Агрипнический синдром: Синдром агрипнический это

Депрессии в клинической практике врачей общемедицинских специальностей | Смулевич А.Б.

Депрессия – одна из наиболее частых форм психической патологии, выявляемой у больных соматическими (СЗ) и неврологическими заболеваниями. Если показатели распространенности этой патологии составляют на момент обследования 2,7–4,5%, в течение 12 мес – 9,6%, в течение жизни – 8–12%, то в первичной общемедицинской сети значения этих показателей повышаются до 8,9–16,8, 20,5 и 23,3–36,1%, а в соматическом стационаре достигают 20,7–30, 23,2 и 36,1% соответственно. Суммар­ная доля аффективных заболеваний от всех психопатологических нарушений, наблюдающихся в общемедицинской практике, приближается к 50%. При этом на динамике статистических показателей сказывается углубление представлений о расстройствах депрессивного спектра, принадлежащих к его «мягкому» полюсу и включающих атипичные (стертые) формы – маскированные депрессии, нередко соболезненные (коморбидные) соматической патологии. В клинической картине таких форм доминируют невротические, соматизированные, вегетативные расстройства, по поводу которых пациенты обращаются за помощью в учреждения общемедицинской сети.

Именно поэтому в современных условиях проблема депрессий рассматривается, как одна из ключевых не только в психиатрии, но и в общей медицине.

Необходимо подчеркнуть, что несмотря на относительно неглубокий уровень поражения психической деятельности, депрессия влечет за собой ряд неблагоприятных последствий как медицинских, так и социальных (высокий суицидальный риск1, негативное влияние на социальное функционирование, качество жизни и адаптационные возможности пациента).
Врачи общемедицинской практики, к которым в первую очередь попадают больные со стертыми аффективными расстройствами, нередко руководствуются представлениями о депрессиях с типичной картиной, в то время как существование легких и атипичных форм остается вне поля зрения.
Как показывает практический опыт, вследствие гиподиагностики только 1 из 10 пациентов получает необходимую специализированную помощь. Большин­ство подвергается недостаточно обоснованным повторным обследованиям, а лечение становится неадекватным, эклектичным и неэффективным.

И это происходит несмотря на то обстоятельство, что по частоте употребления психотропные препараты занимают второе место после антибиотиков, и около 25% от всех выписываемых в мире рецептов приходится именно на эти средства. Причем 2/3 таких назначений делают не неврологи и психиатры, а врачи других специальностей.
Между тем, рациональная терапия депрессий приводит не только к обратному развитию наблюдаемого де­прессивного приступа, но способствует предотвращению рецидивов и хронификации аффективного расстройства.
С нашей точки зрения, оптимизировать диагностический и лечебный процесс позволяет ритмологическая модель депрессий, объединяющая широкий спектр нозологически и типологически разнородных состояний (соматогенные, нозогенные, эндогенные2 депрессии), наблюдающихся не только в специализированной психиатрической, но и в общесоматической сети, в единый континуум. При этом наряду с циркадианным (суточным) и рекуррентным ритмами предусматривается выделение «автономных осцилляторов». Речь идет о ритмах, заимствованных из неаффективной патологии (соматической и личностной).
Преобладающие в общемедицинской практике депрессии чаще манифестируют в соответствии с ритмами, заимствованными у соматической болезни. По этому признаку они подразделяются на следующие формы: депрессивные состояния, непосредственно обусловленные патологией внутренних органов (соматогенные, органические), нозогении в форме гипотимических состояний, депрессии, синхронизированные с хроническим течением и экзацербациями соматической патологии, включая дистимии. К этой части спектра принадлежит также значительная доля депрессий, наблюдающихся в общей медицине, ритм которых заимствуется из механизмов психогенно обусловленной динамики расстройств личности (нозогенные депрессии).
Соматогенные депрессии непосредственно связаны с тяжелой патологией внутренних органов (неблагоприятное течение ИБС, сердечная недостаточность, почечная недостаточность с явлениями вторичного гиперпаратиреоидизма и аутоиммунными сдвигами на поздних стадиях заболевания, злокачественные новообразования с множественными метастазами), а также с органическим поражением ЦНС, химио– и/или лучевой терапией, полостными операциями. Выраженность аффективных расстройств (тревожно–дисфорический аффект, апатия, плаксивость) при соматогенной депрессии коррелирует с тяжестью соматического состояния. Психосоматический параллелизм проявляется генерализацией астенических симптомокомплексов (усиление общей слабости, непереносимости нагрузок, вялости, адинамии, выраженная сонливость в дневное время в сочетании с ранней инсомнией) при ухудшении соматического состояния. В картине депрессий, формирующихся после тяжелой череп­но–моз­говой травмы, астения сочетается с тревогой и ипохондрическими симптомокомплексами. Другая составляющая соматогении – когнитивные расстройства (снижение памяти на события прошлого, ограничение возможности к осмыслению происходящего вокруг, запоминанию новой информации, нарушения концентрации внимания).
Нозогенные депрессии полиэтиологичны, в их происхождении соучаствуют как психогенные, так и биологические механизмы. Так, депрессии после АКШ развиваются вслед за воздействием ряда факторов: стрессогенное событие, тяжелая кардиальная патология, нарушение функций головного мозга вследствие гипоксии. Кли­ни­ческая картина нозогении чаще всего определяется явлениями ипохондрической либо тревожной депрессии. На первом плане подавленность, пессимистическое восприятие болезни, гипертрофированная оценка ее последствий, тревожные опасения повторного приступа стенокардии, бронхиальной астмы, страх смерти, неминуемой инвалидизации. Обострен­ное самонаблюдение с регистрацией малейших изменений самочувствия сочетается с массой жалоб, иногда не имеющих достаточного соматического обоснования. Значительное место среди других составляющих депрессивного расстройства занимают истеро–конверсионные (ком в горле, тремор, онемения конечностей в форме «перчаток»), сомато–вегетативные (тахикардия, диспноэ, инсомния) и астенические (повышенная истощаемость, снижение активности, жалобы на слабость, утрату активности) симптомокомплексы.
Будучи лишены «собственного» суточного ритма, нозогенные депрессии подчиняются иным закономерностям. Изменения состояния в течение дня – усиление или послабление гипотимии определяются характеристиками соматического статуса: время суток, на которое приходится усугубление депрессивных проявлений, совпадает с ухудшением соматического состояния.

