Генерализованная это: Что-то пошло не так (404)

Генерализованное тревожное расстройство

Генерализованное тревожное расстройство

Генерализованное тревожное расстройство – состояние, проявляющееся чрезмерным беспокойством, и в значительной степени влияющее на личную жизнь, семью и работу пациента. 

Описание генерализованного тревожного расстройства

Люди с генерализованным тревожным расстройством чувствуют чрезмерное беспокойство относительно типичных повседневных вещей. Это беспокойство зачастую связано с ответственностью, финансами или здоровьем – своим собственным или здоровьем близкого.¹ Генерализованное тревожное расстройство отличается от обычного волнения, поскольку степень тревоги выше, она длится дольше и часто не связана с каким-то одним конкретной темой.¹

Факты о генерализованном тревожном расстройстве

Генерализованное тревожное расстройство – состояние, проявляющееся чрезмерным беспокойством, и в значительной степени влияющее на личную жизнь, семью и работу пациента. Это беспокойство часто связано с ответственностью, финансами или здоровьем – собственным или близких¹

Степень волнения пациентов с генерализованным тревожным расстройством превышает потенциальную возможность того, что случится что-то плохое.¹

Пациенты с генерализованным тревожным расстройством испытывают чувство беспокойства большую часть времени.
Например, человек может волноваться по поводу своей работы, домашней рутины или опоздания на встречу. Волнение человека выглядит чрезмерным по сравнению с реальной вероятностью того, что произойдет что-то плохое, при этом
человек не может контролировать свои чувства. Если одно беспокойство проходит, пациент переключается на волнение по другому поводу.

 Вдобавок к избыточному волнению, пациенты с генерализованным тревожным расстройством страдают от таких симптомов, как трудности концентрации внимания, чувство «на грани», быстрая усталость и раздражительность. У пациентов могут проявляться и физические симптомы: потливость, тошнота и диарея.

 Симптомы генерализованного тревожного расстройства могут возникать и сохраняться на протяжении всей жизни, поскольку это хроническое заболевание, и лишь немногим удается полностью преодолеть симптомы.1

3.7%

of people suffer from generalized anxiety disorder worldwide.²

50%

of people have their first symptoms before the age of 39 years.²

51%

of people with generalized anxiety disorder are severely disabled in some aspect of their home, work, relationship or social life.²

Эпидемиология и бремя заболевания

В мире генерализованным тревожным расстройством страдает 3,7% населения.² Заболевание более распространено в странах с высоким уровнем жизни (5,0%), чем в странах с низким уровнем доходов (1,6%). ² Диагноз генерализованного тревожного расстройства в большинстве случаев ставится людям среднего возраста, но симптомы могут возникать в любом возрасте.^1,2 Генерализованное тревожное расстройство у женщин наблюдается вдвое чаще, чем у мужчин.¹

Глобальное исследование Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) выявило, что у 51% людей, страдающих генерализованным тревожным расстройством, серьезно нарушено функционирование дома, на работе, а также страдают личные отношения и социальная жизнь.

2 Пациенты в среднем пропускают 8 рабочих дней в год по причине заболевания.³ У людей с генерализованным тревожным расстройством отмечается более низкий доход и качество жизни в сравнении со здоровыми людьми.⁴

Facts about Generalized Anxiety Disorder

Generalized anxiety disorder is twice as common in women than in men.¹

People with generalized anxiety disorder miss an average of 8 days of work or activities per year because of their disorder. ³

People who are concerned that they – or their loved ones – are experiencing symptoms of generalized anxiety disorder should see their doctor for help and advice.

Диагностика 

Люди, подозревающие у себя или своих близких симптомы генерализованного тревожного расстройства, должны обратиться к врачу за советом и помощью.Диагноз генерализованного тревожного расстройства ставится на основе беседы с врачом, который расспросит о симптомах и анамнезе. Хотя заболевание широко распространено, в одном исследовании было показано, что в 71% случаев оно не
было выявлено при первичном осмотре врачом.⁵ Высокий уровень неправильной диагностики, возможно, связан со сходными симптомами тревоги и расстройств настроения, и тем фактом, что больные генерализованным тревожным расстройством также страдают и другими заболеваниями, чаще всего социальной фобией.⁶

В настоящее время для генерализованного тревожного расстройства нет специфического лечения, в то же время есть возможность контролировать симптомы и улучшить качество жизни с помощью комбинации медикаментов и поддержки со стороны медицинских профессионалов и окружения пациента.

⁷

1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 5^th ed. Arlington, VA: American Psychiatric Association; 2013.
2. Ruscio AM, Hallion LS, Lim CCW, Aguilar-Gaxiola S, Al-Hamzawi A, Alonso J, et al. Cross-sectional comparison of the epidemiology of DSM-5 generalized anxiety disorder across the globe. JAMA Psychiatry. 2017;74(5):465–475.
3. Alonso J, Petukhova M, Vilagut G, Chatterji S, Heeringa S, Üstün TB, et al. Days out of role due to common physical and mental conditions: results from the WHO World Mental Health surveys. Mol Psychiatry. 2011;16(12):1234–1246.
4. Hoffman DL, Dukes EM, Wittchen HU. Human and economic burden of generalized anxiety disorder. Depress Anxiety. 2008;25(1):72–90.
5. Vermani M, Marcus M, Katzman MA. Rates of detection of mood and anxiety disorders in primary care: a descriptive, cross-sectional study. Prim Care Companion CNS Disord. 2011;13(2):PCC.10m01013.
6. Newman MG, Przeworski A, Fisher AJ, Borkovec TD. Diagnostic comorbidity in adults with generalized anxiety disorder: impact of comorbidity on psychotherapy outcome and impact of psychotherapy on comorbid diagnoses. Behav Ther. 2010;41(1):59–72.
7. Bandelow B, Michaelis S, Wedekind D. Treatment of anxiety disorders. Dialogues Clin Neurosci. 2017;19(2):93–107.
   

1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 5^th ed. Arlington, VA: American Psychiatric Association; 2013.
2. Ruscio AM, Hallion LS, Lim CCW, Aguilar-Gaxiola S, Al-Hamzawi A, Alonso J, et al. Cross-sectional comparison of the epidemiology of DSM-5 generalized anxiety disorder across the globe. JAMA Psychiatry. 2017;74(5):465–475.
3. Alonso J, Petukhova M, Vilagut G, Chatterji S, Heeringa S, Üstün TB, et al. Days out of role due to common physical and mental conditions: results from the WHO World Mental Health surveys. Mol Psychiatry. 2011;16(12):1234–1246.
   

Understanding Brain Diseases

The journey to brain health starts with understanding the diseases in the brain.

Our Science

Lundbeck has developed some of the world’s most widely prescribed therapies.

Our Commitment

A global pharmaceutical company specialized in brain diseases.

