом и пациентом.

Клинический случай 1

Пациентка Д., 68 лет, заболела в возрасте 65 лет, когда без видимых причин появилась слабость в левой стопе. Спустя 6 мес в результате падения возник перелом костей левой стопы. После снятия гипсовой повязки слабость в левой стопе сохранялась. Неврологом в поликлинике был поставлен диагноз компрессионно-ишеми-ческой нейропатии левого малоберцового нерва. Пациентка получала витамины группы В, ей были назначены лечебная физическая культура и физиотерапия, однако улучшений не отмечалось. Через 9 мес от начала первых симптомов присоединилась слабость в правой стопе.

При обследовании в стационаре в неврологическом статусе выявлены дизартрия, снижение глоточных рефлексов, симптомы орального автоматизма. Сухожильные рефлексы с рук и ног высокие, с расширенными зонами, патологические кистевые рефлексы и рефлекс Бабинского с 2 сторон. Мышечный тонус в руках не изменен, в ногах — повышен по пирамидному типу. Снижена сила двуглавых мышц плеча, разгибателей пальцев рук, ягодичных мышц, сгибателей бедер до 3 баллов; сила разгибателей стоп справа — 2 балла, слева — 0; сила разгибателей пальцев стоп — 0—1 балл; отмечены атрофии мелких мышц кистей и бедер, выраженные фасцикуляции мышц плечевого пояса и рук. Походка спастико-паретическая. По данным стимуляционной электромиографии выявлено снижение амплитуды М-ответов при тестировании нервов ног. При исследовании игольчатыми электродами обнаружены генерализованные денервационные изменения в мышцах рук и ног, увеличение амплитуды и длительности потенциалов двигательных единиц. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга — смешанная заместительная гидроцефалия; МРТ шейного и пояснично-крестцового отделов позвоночника — дегенеративные изменения (остеохондроз, спондилез, спондилоартроз, протрузии межпозвонковых дисков С5—С6, L3—L4, L5—S1).

На основании анамнеза, клиники и данных исследований был поставлен диагноз БАС. Лечащий врач информировал больную о диагнозе и неблагоприятном прогнозе. Пациентка прошла повторное обследование в Израиле, где диагноз был подтвержден. В течение последующих

2 лет неоднократно выезжала за границу (Испания, Китай, Венгрия) в целях туризма и посещения реабилитационных центров, сначала передвигаясь с тростью, затем в кресле-коляске.

В течение 2 лет от момента констатации БАС симптоматика продолжала нарастать: появились слабость в руках, нарушение речи и глотания. Была проведена плановая чрескожная эндоскопическая гастросто-мия. Сегодня пациентка получает дыхательную поддержку (неинвазивную вентиляцию легких) 6 ч ночью и 2 ч днем. Психолог периодически консультирует пациентку на дому, ее муж получает психологическую помощь в группе поддержки для родственников в Службе помощи людям с БАС Ассоциации ГАООРДИ.

Составлено завещание, муж больной имеет нотариально заверенную доверенность на право подписи. Больная намерена юридически оформить отказ от реанимационных мероприятий и трахеотомии в случае острой дыхательной недостаточности.

Клинический случай 2

Пациентка К., заболела в возрасте 58 лет, когда появились «чувство кома в горле» и ощущение «опускания нёба». Через 5 мес стало трудно выговаривать некоторые слова, речь стала тише. В связи с быстрым прогрессированием симптомов госпитализирована в неврологическое отделение одного из стационаров города для исключения острого нарушения мозгового кровообращения.