Нарастание подавленности во второй половине дня может быть связано с вечерними и ночными приступами стенокардии или бронхиальной астмы, болевого синдрома при онкологической патологии. При ревматоидном артрите гипотимия усиливается во второй половине ночи и по утрам параллельно с усилением алгий и скованности. При ряде дерматозов (псориаз, атопический дерматит, хроническая идиопатическая крапивница и др.) выраженность депрессивной симптоматики прямо коррелирует с нарастанием тяжести зуда.
Обратное развитие нозогенных депрессий совпадает с периодом стабилизации проявлений соматической болезни, когда минимизируется опасность летального исхода, начинает восстанавливаться двигательная активность, снижается уровень тревоги, однако в части случаев при хронификации соматического заболевания аффективные проявления приобретают персистирующий характер, персонифицируются, обнаруживая признаки патологического развития. В этих случаях речь идет о дистимических состояниях.
Дистимия на первых этапах может протекать по типу нозогенной депрессии. В последующем, по мере хронификации и прогрессирования соматического заболевания (метастазирование злокачественной опухоли), присоединения осложнений (инфекции дыхательных и/или мочевыводящих путей и др.) депрессия затягивается на сроки более двух лет. Такая динамика сопряжена и с другими факторами – изменением служебной или семейной ситуации, переходом на инвалидность. Известную роль играют и особенности конституционального предрасположения.
Если на начальных этапах болезни, когда соматическая патология была еще компенсирована, пациенты сохраняют адекватный стиль совладания (копинга), то по мере усугубления страдания и сокращения всех видов повседневной активности обнаруживается все более отчетливый параллелизм с динамикой соматического статуса: по мере утяжеления соматического состояния нарастают психопатологические признаки декомпенсации (патологического развития личности). В структуре синдрома на первый план выступают стойкие, персонифицированные проявления гипотимии – ангедония, склонность к хандре, пессимистическая трактовка индифферентных событий. В центре психопатологического пространства нарастающих расстройств личности – «комплекс неудачника» – недовольство собственной судьбой, представления о некомпетентности, обреченности на страдания. В клинической картине преобладают стойко сниженное настроение, адинамия, подавленность, плаксивость, пессимистическая оценка перспектив лечения, расстройства сна и аппетита, выступающие в сопровождении астенических и ипохондрических проявлений (пациенты жалуются на потерю сил, беспомощность, неспособность преодолеть немощь). Характерна стойкая фиксация на нарушениях функций организма (одышка, сердцебиение, болевые ощущения в области желудка и др.), страх очередного обострения соматического заболевания. Идеи физической неполноценности, утраты прежних профессиональных позиций, необходимости пожизненного лекарственного контроля функций внутренних органов определяют содержательный комплекс депрессии. В некоторых случаях сохраняются и доминируют воспоминания о перенесенной соматической катастрофе. При тяжелых (чаще всего онкологических) заболеваниях в содержании депрессии изначально преобладают представления о бесперспективности своего положения и неизбежности летального исхода. Формируется сознание необратимого «тупика», резко ограничивается активность, пациенты проявляют безразличие к врачебным рекомендациям.
Наибольшие сложности сопряжены с клинической квалификацией мягких, субсиндромальных форм депрессий, обозначаемых синонимическими понятиями «маскированные», «скрытые», «ларвированные», «алекситимические».
В подобных случаях основные проявления (подавленность, тоска, идеи виновности и др.) стерты, а часть из них вообще отсутствует. Соответственно депрессия часто не распознается, поскольку ведущее место в клинической картине занимают фасадные психопатологические расстройства других регистров. Сложность правильного распознавания психопатологических расстройств усугубляется еще и тем обстоятельством, что клиническая картина таких депрессий включает явления соматизации и коморбидные соматоформные расстройства.
В значительной части маскированных депрессий аффективные проявления перекрываются с органоневротическими (синдромы вегето–сосудистой дистонии, Да Коста, гипервентиляции, раздраженной кишки и др.).
Выделяют также агрипнический (прерывистый сон с неприятными сновидениями, раннее пробуждение с затрудненным, требующим волевого усилия, мучительным подъемом) и аноректический (утренняя тошнота, отсутствие аппетита и отвращение к пище, сопряженные с похуданием, запоры) варианты маскированной депрессии. Однако возможны и обратные варианты, когда в клинической картине доминирует гиперсомния либо повышенный аппетит с потреблением богатой углеводами пищей (крейвинг) и прибавкой в весе.
К числу наиболее распространенных в общемедицинской практике «масок» депрессий относятся стойкие алгии – депрессивно–болевой синдром. Хроническая боль, как проявление маскированной депрессии, может локализоваться в любой части тела. В кардиологической клинике чаще всего наблюдаются кардиалгии – ноющие или щемящие боли в верхушечной или прекардиальной области слабой или умеренной интенсивности длительностью до нескольких часов, часто сопровождающиеся ощущениями «проколов» той же локализации, а также жжение в прекардиальной или парастернальной области, с гипералгезией межреберных промежутков.
В качестве «масок» депрессий могут выступать и стойкие абдоминалгии (диффузные тупые постоянные ощущения, охватывающие несколько отделов живота). Боли сопровождаются нарушениями моторики кишечника (обстипация, диарея).
Среди «масок» депрессий также часто выступают хронические дневные головные боли или головные боли напряжения – ноющие, распирающие, давящие или стягивающие. Маскировать депрессии могут также лицевые боли – пульсирующие, сверлящие, ноющие ощущения, одно– или двусторонние, диффузные, локализующиеся вокруг рта, в области челюстей, лба, щек. При манифестации фибромиалгий (включая разнообразные болевые симптомокомплексы с проекцией не менее чем в двух точках) вероятность депрессии столь велика, что некоторые авторы рассматривают депрессивные проявления в качестве облигатной составляющей синдрома фибромиалгии.
Своевременное распознавание и правильная квалификация депрессивных расстройств приобретают реальный смысл лишь в аспекте эффективной помощи больным, а именно – при проведении адекватной терапии, соответствующей по интенсивности и длительности основным параметрам аффективной патологии (тяжести, структуре и др. ).
Основное место среди лечебных воздействий при депрессиях принадлежит психофармакотерапии с использованием тимоаналептиков (антидепрессантов). Средства этого класса нормализуют патологически измененный гипотимический (депрессивный) аффект, способствуют редукции обусловленных депрессией когнитивных, двигательных и сомато–вегетативных проявлений. Некоторые антидепрессанты снижают порог болевой чувствительности, используются при лечении алгий (головные боли напряжения и др.), оказывают профилактическое действие при мигрени и вегетативных кризах у лиц без признаков отчетливых аффективных расстройств.
Учитывая тот факт, что у больных общемедицинской сети превалируют умеренные и легкие депрессии, а также значительное превосходство антидепрессантов современных поколений по показателям переносимости и безопасности, именно препараты этих групп при проведении терапии рассматриваются в качестве средств первого выбора. Соответствие требованиям общемедицинской сети, современные тимоаналептики обеспечивают такие свойства, как минимальная выраженность нежелательных нейротропных и соматотропных эффектов, которые могли бы нарушить функции внутренних органов, а также центральной нервной системы и/или привести к усугублению соматической патологии; низкая вероятность нежелательных взаимодействий с соматотропными препаратами, безопасность при передозировке, простота использования (возможность назначения фиксированной дозы препарата или минимальная потребность в ее титрации).
Положительных результатов при лечении депрессий удается достичь при применении cелективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС), тормозящих обратное проникновение серотонина из синаптической щели внутрь пресинаптического нейрона. К числу СИОЗС принадлежат пароксетин (Паксил), флуоксетин, сертралин, флувоксамин, циталопрам, эсциталопрам.
При сходстве механизма действия препараты группы СИОЗС дифференцируются по химической структуре и фармакокинетическим показателям, с чем, по–видимому, частично могут быть связаны различия клинических эффектов. Быстрой редукции как депрессивного, так и тревожного аффекта, сопровождающихся тоской, идеями самообвинения, беспокойством, дисфорией и нарушениями сна, способствуют такие СИОЗС, как пароксетин, сертралин, флувоксамин.
Антидепрессанты группы СИОЗС эффективны при дистимиях (в рамках длительной, способствующей восстановлению витальных функций и улучшающей качество жизни, терапии), а также при невротических, циркулярных, реактивных, нозогенных и ятрогенных депрессиях, при посттравматическом стрессовом расстройстве, органических поражениях ЦНС, при аффективных симтомокомплексах, возникающих в послеродовом периоде, а также в рамках синдрома предменструального дисфорического расстройства. Препараты этой группы, и в частности, Паксил (пароксетин), значительно расширяют возможности терапии депрессий, коморбидных с соматическими (особенно сердечно–сосудистыми) заболеваниями, протекающими с нарушениями проводимости миокарда и явлениями ортостатической гипотензии. Средние суточные дозы Паксила, рекомендуемые для применения в общемедицинской практике, ниже назначаемых в специализированной сети и составляют 20–40 мг. Для купирования депрессивных симптомов и предотвращения рецидивов необходимо соблюдать адекватную длительность купирующей и поддерживающей терапии.
Большинство современных антидепрессантов позволяет без риска проводить одномоментную отмену поддерживающей терапии, не прибегая к предварительной титрации доз.
Общим правилом при отмене любого антидепрессанта является тщательное наблюдение за динамикой состояния пациента, как минимум, в течение нескольких месяцев после отмены препарата и возобновление терапии при развитии признаков обострения депрессии.