симптомы, причины, виды, лечение и осложнения – консультация опытных дерматологов и аллергологов клиники МЕДСИ

Крапивница является аллергическим заболеванием (дерматозом), которое проявляется образованием волдырей на коже и слизистых. С ее симптомами, по статистике, сталкивается около 25% населения мира. При этом всего лишь 2–7% составляют дети, остальные – взрослые. Дебют заболевания нередко приходится на возраст до 40 лет. При условии постоянного контакта с аллергеном болезнь становится хронической. Опасна патология тем, что может стать причиной отека Квинке.

Классификация заболеваний

Крапивница может быть острой и хронической.

В первом случае она проявляется быстрым (в течение одного часа) появлением многочисленных ярко-розовых волдырей. Через некоторое время они либо полностью исчезают, либо наступает вторая волна с образованием новых. Для хронической крапивницы характерно длительное течение. Причем встречаться она может не только при контакте с аллергеном, но и при заболеваниях печени и органов пищеварения.

Также в зависимости от расположения сыпи выделяют следующие формы крапивницы:

• Локализованная. В этом случае сыпь образуется только на определенных частях тела
• Генерализованная. Сыпь распространена по всему телу

В зависимости от причин выделяют следующие виды патологии:

• Аллергическая крапивница
• Эндокринная
• Солнечная
• Холодовая
• Лекарственная
• Инфекционная
• Реактогенная и др.

Крапивница у детей

Такая патология также называется строфулюсом. Обычно она встречается у детей, которые находятся на грудном вскармливании или на диете, не соответствующей возрасту. Спровоцировать заболевание могут укусы насекомых, контакты с аллергенами, инфекционные заражения, появление в организме паразитов. Волдыри у детей быстро трансформируются в розово-коричневые узелки с небольшим пузырьком. Пораженная кожа чешется и зудит. Нередко на ней образуются и кровянистые корочки. Зачастую поражаются складки кожи и конечности. Постепенно сыпь может распространиться по всему телу. У малышей до 3 лет дополнительно появляются такие симптомы, как диарея или запор и рвота. Если патология приобретает хронический характер, ребенок может стать сонливым и вялым, страдать от нарушений сна и потери аппетита. Интересно, что после 7 лет почти у всех детей она бесследно проходит.

Другие виды заболеваний

Симптомы крапивницы у некоторых женщин появляются перед менструацией, причиной патологии в этом случае становятся гормональные изменения. Обычно образования заметны на груди и в области лица. Выраженного дискомфорта они не доставляют, могут вызывать только небольшой отек и незначительный зуд.

Также выделяют токсическую форму заболевания. Она возникает при контакте с некоторыми насекомыми, животными, рыбами, морскими обитателями (например, с медузами) и с растениями (в том числе ядовитыми).

Хроническая вялотекущая крапивница может развиться при наличии домашнего животного.

Причины заболевания

Крапивница у взрослых и детей возникает на фоне:

• Укусов насекомых
• Употребления некоторых лекарственных препаратов
• Приема новой пищи
• Вакцинирования
• Переливания крови
• Непосредственного контакта с аллергеном

Сыпь возникает как следствие реакции на высокие температуры или холод, вибрацию, воздействие ультрафиолета, механическое трение и др. К развитию патологии также приводят инфекционные агенты (грибки, бактерии и др. ). Примерно у 30% пациентов выяснить причины крапивницы не удается.

Симптомы

К основным признакам патологического состояния относят:

• Сыпь на теле
• Зуд
• Трансформацию сыпи в волдыри

Обычно сыпь концентрируется на конечностях, лице и волосистой части головы. В некоторых случаях она появляется и на слизистых оболочках. Дополнительно к симптомам крапивницы относят головную боль и сонливость, ощущение слабости и тошноту. В некоторых случаях пациенты жалуются на повышение температуры тела.

Важно! При благоприятном течении симптомы исчезают очень быстро.

Если заболевание приобрело хроническую форму, то для него характерны менее выраженные признаки, но длительное течение.

Диагностика

Прежде чем определять, как лечить крапивницу, врачу необходимо выявить ее симптомы и причины. Обычно диагноз ставится на основе опроса пациентов и изучения клинических проявлений. Если это необходимо, выявляют аллерген. Для этого проводят специальные пробы.

Методы лечения крапивницы у детей и взрослых

Наиболее эффективным способом терапии является устранение контакта с аллергеном. Если его невозможно выявить, пациенту назначают антигистаминные препараты, предотвращающие риски развития заболевания.

Лечение острой крапивницы

Для быстрого устранения симптомов рекомендованы не только антигистаминные препараты, но и отказ от контактов с бытовой химией, косметикой, парфюмерией и иными потенциально опасными веществами. Также пациентам назначают и специальную диету. Благодаря ей можно устранить риски возникновения факторов, провоцирующих неприятные симптомы заболевания.

Диета подбирается индивидуально, при этом существуют и общие принципы.

В их числе исключение из рациона:

• Продуктов, которые способны спровоцировать аллергическую реакцию
• Большого количества белковой пищи
• Продуктов, которые неизвестны пациенту и ранее не были им попробованы
• Соусов и приправ
• Сложных блюд с большим количеством компонентов (особенно неизвестных)
• Алкоголя
• Острых блюд
• Солений и маринадов

Также пациенту важно ограничить употребление поваренной соли и сахара, использовать для приготовления блюд только свежие проверенные продукты.

Даже при ограничениях нужно стараться, чтобы рацион был максимально разнообразным. В него желательно включить: желтые или зеленые (не красные) яблоки, нежирное мясо, неострый сыр, зерновой хлеб, капусту, зелень, белую смородину, горошек, фасоль.

Важно! Следует понимать, что аллергия может возникнуть практически на любой продукт. Поэтому вводить в рацион их следует небольшими порциями и вести специальный пищевой дневник, описывая в нем реакции на употребление продуктов. Это позволит спланировать полноценное, но безопасное питание.

Лечение хронической крапивницы

Терапия требует особого внимания со стороны врача. Ему необходимо внимательно подбирать начальный набор препаратов. Он определяется тяжестью патологии и симптомами заболевания. Если на какое-то из средств возникает негативная реакция, прием сразу же прекращают. Также важно провести очистку кишечника и вывести из организма потенциально опасные вещества.

Важно! Пациенту нужно быть готовым к тому, что лечение крапивницы нередко затягивается на месяцы. При этом всегда есть вероятность, что все симптомы внезапно исчезнут.

Лечение крапивницы у детей

Терапия проводится так же, как у взрослых. Назначаются специальные препараты, позволяющие сократить чувствительность организма к аллергену, снять реакцию кожи и обеспечить профилактику обострений.

Важно! При необходимости к лечению крапивницы у взрослых и детей привлекаются гастроэнтерологи, гинекологи и другие специалисты узкого профиля. Это обусловлено тем, что в некоторых случаях патология развивается на фоне заболеваний внутренних органов и систем и требует комплексного мультидисциплинарного подхода.