При поступлении в неврологическом статусе: дизартрия, афония, снижение глоточного рефлекса, рефлексы орального автоматизма, фибрилляции и грубые атрофии языка; высокие сухожильные рефлексы с рук и ног. Мышечный тонус диффузно снижен, сила щечных мышц —

3 балла, разгибателей кисти — 4 балла; патологические кистевые рефлексы. По данным МРТ головного мозга — смешанная заместительная гидроцефалия; по результатам МРТ шейного отдела позвоночника — дегенеративно-дистрофические изменения, протрузии межпозвонковых дисков СЗ—Thl. При электромиографии отмечены потенциалы фасцикуляций и признаки текущего нейрогенного процесса в мышцах, иннервируемых мотонейронами на уровне ствола головного мозга, шейного и поясничного утолщений спинного мозга. Нарушения проведения по моторным и сенсорным периферическим нервам и корешкам не выявлено. Диагноз: БАС. По настоянию мужа диагноз и прогноз болезни от пациентки были скрыты.

После выписки из стационара муж изолировал больную от контактов с врачами, отказался от информирования о ее состоянии по телефону. Впоследствии стало известно, что симптомы быстро прогрессировали

с развитием нарушения дыхания и глотания, больная не могла принимать пищу через рот, стремительно уменьшалась масса тела. В связи с поздним обращением к врачу ей было отказано в проведении чрескожной эндоскопической гастростомии из-за риска дыхательных расстройств во время оперативного вмешательства [6]. Позже пациентка была доставлена бригадой скорой помощи в отделение реанимации и интенсивной терапии с острой дыхательной недостаточностью, где была проведена интубация трахеи и наложена гастростома. Через 2 мес после госпитализации пациентка скончалась в отделении реанимации и интенсивной терапии от вну-трибольничной пневмонии.

Обсуждение

Как видно из 1-го представленного наблюдения, раннее информирование больной о прогнозе течения болезни позволило ей принять взвешенное решение об объеме медицинской помощи, урегулировать все юридические вопросы. Во 2-м случае супруг взял на себя ответственность в отношении здоровья пациентки. Конечно, и в случае полного информирования пациент может сам отказаться от паллиативной помощи, и тогда дальнейшее развитие событий может напоминать 2-й случай.

Открытое обсуждение прогноза болезни врачом и пациентом позволяет дать время для размышлений, планирования объема медицинской помощи, способов улучшения качества жизни больного при прогресси-ровании заболевания. Этот подход способствует снижению страха и тревоги перед грядущими событиями и неизбежным фатальным исходом, позволяет улучшить психологическую обстановку и повысить доверие в семье [11, 12].

Заключение

Проблема информирования пациента о смертельной болезни крайне сложна и актуальна, так как затрагивает вопросы этики и психологии, правовые и медицинские аспекты. Тема информирования больных о фатальном диагнозе остается дискутабельной, что отчасти определяется российским менталитетом и опытом прошлых лет, а также отсутствием консенсуса среди специалистов.

Сегодня в России нет единого стандарта, которым врач мог бы руководствоваться при сообщении пациенту о неизлечимой болезни. Более того, эта проблема практически не обсуждается в программах обучения медицинских работников.

Для большинства врачей привычной практикой является достижение выздоровления или ремиссии при хронических болезнях. Когда специалисты сталкиваются с неуклонно прогрессирующим фатальным заболеванием, по вполне понятным причинам возникают психологические трудности, связанные с ощущением беспомощности врача перед тяжелой болезнью. Последнее обстоятельство создает ситуацию, когда врач считает более приемлемым окрылить больного надеждой на выздоровление, чем информировать его о несостоятельности медицины в данном случае. Следует отметить, что никто не вправе решать за больного, какой объем информации он должен получать о своей болезни, любой человек должен иметь выбор — знать или не знать свой диагноз и прогноз заболевания.

Важно учитывать, что мнения специалистов и пациентов в отношении использования медицинских технологий перед фатальным исходом могут различаться. Приоритетным остается признание и уважение мнения пациента.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interests. Authors declare no conflict of interest.

Финансирование. Исследование проводилось без спонсорской поддержки. Financing. The study was performed without external funding.

ЛИТЕР

1. Vedlink J.H., Van den Berg L.H., Wokke J.H. The future of motor neuron: the challenge is in the genes. J Neurol 2004;251(4):491-500.