¹ По мнению специалистов, «даже у большинства фатально больных людей суицидальные мысли и желание смерти появляются только в связи с коморбидным психическим заболеванием, и прежде всего – с депрессией». Соответственно, проявления соматического заболевания (плохо контролируемый болевой синдром, ограничение способности к самообслуживанию и др.), воспринимаемые больным, как катастрофическая кризисная ситуация, рассматриваются в качестве фактора, повышающего суицидальный риск. Суицидальные мысли выявляются у 23% больных многопрофильного стационара, причем у 5% регистрируется высокий суицидальный риск. В качестве основных предикторов суицидального риска при депрессиях, коморбидных СЗ, выделяются тяжесть клинических проявлений СЗ; резистентность СЗ к терапии, присоединение стойкой бессонницы и частой в подобных случаях склонности к злоупотреблению лекарственными средствами; психотравмирующее воздействие соматической болезни (нозогенный фактор).
² Тяжелые эндогенные (витальные) депрессии, сопровождающиеся стойкими идеями греховности, суицидальными идеями с аутоагрессивным поведением, явлениями ажитации или депрессивным ступором, в общемедицинской практике встречаются редко. Чаще наблюдаются легкие депрессии или депрессии средней тяжести. Наряду с подавленностью, заниженной самооценкой, апатией в структуре таких депрессий выступают признаки идеомоторного торможения, достигающего иногда достаточной выраженности (с максимумом в утренние часы), что сопровождается пессимистическими размышлениями о собственной малоценности, обостренным чувством бесперспективности существования и/или тревожными опасениями тяжелого телесного недуга. Преобладают феномены депрессивной гиперестезии (тоска, тревога, интеллектуальное и двигательное торможение, несостоятельности, ущерба, ипохондрические идеи, соматический симптомокомплекс), имеющие особый – протопатический характер. Проявления патологически сниженного аффекта подвержены суточным (циркадианным) девиациям (как правило, к вечеру наблюдается улучшение), что согласуется с ритмологической моделью депрессий. Важно подчеркнуть существование следующих психосоматических соотношений между эндогенными депрессиями и соматической патологией. В части случаев телесный недуг является фактором, провоцирующим манифестацию аффективных расстройств (соматогенно провоцированные эндогенные депрессии), включая соматореактивную дистимию. Обратные зависимости характеризуют развитие эндогенной депрессии, провоцирующей экзацербацию органоневротической или собственно соматической патологии.