Профилактика

Склонным к крапивнице пациентам необходимо сократить контакты с потенциальными аллергенами. Также важно придерживаться следующих рекомендаций:

1. Применять антигистаминные препараты перед вакцинированием и местной анестезией
2. Вести пищевой дневник
3. Носить одежду свободного кроя для обеспечения достаточного воздухообмена и предотвращения риска раздражения кожи
4. Избегать эмоциональных нагрузок
5. Своевременно лечить все хронические заболевания

Важно! Обо всех мерах профилактики расскажет врач. При наличии предрасположенности к заболеванию очень важно посетить дерматолога и иммунолога-аллерголога для получения всех рекомендаций и выявления причин патологии.

Преимущества обращения в МЕДСИ

• Современное оборудование экспертного класса. Благодаря ему обеспечивается быстрая и точная диагностика. Пациенту могут провести комплексное обследование с выявлением аллергенов и определением общего состояния организма
• Мультидисциплинарный подход. Он позволяет выявить все возможные причины патологии и подобрать адекватное лечение при различных симптомах крапивницы
• Терапия по последним рекомендациям (в том числе международным). Она проводится с учетом индивидуальных особенностей организма пациента, его текущего состояния, вида патологии и факторов, которые ее провоцируют

Чтобы уточнить условия лечения крапивницы или записаться на прием, достаточно позвонить по номеру +7 (495) 7-800-500. Наш специалист ответит на все вопросы. Также запись возможна через приложение SmartMed.

Не затягивайте с лечением, обратитесь к врачу сейчас:

• Лечение крапивницы
• Прием врача-дерматолога
• Аллергодиагностика для детей

Иерсиниоз и псевдотуберкулез — Кабинет инфекционных заболеваний — Отделения

Иерсиниоз и псевдотуберкулез – это кишечные сапрозоонозы, вызываемые иерсиниями, характеризующиеся поражением желудочно-кишечного тракта, выраженной токсико-вазарной симптоматикой и наклонностью (наиболее выраженной при псевдотуберкулезе) к генерализованному течению. Оба заболевания имеют отчетливо выраженную тенденцию индуцировать развитие иммунопатологии.

Этиология

Возбудители иерсиниоза (Y. enterocolitica) и псевдотуберкулеза (Y. pseudotuberculosis) относятся к семейству кишечных бактерий. Иерсинии представляют собой грамотрицательные палочки, которые растут как на обычных, так и на обедненных питательными веществами средах. Последние используются при бактериологическом исследовании по методу Петерсона и Кука (1963).

Иерсинии содержат О- и Н-антигены. Различия в строении 0-антигенов позволили выделить более 50 сероваров Y. enterocolitica. Наибольшее значение в патологии человека имеют серовары 03; 05,27; 07,8 и 09. У возбудителя псевдотуберкулеза — установлено наличие 8 сероваров. Наиболее часто заболевания у людей вызываются 1-м сероваром.

Многие штаммы иерсиний продуцируют экзотоксин (термостабильный энтеротоксин). При разрушении бактерий выделяется эндотоксин. Иерсинии обладают также способностью кадгезии, инвазии и внутриклеточному размножению. Инвазивные свойства у Y. pseudotuberculosis выражены в большей степени, чем у Y. entero-colitica.

Иерсинии относятся к психрофилам. При температуре холодильника (4-8 °С) они способны длительно сохраняться и размножаться на овощах, корнеплодах и других пищевых продуктах. В то же время, некоторые из штаммов бактерий обладают повышенной термоустойчивостью к высокой температуре и способны выдержать режим пастеризации. При кипячении (100°С) все штаммы иерсиний погибают через несколько секунд. Чувствительны к действию обычных дезинфектантов.

Эпидемиология

Иерсинии (Y. enterocolitica и Y. pseudotuberculosis) широко распространены в природе. Их обнаруживали в почве, воде, выделяли из организма многих видов животных. Однако основным резервуаром возбудителя в природе, очевидно, являются мелкие грызуны, которые, обсеменяя различные объекты внешней среды, пищевые продукты, воду, способствуют распространению инфекции среди других животных. Другим резервуаром иерсиний является почва. Частое обнаружение в ней возбудителей болезней связано не только с загрязнением испражнениями животных, но и с наличием у иерсиний сапрофитических свойств. На основании этого заболевание может быть отнесено к сапрозоонозам.

Основным источником инфекции для человека при иерсиниозе являются сельскохозяйственные животные, реже – синантропные грызуны. Больной человек как источник инфекции имеет несравненно меньшее значение. При псевдотуберкулезе основными источниками инфекции являются синантропные и дикие грызуны. Человек, как правило, источником псевдотуберкулеза не является.

Основной путь распространения обеих инфекций – пищевой. Факторами передачи Y. enterocolitica чаще всего являются инфицированные мясные продукты, молоко, овощи, корнеплоды, вода. К факторам передачи Y. pseudotuberculosis относятся овощные блюда (салаты из капусты, моркови и др.) и молочные продукты, употребляемые в пищу без предварительной термической обработки. Водный путь передачи имеет при обеих инфекциях несравненно меньшее значение. Он обычно реализуется при употреблении воды из открытых водоемов. Другие пути передачи не имеют существенного значения в эпидемиологии иерсиниозов.

Заболевание встречается во всех возрастных группах, но чаще у детей первых лет жизни. Сезонный подъем заболеваемости иерсиниозом отмечается в холодное время года с пиком в ноябре. В некоторых регионах наблюдается два сезонных подъема — осенью и весной. Пик заболеваемости псевдотуберкулезом приходится на весенние месяцы (март-май). Иерсиниоз и псевдотуберкулез протекают в виде спорадических и групповых заболеваний.

Патогенез

Входными воротами для возбудителей иерсиниоза и псевдотуберкулеза служит желудочно-кишечный тракт. Максимально выраженная местная реакция в ответ на инвазию иерсиний регистрируется со стороны слизистой оболочки подвздошной кишки и ее лимфоидных образований. В подвздошной кишке развивается различной выраженности воспалительный процесс – терминальный илеит. По лимфатическим сосудам иерсиний проникают в мезентериальные лимфатические узлы и вызывают мезаденит. В патологический процесс могут быть вовлечены червеобразный отросток и слепая кишка.

На фоне инфекционно-воспалительных изменений развиваются токсический и токсико-вазарный (парез вазамоторов) процессы, связанные с токсинемией. На этом этапе инфекционный процесс, приобретая черты локализованной формы, может завершиться.
В случае прорыва лимфатического барьера кишечника, возникает бактериемия, обусловливающая развитие генерализованных форм заболевания. Наблюдается бактериально-токсическое поражение многих органов и систем, в первую очередь печени и селезенки, возможно развитие полилимфаденита, полиартрита, миозита, нефрита, уретрита, менингита и др.

При длительном нахождении иерсиний и их токсинов в крови и органах больного происходит сенсибилизация организма. У части больных, как правило, с фенотипом HLA-B27, иерсиниоз и псевдотуберкулез могут явиться толчком к возникновению иммунопатологических реакций и состояний.

Заключительное звено патогенеза – освобождение организма от возбудителя, ведущее к выздоровлению.