DOI: 10.1007/s00415-004-0322-6. PMID: 15083302.

2. Couratier P., Corcia P., Lautrette G. et al. Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a review of literature.

Rev Neurol (Paris) 2016;172(1):37-45.

АТУРА / REFEREN

DOI: 10.1016/j.neurol.2015.11.002. PMID: 26727307.

3. Marin B., Boumediene F., Logroscino G. et al. Variation in worldwide incidence of amyotrophic lateral sclerosis: a metaanalysis. Int J Epidemiol 2017;46(1): 57-74. DOI: 10.1093/ije/dyw061. PMID: 27185810.

4. Logroscino G., Traynor B.J., Hardiman O. et al. Descriptive epidemiology

C E S

of amyotrophic lateral sclerosis: new evidence and unsolved issues. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;79(1):6-11. DOI: 10.1136/jnnp.2006.104828. PMID: 18079297. 5. Захарова М.Н., Иллариошкин С.Н., Лысогорская Е.В. и др. Боковой ами-отрофический склероз. В кн.: Неврология. Национальное руководство. Краткое издание. Под ред. Е.И. Гусева,

S о

А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. 688 с. [Zakharova M.N., Illarioshkin S.N., Lysogorskaya E.V. et al. Amyotrophic lateral sclerosis. In book: Neurology. National Guidelines. Abridged edition. Eds.: E.I. Gusev, A.N. Konovalov, A.B. Gekht. Moscow: GEOTAR-Media, 2014. 688 p. (In Russ.)].

6. Andersen P.M., Abrahams S., Borasio G.D. et al. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS) — revised report

of an EFNS task force. Eur J Neurol 2012;19(3):360-75.

DOI: 10.1111/j.1468-1331.2011.03501.x. PMID: 21914052.

7. Чулкова В.А. Информирование онкологического больного. Учебное пособие. Издание 2-е, дополненное. СПб.:

Ладога, 2013. 68 с. [Chulkova V.A. Informing an oncological patient. Textbook. 2nd edn, updated. Saint Petersburg: Ladoga, 2013. 68 p. (In Russ.)].

8. Левицкий Г.Н., Гилод В.М., Левин О.С. Специфическая фобия бокового амио-трофического склероза: алсфобия. Журнал неврологии и психиатрии

им. С.С. Корсакова 2012;112 (8):4-6. [Levitskiy G.N., Gilod V.M., Levin O.S. A specific phobia of amyotrophic lateral sclerosis (ALS phobia). Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2012;112 (8):4-6. (In Russ.)].

9. Teno J.M., Gruneir A., Schwartz Z. et al. Association between advance directives and quality of end-of-life care: a national study. Am Geriatr Soc 2007;55(2):189-94.

DOI: 10.1111/j.1532-5415.2007.01045.x. PMID: 17302654.

10. Detering K.M., Hancock A.D., Reade M.C., Silvester W. The impact of advance care planning on end of life care in elderly patients: randomised controlled trial. BMJ 2010;340:1345. DOI: 10.1136/bmj.c1345. PMID: 20332506.

11. Hogden A., Greenfield D., Nugus P. et al. What influences patient decision-making in amyotrophic lateral sclerosis multidisciplinary care? A study of patient perspectives. Patient Prefer Adherence 2012;6:829-38. DOI: 10.2147/PPA. S37851. PMID: 23226006.

12. Connolly S., Galvin M., Hardiman O. End-of-life management in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol 2015;14(4):435-42. DOI: 10.1016/S1474-4422(14)70221-2. PMID: 25728958.

Статья поступила: 17.04.2017. Принята в печать: 11.11.2017. Article received: 17.04.2017. Accepted for publication: 11.11.2017.