Статья подготовлена при финансовой поддержке компании ГлаксоСмитКляйн

Добавление снотворных и транквилизирующих средствДобавление снотворных и транквилизирующих средств

Данная манера усиления (удешевления) алкогольного опьянения распространена у молодежи и тех взрослых больных алкоголизмом, которые прошли лечение у не очень осмотрительных наркологов или собутыльники которых имеют соответствующий опыт. Ранимость алкоголиков к наркотикам иных фармакологических, нежели алкоголь, характеристик в настоящее время не оспаривается. Экспериментальные работы и практические наблюдения свидетельствуют прежде всего о существовании у алкоголиков перекрестной толерантности к веществам жирного ряда (туда входит алкоголь) — хлороформу, эфиру, хлоралгидрату, паральдегиду, барбитуратам и др. Злоупотребление хлороформом и эфиром однако не встречается. Анестезиологи знают по своему опыту, как трудно ввести в состояние наркоза алкоголика с высокой толерантностью к алкоголю.

Сочетание алкоголизма с эпизодическим приемом снотворных и транквилизаторов иногда наблюдается в I стадии заболевания для снятия бессонницы, раздражительности как признаков неврастенического синдрома. Возможно применение терапевтических доз. С нарастанием алкогольной толерантности оказываются эффективными 2—5-кратные дозы снотворного. При применении терапевтических доз возникает эйфория (первая фаза действия снотворного, у здоровых чаще не проявляющаяся). Эйфория служит причиной перехода на систематический прием таблеток, что, однако, в I стадии алкоголизма бывает очень редко. В I стадии алкоголизма случайная передозировка снотворного также почти не встречается. Чаще периодический прием седативных имеет место во II и III стадиях; цель — усилить опьянение, снять агрипнический синдром (в том числе в конечном периоде запоя) или смягчить абстинентный синдром к концу продолженного злоупотребления. Толерантность к седативным препаратам оказывается параллельной таковой к алкоголю. Это убедительно продемонстрировано изменением биоэлектрической активности мозга в зависимости от дозы снотворных у «чистых» алкоголиков, что коррелировалось со стадией алкоголизма. Во II и III стадиях встречаются случайная передозировка и отравление седативными, особенно при комбинированном приеме. Во II, а чаще в III стадии вероятен переход на систематический прием седативных, последнее становится возможным после достаточного знакомства с их действием и имеет целью или потенцирование опьянения, или замену алкоголя при отсутствии денег.

О периодическом приеме снотворного врач может судить по ряду признаков. Настораживающими должны быть упорные жалобы больного на бессонницу и просьба рецептов на снотворные; жалобы на подавленное настроение, вялость, признаки опьянения в отсутствии или при незначительном запахе алкоголя, перегара от больного.

Опьянение седативными заметно разнится от алкогольного выраженностью неврологических расстройств: грубой дизартрией, дискоординацией, моторными нарушениями при меньшей двигательной расторможенности, отсутствием эйфории. При возникшем подозрении необходимы не только соответствующий анализ мочи или крови, но и сведения от ближайшего окружения больного; поскольку, в отличие от приема опиатов, злоупотребление снотворными скрыть от родственников невозможно (грубое опьянение).