Развитие специфического иммунитета при иерсиниозе и псевдотуберкулезе происходит медленно и он не является достаточно прочным, с чем связано нередкое развитие обострений и рецидивов болезни.

Клиника

Продолжительность инкубационного периода при иерсиниозе колеблется от 1 до 7 дней, а псевдотуберкулезе – от 3 до 21 дня.

На основе общих патогенетических закономерностей кишечных зоонозов и клинико-патогенетических особенностей иерсиниоза и псевдотуберкулеза могут быть выделены локализованная (гастро-интестиномезентериальная) и генерал и зеванная формы. Они могут иметьманифестноеили (реже) бессимптомное течение.

Локализованная (гастроинтестиномезентериальная) форма манифестного течения включает следующие варианты: гастроэнтеро-колит, гастроэнтерит, энтероколит, энтерит, острый терминальный илеит, мезаденит, аппендицит. Бессимптомное течение локализованной (гастроинтестиномезентериальной) формы включает субклинический и реконвалесцентный варианты. Последний не характерен для псевдотуберкулеза.

Генерализованная форма манифестного течения может иметь две разновидности: токсикобактериемическая и септическая. В зависимости от преобладания той или иной симптоматики токсикобактериемическая разновидность генерализованной формы может протекать в следующих вариантах: экзантематозном, артритическом, желтушном (иерсиниозный гепатит), менингеальном, катаральном, смешанном и в виде иерсиниоза (псевдотуберкулеза) редких локализаций. В редких случаях (например, у иммунокомпрометированных лиц с хронической патологией печени и признаками тезауризмоза железа) развивается иерсиниозный сепсис. Бессимптомное течение при генерализованной форме может быть представлено реконвалесцентным вариантом. Последний обычно не характерен для псевдотуберкулеза.

По тяжести манифестного течения заболевания выделяют легкое, среднетяжелое и тяжелое течение. По характеру течения — гладкое и осложненное, в том числе с обострениями и рецидивами. По продолжительности заболевания и его исходам – острое (до 3 мес.), хроническое (более 3 мес.) и клиника последствий (резидуальная фаза).

Локализованная (застроинтестиномезентериальная) форма встречается в 70% случаев иерсиниоза и почти 30% псевдотуберкулеза. Наиболее частыми проявлениями данной формы являются гастроэнтероколитический, гастроэнтеритический, энтероколитический и энтеритический варианты течения болезни. Они регистрируются во всех возрастных группах, но в основном у детей в возрасте до 10 лет.

Клиническая картина указанных вариантов характеризуется наличием интоксикационного синдрома и симптомов поражения желудочно-кишечного тракта на том или ином его уровне. Заболевание начинается остро: возникают озноб, повышение температуры тела до 38-38,5°С. Больных беспокоит головная боль, слабость, миалгии и артралгии. Одновременно с интоксикационным синдромом возникают тошнота, у части больных — рвота, боли в животе, которые носят схваткообразный или постоянный характер. Локализация болей – в эпигастрии, вокруг пупка, в правой подвздошной области, иногда в правом подреберье. Стул жидкий, вязкий, с резким запахом. У некоторых больных при вовлечении в патологический процесс толстой кишки в стуле обнаруживают примесь слизи, реже крови. Частота стула от 2-3 до 15 раз в сутки. Продолжительность заболевания от 2 до 15 сут. Наряду с доброкачественным течением встречаются тяжелые формы болезни с резко выраженной интоксикацией, обезвоживанием организма.

Острый терминальный илеит сопровождается повышением температуры тела до 38-39°С, интенсивными болями в илеоцекальной области и диареей. Больные, как правило, описывают два вида болей: постоянного и на их фоне – схваткообразного типов. При рентгенологическом исследовании пораженная часть подвздошной кишки резко сужена и имеет сглаженный рельеф слизистой оболочки («симптом шнура»). Терминальный илеит имеет длительное и нередко осложненное течение. Среди возможных осложнений: инфарцирование и некроз слизистой оболочки с последующим ограниченным или (редко) разлитым перитонитом, спаечный процессе развитием кишечной непроходимости и др. Возможно развитие клиники последствий в виде хронического гранулематозно-язвенного поражения подвздошной кишки, морфологически не отличимого от болезни Крона.

Острый мезаденит характеризуется умеренно выраженной интоксикацией, субфебрильной температурой, меньшей, чем при терминальном илеите силой схваткообразных и постоянного типа болей. В дебюте заболевания может иметь место тошнота, рвота, жидкий стул до 3-5 раз за сутки. В дальнейшем у значительной части больных наблюдается развитие (за 4-6 дней) «инфильтрата» в илеоцекальной области, представляющего собой группу увеличенных мезентериальных узлов, и перитонеальной симптоматики. Выявляют положительные симптомы Мак-Фаддена, Клейна, Падалки, «перекрестный» симптом Штернберга. Течение острого мезаденита нередко сопровождается обострениями и рецидивами. Возможен переход заболевания в затяжное и хроническое течение. Часть больных подвергаются оперативному вмешательству.

Острый иерсиниозный (псевдотуберкулезный) аппендицит в отличие от вульгарного имеет более медленный темп развития от катаральной до деструктивной форм. Как следствие этого – большая частота обнаружения катарально измененного червеобразного отростка в ходе оперативного вмешательства, чем при вульгарном аппендиците. Однако и этот вариант не отличается гладким течением. Нередко после хирургического вмешательства развиваются признаки генерализации: высокая лихорадка, полилимфаденит, гепатоспленомегалия, экзантема.

Всем вариантам локализованной формы свойственна не только абдоминальная (желудочно-кишечная), но и внеабдоминальная симптоматика, обусловленная действием токсина и избыточной продукцией простагландинов на вазомоторы и эндотелий сосудов: инъекция сосудов склер и гиперемия конъюнктив, «малиновый» язык, гиперемия мягкого неба, артралгии, миалгии и др.

В периферической крови наблюдается лейкоцитоз, нейтрофилез, палочкоядерный сдвиг, увеличение СОЭ, иногда эозинофилия.

Генерализованная форма встречается примерно в 30% случаев манифестного течения иерсиниозаи 70% случаев псевдотуберкулеза. Она имеет две разновидности течения :токсикобактериемическая и септическая. Как при иерсиниозе, так и при псевдотуберкулезе обычно наблюдается токсикобактериемическое течение генерализованной формы. Септическое течение при обоих заболеваниях встречается крайне редко.

Токсикобактериемическое течение генерализованной формы наиболее хорошо изучено при экзантем атозном варианте псевдотуберкулеза, описанном ранее как дальневосточная скарлати неподобная лихорадка. Заболевание характеризуется острым началом. Больные жалуются на озноб, головную боль, миалгии и артралгии. Температура тела повышается до 38-40°С и держится на этом уровне в течение 5-7 сут, а при тяжелой форме и дольше. В первые дни болезни отмечаются тошнота, иногда рвота, жидкий стул, боли в животе. Нередко наблюдаются катаральные симптомы со стороны верхних дыхательных путей: першениеи умеренные боли при глотании, покашливание, насморк.