PHOBIA Bass Tab — Nothing But Thieves

Войти

Один щелчок — и вы в

 Настройки: Стандартные (E A D G)


Вступление:

 F # D G #
G | ----------------- | ----------------- | ------------ ----- |
D | ----------------- | ----------------- | ------------ ----- |
А | ----------------- | -5-х-5-х-5-х-5-х- | ------------ ----- |
E | -2-x-2-x-2-x-2-x- | ----------------- | -4-x-4-x-4-x -4-x- |

1:12 "Я потерял ночь, а может и две... "

G | ----------------- | --------------- |
D | ----------------- | --------------- |
A | ----------------- | ---------- 0--2- |
E | -2-x-2-x-2-x-2-x- | -2-x-2-x ------- |

G | ------------------------------------------------ --- | -------------- |
D | ------------------------------------------------ --- | -------------- |
А | ----------------- | ---------- 0--2- | -5-х-5-х-5-х-5 -x- | --------- 0-2-- |
E | -2-x-2-x-2-x-2-x- | -2-x-2-x ------- | -------------- --- | -4-x-4-x ------ |

 F # D G #
G | ----------------- | ----------------- | ------------ ----- |
D | ----------------- | ----------------- | ------------ ----- | х 2
А | ----------------- | -5-х-5-х-5-х-5-х- | ------------ ----- |
E | -2-x-2-x-2-x-2-x- | ----------------- | -4-x-4-x-4-x -4-x- |

Теперь следующая часть, когда заиграют ударные, вам придется послушать несколько раз, чтобы получить правильный ритм.G | ------------- | ------------- | ------------- | ------ --------- |
D | ------------- | ------------- | ------------- | ------ --------- | х 2
А | ------------- | --------- 0-2- | -------------! ------ ---- 0--2- |
E | -2--2--2--2-- | -2--2--4 ----- | -2--2--2--2-- | -2--2- -4 ------- |

"У меня есть таблетки, но помощи нет.

G | ------------- | --------------- | ------------- | ---- ----------- | ------------- | ------------- |
D | ------------- | --------------- | ------------- | ---- ----------- | ------------- | ------------- |
А | ------------- | ----------- 0-2- | ------------- | ---- ------- 0-2- | -5--5--5--5-- | ------------- |
E | -2--2--2--2-- | -2--2--4 ------- | -2--2--2--2-- | -2-- 2--4 ------- | ------------- | -4--4--4--4-- |

       Пауза:
G | ------------- | ----------------- | ------------ | --- ------------ | ------------- | ------------- |
D | ------------- | ----------------- | ------------ | --- ------------ | ------------- | ------------- |
А | ------------- | ----------------- | ------------ | --- -------- 0-2- | -5--5--5--5-- | ------------- |
E | -2--2--2--2-- | ----- 2-4-5-2-4-5- | 2--2--2--2-- | -2- -2--4 ------- | ------------- | -4--4--4--4-- |

Пикап после следующего перерыва в основном такой же, но ритм тройной и играет первые два восьмых.
ноты, до воспроизведения всех 8-х нот (так 6 на такт) 

Заключение:

G | -------------- | -------------- | -------------- | --- --------------- | -------------- | -------------- |
D | -------------- | -------------- | -------------- | --- --------------- | -------------- | -------------- |
А | -------------- | -------------- | -------------- | --- --------------- | -------------- | -------------- |
E | -2-2-2-2-2-2-2- | -2-2-2-2-4-5- | -2-2-2-2-2-2-2- | -2- 2-2-2-5-4 ----- | -2-2-2-2-2-2-2- | -2-2-2-2-4-5- |

G | ------------------------------------------------ --------------- |
D | ------------------------------------------------ --------------- |
A | ------------------------------------------------ --------------- |
E | -2-2-2-2-2-2-2- | -2-4-5-2-4-5- | -2-2-2-2-2-2-2- | -2- 5-4-2-5-4 ------ |

И ради забавы, бас не играет этого в песне:

G | ------ 6--4 ------------------- |
D | ---- 4 ----------- 7--6 --------- |
A | -5 ---------- 4 --------- 8 ------ |
E | ------------------------- 2 --- |


************************************

| x Мертвая записка

***********************************