Периодический прием седативных не представляет комбинированной зависимости, но ведет к ней. Ближайшим же последствием эпизодического приема является утяжеление течения основного заболевания: повышение толерантности к алкоголю, углубление амнезий, возможность смертельного исхода, появление или утяжеление психического компонента абстинентного синдрома, ускоренное наступление психосоматических расстройств.

Для возникновения зависимости к седативным препаратам алкоголику достаточно принимать снотворное систематически в течение 1— 1,5 месяцев. Присоединение дополнительной интоксикации дает искажение основного заболевания и означает, что лишение се¬дативных, несмотря на продолжающуюся алкоголизацию, может вызвать тяжелый абстинентный синдром.

Видоизменение основного процесса наступает спустя 1 — 2 месяца после возникновения дополнительной зависимости. Следовательно, спустя 2 — 4 месяца после начала систематического приема снотворного обнаруживается новое качество состояния пациента. Особенно нагляден перелом в течении, если до начала приема седативных у пациента можно было диагностировать I — начало II стадии алкоголизма.

Первым признаком могут служить дисфорические состояния и депрессии с возможным исходом в суицид. Депрессии становятся периодическими; их нельзя поставить в причинную связь с абстинентным синдромом, так как падение настроения длится 1 — 2 недели, снимаясь только на высоте интоксикации и появляясь вновь на спаде последней, еще до развития абстинентных признаков. Абстиненция усугубляет депрессию. Частота депрессий выше в начале болезни, чем дисфорий.

Другой, быстро появляющийся симптом — резкое возрастание толерантности к алкоголю (в 1,5 — 2 раза), обнаруживающееся при перерыве в приеме седативных.

Качественно новым в процессе можно считать видоизменение влечения, которое становится компульсивным постоянно вне действия наркотика, в то время как при «чистом» алкоголизме компульсивность в первые годы проявляется или в абстиненции, или в интоксикации, а общий фон долгое время составляет обсессивное влечение.

Следует отметить и быструю потерю ситуационного контроля, что объясняется как трансформацией влечения, так и общим интеллектуальным, быстро наступающим снижением.

Из независимых непосредственно от приема наркотика признаков, помимо упомянутых депрессивных и дисфорических состояний, изменения влечения, толерантности и ситуационного контроля, нельзя не назвать мнестических и интеллектуальных расстройств. Первые следует выделять особо, так как нарушения памяти, наряду с депрессиями, служат одной из главных и перво¬очередных жалоб больных и достаточно ранним симптомом. Резко падает способность к запоминанию, даже у молодых людей; пациенты затрудняются и в датировке событий далекого прошлого. Снижение интеллекта отмечается чаще в группе больных старше 40 лет с длительной предшествующей алкоголизацией. Но ранний по сравнению с обычным интеллектуальный дефект помогает причинно связать наступившую деменцию со злоупотреблением седативными средствами, что подтверждается наблюдениями и у молодых больных. Кроме того, возникающий в результате полинаркомании интеллектуальный дефект специфично отличен от деменции чисто алкогольной. Злоупотребление снотворными вызывает весьма характерную брадипсихию: медлительность осмысления, речи, сходные с брадипсихией больных эпилепсией. Деменция на фоне снотворных отлична от чисто алкогольной не только своей диффузностью и глубиной и измененной скоростью психических процессов, но и своеобразным эмоциональным фоном – раздражительно — злобным, депремированным. Псевдопаралитический синдром, с благодушно приподнятым аффектом, балагурством, стремлением к юмору, у больных со злоупотреблением снотворными мы не встречали.

Обращает на себя внимание и другое качественное изменение личности: после снятия абстинентного синдрома больные остаются вялыми, опустошенными. Апатизация личности выражена четко. Индивидуальные черты сглаживаются, интересы узки и элементарны. Особенно тягостное впечатление производят больные молодого возраста.

Из симптомов зависимых, непосредственно связанных с приемом наркотиков, заслуживают оценки амнезия опьянения и абстинентный синдром. Глубокие амнезии состоянии интоксикации оказываются обязательными (и внезапно новыми для больных, бывших в I — начале II стадии алкологизма). Больные с присоединившейся интоксикацией не знают периода палимпсестов, если не прошли его до начала приема снотворных. По всей вероятности, это определяется глубиной изменения сознания во время комбинированного опьянения.

Абстиненция при смешанном приеме алкоголя и седативных незначительно отличается от абстиненции соответствующей наркомании, хотя заметно разнится от алкогольной. Абстиненция в сравнении с алкогольной крайне утяжеляется; становится выраженным или появляtтся ранее отсутствовавший психический компонент. В абстиненции больные подавлены, тоскливы, напряжены, тревожны, испытывают диффузный страх, появляются суицидальные мысли, идеи самоуничижения, убежденность в совершении какого-то правонарушения минувшим вечером (хотя надо сказать, что в смешанной интоксикации правонарушения случаются реже, чем при чистом алкогольном опьянении, вероятно, за счет большей эмоциональной и двигательной заторможенности, оглушенности). Больные боятся выйти на улицу, перейти дорогу, нередки параноидальная настроенность и элементарные обманы восприятия, возможны суицидальные попытки. Необычайно мало, по сравнению с алкогольной абстиненцией, выражена потливость. Кроме того, если диспептические явления при алкогольной абстиненции исчерпываются анорексией, подташниванием, обложенным языком и изредка послаблением кишечника, то в рассматриваемом случае присоединяются боли в животе и кишечнике, тяжелая рвота желчью, что нередко ведет к ошибочному диагнозу пищевого отравления. Новым признаком для больных являются боли в нижних конечностях, коленных суставах. Часто больные двигательно беспокойны. По сравнению с абстинентным синдромом при неотягощенном течении алкоголизма часты эпилептиформные припадки и периферические судороги.