При объективном обследовании в 1-ю неделю заболевания кожа больных сухая, горячая, лицо одутловатое. Отмечается гиперемия конъюнктив, инъекция сосудов склер. Нередко, особенно у детей, определяется бледный носогубный треугольник. Слизистая оболочка ротоглотки диффузно гиперемирована. У части больных на мягком небе обнаруживается точечная энантема. К числу кардинальных признаков этого заболевания относятся точечная скарлатиноподобная экзантема в сочетании с симптомами «капюшона» (гиперемия лица и шеи), «перчаток» и «носков» (ограниченная гиперемия кистей и стоп). Эти кардинальные симптомы появляются чаще всего на 2-4-й день болезни. Продолжительность существования сыпи – 1-7 дней. После ее исчезновения, со 2-й недели болезни, у большинства больных появляется отрубевидное шелушение кожи туловища, лица и шеи и пластинчатое (листовидное) – кожи ладоней и стоп.

Следует заметить, что подобный тип экзантемы практически не встречается при иерсиниозе. Для него более характерна мелкопятнистая сыпь на симметричных участках кожи туловища и/или конечностей, которая исчезает в срок от нескольких часов до 3-4 сут.

При пальпации находят умеренно увеличенные и болезненные периферические лимфоузлы. Определяются лабильность и учащение пульса, соответствующее температуре тела. Артериальное давление несколько снижено.

Органы пищеварительной системы закономерно вовлекаются в патологический процесс. Язык, обложенный в первые дни болезни белым налетом, часто к 5-7-му дню очищается и становится «малиновым». При пальпации живота отмечают болезненность и урчание в илеоцекальной области, с меньшим постоянством в эпи- и мезогастрии. Выявляются положительные симптомы Падалки, «перекрестный» Штернберга. У больных с пониженным питанием можно прощупать увеличенные и болезненные мезентериальные лимфатические узлы. Обычно в патологический процесс вовлекается печень. л, палочкоядерный сдвиг, иногда эозинофилия, увеличение СОЭ до 25-50 мм/ч.

Заболевание нередко сопровождается развитием признаков инфекционно-токсического интерстициального нефрита. В некоторых случаях тяжелого течения болезни наблюдаются признаки серозного менингита.

У части больных 2-я и 3-я недели болезни характеризуются появлением симптомов, свидетельствующих об иммунопатологической перестройке. В это тпериод нередко появляются уртикарные, макулезные и макулопапулезные высыпания с локализацией на туловище и конечностях, чаще в области крупных суставов. Возникает узловатая эритема. У некоторых больных развивается реактивный полиартрит, болезнь Рейтера.

Иногда в этот период заболевания выявляют миокардит, нефрит, уретрит, цистит, конъюнктивит, иридоциклит и другие поражения внутренних органов.

По преобладанию той или иной симптоматики в пределахтокси-кобактериемического течения генерализованной формы заболевания выделяют следующие варианты: экзантематозный, артритический, желтушный (иерсиниозный/псевдотуберкулезный гепатит), менингеальный, катаральный и иерсиниоз (псевдотуберкулез) редких локализаций.

Обострения и рецидивы часто осложняют течение иерсиниоза и псевдотуберкулеза. Они встречаются у 1/ больных и характеризуются повторной волной лихорадки и симптомами локальных поражений.

В период реконвалесценции температура тела снижается до нормальной, симптомы интоксикации исчезают, нормализуются функции внутренних органов.

Тяжесть течения иерсиниоза и псевдотуберкулеза определяется выраженностью интоксикационного синдрома и степенью вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Чаще заболевание протекает в легкой и среднетяжелой формах.

Септическое течение генерализованной формы иерсиниоза и псевдотуберкулеза встречается очень редко. Оно, как правило, развивается при выраженном иммунодефиците, у лиц с хронической патологией печени и признаками тезауризмоза железа. Течение заболевания характеризуется тяжелой интоксикацией, микроабсцедированием внутренних органов, гепатоспленомегалией, нередко диареей, длительным рецидивирующим течением и, несмотря на лечение, высокой летальностью.

При всех формах манифестного течения иерсиниозной инфекции продолжительность заболевания обычно не превышает 1,5 мес. Однако иногда встречается затяжное течение болезни (от 1,5 до 3 мес) и в редких случаях хроническое (более 3 мес). Наличие заболевания, этиологически связанного с перенесенным иерсиниозом, но при доказанном бактериологически и серологически отсутствии возбудителя в организме больного должно расцениваться как клиника последствий иерсиниоза (резидуальная фаза).

Бессимптомное течение может быть острым (до 3 мес) и хроническим (более 3 мес). Последнее не характерно для псевдотуберкулеза. Кроме того, при иерсиниозев отличие от псевдотуберкулеза наблюдается не только субклиническое, но и реконвалесцентное бактериовыделение возбудителей болезни. Лица, имеющие бессимптомное течение заболевания, выявляются активно при обследовании работников пищевых предприятий и контактных – в очагах.

Прогноз в большинстве случаев, за исключением септического течения болезни, благоприятный.

Диагностика

Из клинических признаков наибольшее диагностическое значение имеет сочетание синдрома поражения желудочно-кишечного тракта и «внекишечной» токсико-вазарной симптоматики. Данные эпидемиологического анамнеза, особенно при групповом характере заболеваемости, также имеют большое значение в распознавании иерсиниоза и псевдотуберкулеза. Однако решающим в установлении окончательного диагноза являются специфические методы диагностики – бактериологический и серологический.

Основными материалам и для бактериологического исследования служат испражнения, кровь, цереброспинальная жидкость, резецированные лимфатические узлы и червеобразный отросток. Для определения присутствия псевдотуберкулезных антигенов в фекалиях и другом материале используют иммуноферментный анализ (ИФА).

Серологическая диагностика имеет большое значение для подтверждения не только клинического диагноза, но и этиологической роли выделенных иерсиний. Она осуществляется с помощью РА и РНГА методом парных сывороток. Исследуют сыворотки крови, взятые в начале и на 3-й неделе болезни. Диагностическим для РА считается титр антител 1:80 и выше, а для РНГА-1:160 и выше.

В экспресс-диагностике иерсиниоза используют РНГА с иммуноглобулиновыми диагностикумами и МФА.

Определенное значение в диагностике имеет также гистологическое исследование биоптатов лимфатических узлов и других органов.

Дифференциальная диагностика иерсиниоза и псевдотуберкулеза зависит от клинического варианта болезни. Наиболее часто возникает необходимость дифференцировать эти заболевания с острыми кишечными инфекциями, аппендицитом, различными заболеваниями суставов, вирусным гепатитом, сепсисом иной этиологии и др.

Лечение

В качестве этиотропных средств применяют антибиотики, сульфаниламиды и химиопрепараты. К препаратам выбора при генерализованной форме заболеваний относятся фторхинолоны. К препаратам резерва — цефалоспорины 3-го поколения, тетрациклины и левомицетин. Аминогликозиды обычно используют при лечении больных с иерсиниозным (псевдотуберкулезным) гепатитом. Для лечения больных с гастроинтестиномезентериальной формой (варианты: гастроэнтероколит, гастроэнтерит, энтероколит, энтерит) могут быть использованы препараты из группы котримоксазола и нитрофурана. Продолжительность этиотропной терапии зависит от формы заболевания. При локализованной форме она составляет 7-10 дней, при генерализованной – не менее 12-14 дней.

Патогенетическая терапия предусматривает назначение дезинтоксикационных, общеукрепляющих и стимулирующих, а также десенсибилизирующих средств. В некоторых случаях используют глюкозоэлектролитныеи полиионные растворы для регидратации.

Больных с септическим течением заболевания лечат в соответствие с принципами лечения сепсиса, используя 2-3 антибиотика (фторхинолоны, аминогликозиды, цефалоспорины) внутривенно в сочетании с интенсивной патогенетической терапией.

Больные с бессимптомным течением получают терапию в зависимости от варианта (субклинический или реконвалесцентный) и продолжительности бактериовыделения. Лечение острого субклинического варианта соответствует терапии легкого течения локализованной формы. В терапии хронического субклинического и реконвалесцентного вариантов используют фторхинолоны, аминогликозиды, рифампицин в комплексе с иммуноориентированными средствами.

По показаниям проводится оперативное лечение.

Профилактика

Контроль за состоянием овощехранилищ, борьба с грызунами.

Виды эпилепсии у взрослых: признаки, лечение

Эпилепсия может возникнуть у человека в любом возрасте. Существуют формы эпилепсии, возникающие у новорождённых детей. Также неврологами описан ряд неврологических заболеваний с эпилептическими приступами, которые характерны исключительно для младенческого (от 2 месяцев до 1 года) и детского возраста (от 1 года до 12 лет)5. Формы детской эпилепсии рассмотрены тут, а сейчас мы подробно рассмотрим различные виды эпилепсии у взрослых.

Симптомы эпилепсии у взрослых крайне разнообразны и зависят от того, какой отдел или отделы мозга затронуты болезнью и какими причинами она вызвана. Проявления эпилептического синдрома в подавляющем большинстве случаев непродолжительны и могут выглядеть в виде судорог, затрагивая двигательную систему человека. При этом это могут быть неконтролируемые движения отдельных мышц или развёрнутый припадок. В других случаях эпилепсия затрагивает психические функции. Человек во время приступа может испытывать необычные запахи, слышать музыку. Ему может казаться, что тело меняет свои очертания и пропорции1.

Наличие тех или иных проявлений эпилепсии обуславливается типом приступа, однако недостаточно определить только тип приступа, важно установить, чем вызвана эпилепсия. В 2017 г. принята новая классификация Международной противоэпилептической лигой, в которой четко определены электро-клинические синдромы, формы эпилепсии и этиологические факторы.

Симптоматическая эпилепсия

Наиболее распространенный тип эпилепсии у взрослых — симптоматическая эпилепсия. Под этим термином объединены все эпилептические синдромы, которые появились после воздействия на мозг болезненного фактора. Если судорожные приступы возникли после травмы головного мозга или инсульта, то их относят к симптоматической форме эпилепсии. Как правило, она сопровождается изменениями в строении головного мозга. Эти изменения можно определить, если воспользоваться методами нейровизуализации – компьютерной томографией (КТ) и магнитно-резонансной томографией (МРТ). Также у взрослых людей могут возникнуть неуточненные формы, где нельзя отследить конкретную причину возникновения болезни5.

Идиопатический тип эпилепсии значительно чаще встречается в детском и подростковом возрасте, чем в период зрелости. Происхождение и симптомы эпилептической болезни влияют на выбор тактики ведения пациента и выбор препарата, поэтому правильность диагноза является ключом к эффективной терапии и достижению ремиссии5.

Приступы при эпилепсии можно разделить на две большие группы: фокальные и генерализованные. Такое разделение возникло из-за того, насколько обширно вовлекается головной мозг в эпилептический процесс. Если патологическая активность ограничивается конкретным участком мозга, то такой приступ будет назван фокальным. В случае если эпилептические разряды регистрируются по обширным областям центральной нервной системы, то этот тип приступа будет называться генерализованным. Можно предположить, что приступ, начавшись как фокальный, может измениться и стать генерализованным. Подобное явления называется вторичной генерализацией. Фокальные и генерализованные формы эпилепсии подразделяются на хорошо описанные типы (см. таблицу ниже)3.

В некоторых случаях бывает сложно отличить один тип приступа от другого, поскольку их внешние проявления могут быть схожи. Есть также приступы, которые сложно классифицировать как генерализованные или фокальные4. Понимание, генерализованным или фокальным является приступ, крайне важно, поскольку от этого зависит терапия, которую выберет врач. Описание течения приступа от его начала и до конца, а также записи электроэнцефалографии (ЭЭГ) помогают врачу определить тип приступа.

ФОКАЛЬНЫЕ ПРИСТУПЫ

Симптомы фокальной эпилепсии определяются тем, в какой доле мозга возникает избыточная электрическая активность нервных клеток. Нормальная работа нервных клеток нарушается, и функция этой части головного мозга перестаёт выполняться в привычном виде. Так симптомы пациента могут примерно подсказать врачу, где располагается очаг болезни5.

ВИСОЧНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Височная эпилепсия — наиболее частый тип эпилепсии с парциальными приступами. Височные доли головного мозга выполняют множество функций. Нервные клетки этого участка мозга участвуют в процессе восприятия звука, обеспечивают нормальную работу нашей памяти. При височной эпилепсии человек может ощущать, что новые условия, в которых он оказался, ему уже хорошо знакомы (феномен дежавю). Ему может слышаться музыка. Также к признакам височных парциальных припадков относятся повторяющиеся эмоции и чувства: тревога, гнев, восхищение. Это объясняется тем, что височная доля вовлечена в эмоциональные процессы7.

ЛОБНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Лобная эпилепсия является вторым по распространенности типом эпилепсии после височной. Лобная доля имеет множество сложных функций, поэтому симптомы этого типа эпилепсии многообразны. Проявление приступов, как и в случае с височной эпилепсией, зависит от того, какая именно часть лобной доли вовлечена7.

В лобной доле есть отделы, ответственные за движения нашего тела, и эпилептическая активность в них может приводить к неконтролируемым действиям, в том числе повороту глаз и стереотипным движениям губ и языка. Человек с этой формой эпилепсии может совершать одни и те движения, топтаться на месте. Кроме двигательных симптомов человек может переживать наплыв большого количества мыслей или их резкую остановку, неожиданные воспоминания или эмоции7.

ТЕМЕННАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Теменная эпилепсия является довольно редким явлением. Теменная доля – это центр телесной чувствительности. По этой причине приступы, исходящие из теменной доли, обычно проявляются в виде странных ощущений и известны также как сенсорные («чувствительные») приступы. Как правило, они затрагивают только одну половину тела и могут включать в себя, например, покалывание или ощущение теплоты. Некоторые пациенты ощущают, будто их руки и ноги стали больше или меньше, чем обычно, а тело разделяется на части. В реальности такого, конечно, не происходит, но мозг человека во время приступа представляет ему искажённую картину собственного тела 7.

ЗАТЫЛОЧНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Приступы, возникающие в затылочной доле, мало распространены. В затылочной коре обрабатываются зрительные сигналы. Как легко догадаться, симптомы затылочной эпилепсии могут включать нарушения этого вида чувствительности. Они довольно просты: мигающие огни, цветовые вспышки, узоры или образы, которые повторяются перед глазами. Также возможны другие нарушения зрения, например, когда, у человека на время теряется часть поля зрения. Глаза человека, страдающего затылочной эпилепсией, могут бесконтрольно двигаться или дергаться из стороны в сторону, веки могут дрожать. Во время или после приступа часто возникают сильные головные боли. По этой причине такое состояние могут ошибочно принять за мигрень5.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИСТУПЫ

При этом виде припадков весь мозг человека охвачен патологическими электрическими разрядами, и человек при этом теряет сознание. Надо отметить, что период, когда человек находится без сознания, в некоторых случаях бывает очень кратким и может быть пропущен, как самим человеком, так и окружающими его людьми.

Во время приступов, начинающихся как фокальные, но потом переходящих в генерализованные, могут наблюдаться необычные ощущения, которые предупреждают о таком переходе. Они называются аурой или предвестниками. Если подобные ощущения возникают, необходимо расположиться максимально безопасно и предупредить людей вокруг о возможном развитии приступа5.

ТОНИКО-КЛОНИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ

Тонико-клонический приступ — первое, что представляют себе люди, когда слышат слово «эпилепсия». Приступ начинается с тонической фазы: человек издаёт своеобразный крик, вызванный судорогой мышц голосовой щели. При переходе в клоническую фазу приступа у человека начинают подергиваться руки и ноги. Этот приступ обычно длится в течение нескольких минут.

После приступа человек может испытывать сонливость, взволнованность, поэтому ему необходимы отдых. Также он может не понимать, где он находится, кто его окружает. В период после приступа человеку нужно не меньше внимания и заботы, чем в течение него самого. Если тонико-клонический приступ длится более 5 минут, то необходима неотложная медицинская помощь5.

АБСАНС ЭПИЛЕПСИЯ (АБСАНСНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ)

При абсансе происходит кратковременное отключение сознания, и человек может смотреть в пространство перед собой в течение 5–20 секунд, не реагируя на внешние раздражители. После этого все возвращается в норму, поэтому такие эпизоды могут быть незаметны. Абсансы могут случаться до нескольких раз в день в самых разных условиях: на работе, дома или в транспорте.

Основная сложность, связанная с этим типом эпилептической болезни — возможность спутать абсанс с задумчивостью или мечтательностью, из-за чего проблема часто остается без должного внимания.

Симптомы абсанса не всегда ясны, однако ее признаками могут служить:

• расфокусированный взгляд и отсутствие реакции на что бы то ни было;
• обрывание предложения на полуслове;
• бесцельные брожения, моргания, спутанные движения рук5,7.

МИОКЛОНИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Миоклонические приступы — это внезапные, очень короткие, непроизвольные вздрагивания, которые могут вовлекать все тело или его часть, например, руки или голову. Иногда миоклонические приступы могут привести к падению пациента. После падения приступ сразу прекращается, и пациент встаёт. Также, стоит учитывать, что миоклонии могут также встречаться у здоровых людей. Многие из нас знакомы с ними: при засыпании, когда мышцы расслаблены, всё наше тело вдруг вздрагивает. Эти ночные вздрагивания называются красивым и сложным термином гипнагогический миоклонус. Они считаются нормальным явлением и не имеют ничего общего с эпилепсией5.

ТОНИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ

Тонические приступы при эпилепсии встречаются достаточно редко. Во время тонического приступа мышцы напрягаются: руки и ноги выпрямляются, запрокидывается голова. Если человек стоит во время приступа, то он может упасть. Как только приступ прекращается и сознание возвращается, тонус мышц приходит в нормальное состояние5.

АТОНИЧЕСКИЕ ПРИСТУПЫ

Во время атонических приступов утрачивается тонус мышц и человек падает на землю. Потеря сознания обычно происходит ненадолго, восстановление после этого быстрое, однако существует риск получения травмы (особенно головы или лица). Несмотря на то, что для молодых более типичны тонические или миоклонические приступы, возникновение атонического приступа также возможно. Его бывает трудно распознать, поскольку человек падает, только если он стоял в момент наступления приступа. В случае если он сидит или лежит, приступ можно не заметить. В детском возрасте данный тип приступов проявляет себя тем, что ребенок роняет (или запрокидывает) голову5,6.

Список использованной литературы:

• 1. Официальный сайт Всемирной организации здравоохранения: Эпилепсия: [Электронный ресурс]. — (http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/ru/). Дата последнего обращения: 08.01.2016.
• 2. Berg A.T., Scheffer I.E. New Concepts in Classification of the Epilepsies: [Электронный документ]. — (http://www.ilae.org/visitors/centre/ctf/documents/NewConcepts-Classification_2011_000.pdf). Дата последнего обращения: 23.12.2015.
• 3. Engel J. Are Epilepsy Classifications Based on Epileptic Syndromes and Seizure Types Outdated? // Epileptic Disord. — 8(2). — Jun. 2006. — pp. 167–168.
• 4. Devinsky O. Epilepsy: Patient and family guide // Demos Medical Publishing. — 3rd ed. — 2008. — p. 9.
• 5. Эпилепсия: клиническое руководство. Томас Р. Броун, Грегори Л. Холмс
• 6. Заболевания нервной системы у детей. В 2-х томах. Т 2. Под ред. Ж. Айкарди. Издательство Бином – 2013.
• 7. Киссин М.Я. Клиническая эпилептология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 256 с. : ил.