Если неотягощенная алкогольная абстиненция длится днями, то абстиненция при комбинированной зависимости затягивается до 1 -1,5 месяцев. Эпилептиформные и судорожные проявления возможны на 3- 7-е сутки после отнятия снотворных. Диспептические явления выражены в течение 1-й недели, хотя воз¬можен в дальнейшем неустойчивый стул (особенно у больных, перенесших в прошлом какую-либо форму гастроэнтероколита). Дисфория длится до 3 недель, в дальнейшем до 1,5 месяцев отмечаются беспричинные колебания настроения; в ремиссии больные продолжают быть эмоционально неустойчивыми. Психотические состояния могут развиться на 3 — 10-й день отнятия. Даже по прошествии периода, опасного возможностью развития психоза, сновидения больных кошмарны, вызывают пробуждения с чувством страха и ужаса. Длительно остаются навязчивые тревожные мысли и опасения, несмотря на критическое к ним отношение больных. Суставные боли длятся до 3 недель. Наиболее затяжными признаками абстиненции оказываются дисфории и нарушение сна. Расстройства сна и настроения — наиболее устойчивые симптомы абстиненции. Дисфория и бессонница как проявление псевдоабстиненции — наиболее частые причины рецидива в этой группе больных.

В течении заболевания ускоряется наступление психотических расстройств, которые определяются скорее длительностью злоупотребления седативными препаратами, нежели длительностью предшествовавшего алкоголизма. Так, больной, бывший на грани перехода во II стадию алкоголизма, после начала систематического приема снотворных дал психоз через 8 месяцев. При этой полинаркомании нередок острый параноид с затяжным атипичным (для алкоголизма) содержанием. Делирий отличается от алкогольного более глубоким помрачением сознания, иногда психоз приобретал форму галлюцинаторной спутанности. Длится делирий дольше (в среднем 5 суток), выход сопровождается периодом тревожности, неопределенных страхов, неполной критикой и резкой и затяжной астенизацией. При параноиде смешанного генеза в клинической картине преобладают идеи отношения, нестойкие идеи физического воздействия (отравления), преследования. При остром начале течение психоза бывает вялым, параноид затягивается до 2 недель, в некоторых случаях — с пролонгированием слухового галлюциноза до 2 и 3 недель. В случаях бредового психоза имеют место конфабуляции. Если учесть, что подобные психозы являются первичными для больных, то при этом обращают на себя внимание тяжесть психотических проявлений и их длительность, появление эндогенной симптоматики.

Транквилизаторы меняют картину алкоголизма так же, как снотворные, хотя более смягченно. Отличен их эффект меньшей брадипсихией, но явным привнесением в картину алкоголизма большей тревожности и утяжеления сенестопатий. Тревожность наглядна не только в абстинентном синдроме, но и при выходе из него, в состоянии острого психоза и даже приступами в периоде воздержания, в первые месяцы ремиссии. Симптоматика сенестопатий в ряде случаев складывается в картину ипохондрической психопатизации как варианта психопатизации астенической. Сенестопатии особо усложняют картину и течение болезни.

 

Вернуться к содержанию книги

Синдром Айкарди-Гутьера | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

На этой странице

Что такое синдром Айкарди-Гутьера?

Синдром Айкарди-Гутьера   (AGS), также известный как синдром псевдотоксоплазмоза, энцефалопатия с кальцификацией базальных ганглиев или энцефалит Кри, представляет собой редкое наследственное заболевание, которое в основном поражает головной мозг, иммунную систему и кожу. Это заболевание поражает белое вещество головного мозга (состоящее из нервных волокон, покрытых миелином, защищающим нервы), что приводит к умственным или физическим нарушениям от легкой до тяжелой степени у большинства детей.

АГС вызывается мутацией в одном или нескольких из небольшой группы специфических генов. Эта мутация приводит к накоплению кальция в мозгу, что, как считается, вызывает иммунный ответ, вызывающий симптомы СГС.

Существуют две формы АГС: форма с ранним началом и форма с поздним началом. АГС с ранним началом возникает при рождении и представляет собой более серьезную форму синдрома, часто приводящую к необратимому повреждению функций головного мозга и тяжелым пожизненным нарушениям. Позднее начало AGS происходит в течение первых нескольких недель или месяцев грудного возраста. Симптомы позднего САГ могут уменьшиться и стабилизироваться, но могут сохраняться неврологические трудности. Симптомы обеих форм начинаются в младенчестве, но в разное время.

Ранние признаки и симптомы СГС включают:

• Нервозное поведение
• Плохая способность к кормлению с рождения
• Неврологические и печеночные аномалии при рождении
• Меньший размер головы (микроцефалия)
• Воспаление печени
• Изъятия
• Кожная сыпь

Признаки и симптомы позднего СГС включают:

• Слабость или ригидность мышц (спастичность)
• Раздражительность или безутешный плач
• Перемежающаяся необъяснимая лихорадка
• Снижение роста головы
• Задержка развития
• Изъятия
• Проблемы с кожей, известные как обморожения (сыпь, поражения или отеки на пальцах рук, ног и ушей, которые ухудшаются при низких температурах)

Дети с АГС должны находиться под наблюдением на предмет:

• Признаков глаукомы в первые несколько месяцев жизни
• Сколиоз
• Диабет
• Низкая активность щитовидной железы
• Проблемы с сердцем, легкими, сосудами и тромбоцитами

Известного лекарства от AGS не существует, но доступно лечение для облегчения симптомов и обеспечения комфорта детей. Некоторым детям может потребоваться физиотерапия грудной клетки при респираторных осложнениях. Детям, нуждающимся в поддержке при кормлении, может потребоваться специальная диета. Приступы можно контролировать с помощью лекарств.

АГС отличается от одноименного синдрома Айкарди [характеризующегося отсутствием структуры головного мозга (мозолистого тела) и аномалиями позвоночника, скелета и глаз].

file-medical

Узнайте о клинических испытаниях

Клинические испытания — это исследования, которые позволяют нам больше узнать о заболеваниях и улучшить лечение. Они могут помочь пациентам узнать о новых и предстоящих вариантах лечения.

Как я или мой близкий человек могу помочь улучшить уход за людьми с синдромом Айкарди-Гутьера

  ?

Рассмотрите возможность участия в клинических испытаниях, чтобы клиницисты и ученые могли больше узнать о СГС и связанных с ним расстройствах. В клинических исследованиях участвуют люди-добровольцы, чтобы помочь исследователям узнать больше о расстройстве и, возможно, найти более эффективные способы безопасного выявления, лечения или предотвращения болезни.

Нужны все типы добровольцев — здоровые или могут иметь заболевание или заболевание — всех возрастов, полов, рас и этнических групп, чтобы гарантировать, что результаты исследования применимы к как можно большему количеству людей, и что лечение будет безопасны и эффективны для всех, кто будет их использовать.

Для получения информации об участии в клинических исследованиях посетите сайт NIH Clinical Research Trials and You. Узнайте о клинических испытаниях, в которых в настоящее время ищут людей с AGS, на сайте Clinicaltrials.gov.

Где я могу найти дополнительную информацию о синдроме Айкарди-Гутьера

  ?

Информация доступна из следующих ресурсов:

Фонд детской неврологии
Телефон: 612-928-6325

МедлайнПлюс

ПабМед

Синдром Айкарди-Гутьера — АГС Симптомы заболевания Лечение

Что такое синдром Айкарди-Гутьера?

Синдром Айкарди-Гутьера, форма лейкодистрофии, широко известная как AGS, представляет собой генетическое заболевание, которое в основном поражает мозг, иммунную систему и кожу. AGS является одним из более чем 50 известных лейкодистрофий. Лейкодистрофии представляют собой группу редких прогрессирующих генетических заболеваний, поражающих головной и спинной мозг и часто периферические нервы.

Фото: Морган Малфара, 22.10.97, АГС

Каждый тип лейкодистрофии вызывается определенной генной аномалией, которая приводит к аномальному развитию или разрушению белого вещества или миелина головного мозга. Миелиновая оболочка является защитным покрытием нервов. Нервная система не может нормально функционировать без миелина. Каждый тип лейкодистрофии влияет на разные части миелиновой оболочки, что приводит к ряду неврологических проблем.

Мутации семи различных генов связаны с АГС. Эти семь генов включают TREX1, RNASEh3A, RNASEh3B, RNASEh3C, SAMHD1, ADAR1 и IFIh2.

Синдром Айкарди-Гутьера внесен в список редких заболеваний Управлением редких заболеваний Национального института здравоохранения (NIH). Синдром Айкарди-Гутьера поражает менее 200 000 человек в США. Это неврологическое заболевание встречается во всех популяциях во всем мире, хотя оно почти наверняка не диагностируется. По состоянию на 2014 год было известно примерно 400 случаев АГС, и на данный момент в медицинской литературе зарегистрировано чуть более 120 случаев.

Как АГС влияет на человека?

Обычно в течение первого года жизни у лиц, страдающих синдромом Айкарди-Гутьера (САГ), наблюдается эпизод тяжелой мозговой дисфункции (энцефалопатия). Обычно это может длиться несколько месяцев. Во время этой фазы расстройства симптомы могут включать безутешный плач, крайнюю раздражительность и трудности с кормлением. У пострадавших людей может развиться перемежающаяся лихорадка в отсутствие инфекции (стерильная лихорадка) и могут возникнуть судороги. Со временем люди с AGS постепенно теряют способность функционировать из-за потери ранее достигнутых вех.

Многие люди, страдающие АГС, также демонстрируют признаки замедления роста головного мозга и черепа. В результате у многих развивается аномально маленький размер головы (микроцефалия). В этой фазе заболевания лейкоциты и молекулы, связанные с воспалением, могут быть обнаружены в спинномозговой жидкости (ЦСЖ). ЦСЖ — это жидкость, окружающая головной и спинной мозг (центральную нервную систему). Эти аномальные результаты согласуются с воспалением и повреждением тканей в центральной нервной системе.

Симптомы АГС

Энцефалопатическая фаза синдрома Айкарди-Гутьера оставляет стойкие неврологические нарушения, которые обычно бывают тяжелыми. Медицинская визуализация выявляет ухудшение состояния белого вещества головного мозга (лейкодистрофию). Большинство людей с АГС имеют глубокую умственную отсталость. У них также есть серьезные нервно-мышечные проблемы, включая ригидность мышц (спастичность), непроизвольное напряжение различных мышц (дистония), особенно в руках, и слабый мышечный тонус (гипотония) туловища.

Около 40 процентов людей с АГС имеют болезненные зудящие поражения кожи, называемые обморожениями. Обморожение обычно развивается на пальцах рук, ног и ушах. Эти опухшие красные поражения вызваны воспалением мелких кровеносных сосудов. Они могут быть вызваны или усугублены воздействием холода. Проблемы со зрением, тугоподвижность суставов, пятнистость кожи и язвы во рту также могут возникать при этом расстройстве.

В результате серьезных неврологических проблем, обычно связанных с САГ, большинство людей с этим расстройством не доживают до детства. Тем не менее, некоторые пострадавшие люди с более поздним началом и более легкими неврологическими проблемами могут дожить до зрелого возраста.

Хотя в настоящее время нет лекарства от СГС, симптомы можно контролировать, чтобы обеспечить наилучшие возможные результаты. Благодаря проактивной комплексной медицинской помощи симптомы ALD можно контролировать и обеспечить человеку максимально возможное качество жизни.

Как получить АГС?

AGS является генетическим или наследственным заболеванием. Его также классифицируют как аутосомно-рецессивное заболевание. Это означает, что если оба родителя являются носителями заболевания, у каждого зачатого ими ребенка будет 1 из 4 шансов на развитие АГС.

Когда оба родителя являются носителями определенного мутированного гена, например, гена АГС, их дети имеют 25-процентную вероятность заболеть этим заболеванием, 25-процентную вероятность того, что они не будут ни носителями, ни больными, и 50-процентную вероятность будучи незатронутым носителем, как и их родители. См. иллюстрацию ниже.

Могут ли другие дети в семье также болеть АГС?

Если оба родителя являются носителями АГС, вероятность заражения каждого ребенка составляет 1 из 4. Чтобы определить, страдают ли другие дети в семье или являются ли носителями AGS, лучше всего проконсультироваться с вашим генетическим консультантом или лечащим врачом вашего ребенка.

Как диагностируется АГС?

AGS трудно диагностировать, поскольку многие симптомы сходны с симптомами других заболеваний. Диагноз ставится на основании клинических симптомов заболевания. Характерные аномалии головного мозга, которые можно увидеть при МРТ головного мозга, также могут помочь в диагностике.

Цереброспинальная жидкость (ЦСЖ), взятая с помощью «спинномозговой пункции», также может быть проверена на повышенный уровень специфической клетки иммунной системы (лимфоцита), что указывает на состояние, известное как хронический лимфоцитоз. Эти клетки обычно повышены только во время инфекции, поэтому лимфоцитоз без признаков инфекции можно использовать в качестве индикатора АГС. СМЖ также может быть проверена на повышенный уровень вещества, известного как интерферон-гамма, что также может подтвердить диагноз СГС.

Какие существуют формы АГС?

Существует две формы синдрома: тяжелая форма с ранним началом и форма с поздним началом, которая оказывает меньшее влияние на неврологическую функцию. У большинства новорожденных с синдромом Айкарди-Гутьера при рождении отсутствуют какие-либо признаки или симптомы заболевания.

Независимо от того, какая форма АГС диагностирована у человека, своевременная помощь имеет оптимальную помощь. Сеть по лечению лейкодистрофии (LCN) была создана для предоставления людям наилучшего качества помощи в специализированных центрах по всей стране.

Чтобы получить дополнительную информацию и найти ближайший к вам центр лечения лейкодистрофии, посетите страницу Сети лечения лейкодистрофии.

Ранняя форма

Форма с ранним началом поражает около 20 процентов детей, страдающих АГС. Они рождаются с комбинацией признаков, которые включают увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), повышенный уровень ферментов печени в крови, снижение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения) и аномальные неврологические реакции. Их нервное поведение и плохая способность к кормлению имитируют врожденную вирусную инфекцию.

Форма с поздним началом

У детей с поздним АГС симптомы появляются после первых недель или месяцев нормального развития, которые проявляются в виде прогрессирующего снижения роста головы, слабости или скованности мышц (спастичности), а также задержек когнитивных функций и развития в диапазоне от умеренных до тяжелых.

Существует ли лечение АГС?

Хотя в настоящее время нет лекарства от АГС, симптоматическое лечение выгодно .

Благодаря упреждающей комплексной медицинской помощи пострадавшие могут избежать ненужных страданий и осложнений и обеспечить наилучшее качество жизни. Для получения дополнительной информации посетите страницу Сети по лечению лейкодистрофии.

В зависимости от тяжести симптомов детям может потребоваться физиотерапия грудной клетки и лечение респираторных осложнений. Для обеспечения адекватного питания и потребления калорий некоторым младенцам могут потребоваться специальные условия для диеты и кормления.

Судороги можно купировать стандартными противосудорожными препаратами. Дети должны находиться под наблюдением на наличие признаков глаукомы в первые несколько месяцев жизни, а затем на наличие признаков сколиоза, диабета и гипофункции щитовидной железы.

Существует Около Clinical Испытания Going на для AICARDI-GOUTIERES SNEPROME 130130130130 гг.