SARU.VPA.17.12.2201

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ЭПИЛЕПСИЯ. ОПЫТ РАБОТЫ ВЗРОСЛОГО ЭПИЛЕПТОЛОГА — Институт детской неврологии и эпилепсии

Проблемы, связанные с диагностикой и лечением идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) у взрослых, были исследованы у 114 пациентов взрослогo возраста. ИГЭ составила 9,5% от всех форм эпилепсии взрослых. Структура ИГЭ включала следующие формы эпилепсии: юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) — 42% (п = 48), юношеская абсансная эпилепсия — 12% (п = 14), детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) — 8% (п = 9), ИГЭ с неизвестным фенотипом — 38% (п = 43). Поздняя диагностика ИГЭ (максимально 68 лет) отмечена у 1/3 (п = 32) пациентов. Основными причинами поздней диагностики ИГЭ были игнорирование абсансов и миоклонических приступов (п = 21), ошибочная диагностика фокальной эпилепсии (п = 16).
Большинство больных исследуемой группы получали лечение карбамазепином. В этом заклю­чалась основная причина неэффективногo лечения и тяжелого течения ИГЭ. Фармакорезистен­тная эпилепсия диагностирована у 10% больных. 75% больных находились в ремиссии эпилепсии продолжительностью 5-13 лет, но продолжали принимать антиэпилептическую терапию. Отмена лечения предпринята у 46 больных. Наилучшие результаты получены у больных ДАЭ (рецидив приступов у одного из 6 больных). Наименее благоприятные результаты получены у больных ИГЭ с неустановленным фенотипом (рецидив приступов — 60%). Удовлетворительные результаты лечения у взрослых больных ИГЭ (достижение клинической ремиссии) получены в 70% случаев, однако прекращение лечения у этих пациентов остается серьезной проблемой.

Ключевые слова: идиопатическая генерализованная эпилепсия, взрослые, диагностика, лечение.

The study of idiopathic generalised epilepsies (IGЕ) included 114 adult patients. The share of IGЕ cases was 9.5% of аll forms of adult epilepsy. The structure of IGЕ was as follows: juvenile myoclonic epilepsy (JМЕ) — 42% (п= 48), juvenile absence epilepsy (JАЕ) — 12 (п= 14), childhood absence epilepsy (САЕ) — 8% (п= 9), IGE with indefinite phenotype -38% (п= 43). Late diagnosis IGE (тах. — 68 years old) was identified for 1/3 (п= 32) of patients. The main causes of late diagnosis IGE were а failure to recognize absences and myoclonic seizures (п= 21) or missed diagnosis of fосаl epilepsy (п= 16).
The main cause of noneffective therapy or severe seizures was therapy bу carbamazepine. Pharma­coresistant epilepsy was diagnosed in 10% of patients. Remission of 5 to 13 years was detected in 75% of patients, though those patients had still bееп taking drugs (AED). The therapy was discontinued for 46 patients and best results were achieved in patients with САЕ (seizures relapse appeared in 1 of 6 patients). The worst results were observed in patients with IGE indefinite phenotype (seizures relapse in 60% of cases). In general, satisfactory results of AED therapy (seizure remission) were achieved in 70% adult patients. However, discontinuation of AED therapy for those patients with IGE remains а problem.

Кеу words: idiopathic generalised epilepsy, adults, diagnostics, treatment.

По мере увеличения возраста в популяции паци­ентов с эпилепсией уменьшается доля больных идиопатическими генерализованными эпилеп­сиями (ИГЭ), абсолютное большинство которых харак­теризуется возрастзависимым дебютом; одновременно возрастает доля лиц, страдающих парциальными сим­птоматическими и криптогенными формами эпилепсии (СПЭ). Большинство форм ИГЭ отличает благопри­ятный прогноз и высокая эффективность препаратов вальпроевой кислоты [1, 4, 5, 7, 8]. Именно поэтому соотношение ИГЭ / СПЭ, составляющее в детской попу­ляции больных 40/60, во взрослой популяции изменяет­ся в пользу последних, составляя по различным данным 10-20/80-90, что, возможно, объясняется большей ре­зистентностью парциальных приступов к лечению, т.е. меньшей вероятностью достижения ремиссии [2]. Одна­ко определенный круг проблем, связанных с ИГЭ, час­то не решенных своевременно, сохраняется на долгие годы, иногда на всю жизнь.

В соответствие с данными, полученными в процессе работы эпилептологического кабинета КДО МОНИКИ, доля пациентов с ИГЭ от общего числа больных эпи­лепсией для взрослого населения Московской области составляет 9,5%: всего 114 человек (48 женщин и 66 мужчин) в возрасте от 18 до 68 лет с длительностью за­болевания от 1,5 до 60 лет (в среднем -16 лет). Активная эпилепсия наблюдается у 30% (о = 38) из них, остальные пациенты имеют медикаментозную ремиссию разной продолжительности. Соотношение форм ИГЭ выглядит следующим образом: ЮМЭ составляет 42% (о = 48), ДАЭ — 8 (о = 9), юношеская абсансная эпилепсия — 12 (о = 14), ИГЭ с неустановленным (вариабельным) фено­типом — 38% (о = 43).
Наиболее часто встречающиеся проблемы в этой когорте пациентов: необычно поздний дебют ИГЭ, не­адекватная диагностика формы эпилепсии в детском возрасте, длительная неадекватная терапия, фармако­резистентность приступов, рецидивы заболевания после отмены терапии, дифференциальная диагностика с неэпилептическими состояниями.

Необычно поздняя диагностика детских и ювениль­ных форм эпилепсии после 20 и даже 30 и более лет отмечена более чем у 30% наблюдавшихся пациентов. У части из них имел место по сути рецидив недиагнос­тированного ранее заболевания после длительной спон­танной ремиссии, продолжавшейся более 5 лет (n = 11).

Клинический пpимep

Больной А., 30 лет. Жалобы на повторяющиеся в те­чение одного года с частотой 1-2 раза в месяц приступы в виде потери сознания и судорог, возникающие в утрен­ние часы после пробуждения; приступу судорог обычно предшествует вздрагивание рук. В анамнезе короткие редкие эпизоды вздрагивания рук в возрасте 19-20 лет во время службы в армии, которые спонтанно прекра­тились без лечения. При проведении видео-ЭЭГ монито­ринга сна выявлены типичные изменения, характерные для ЮМЭ при засыпании и пробуждении в фоне появ­ляются генерализованные высокоамплитудные вспышки пик- и полипик-волновых комплексов с преобладанием слева продолжительностью от 1,5 до 3 с. Назначенная терапия депакином хроно в дозе 25 мг/кг привела к ус­тойчивой электро-клинической ремиссии, наблюдаемой в течение 1 года.
Возможно, в этом и аналогичных наблюдениях дли­тельная клиническая ремиссия не была истинной, пос­кольку продолжительный период жизни наблюдение за больным не проводилось, в том числе ЭЭГ не регист­рировалась. По мнению Panayiotopolus et al. (1991), несмотря на четко разработанные критерии ЮМЭ, процент диагностических ошибок остается высоким вследствие недостаточного внимания со стороны боль­ного и врачей к миоклониям и вариабельности ЭЭГ-пат­тернов этого заболевания. Неспецифичность изменений ЭЭГ при ЮМЭ во многих случаях и характерное вы­явление фокальных изменений подчеркивается многими исследователями [1, 2, 5, 8].

Другая часть пациентов с поздно диагностированной ИГЭ (о = 32) — это те случаи, когда активная эпилепсия протекала многие годы и даже десятилетия под маской другой формы заболевания. В частности, нередко ти­пичные генерализованные приступы (абсансы и миок­лонические пароксизмы) расценивались и лечились как парциальные. Основной причиной тому было отсутствие в истории болезни пациентов, длительно страдающих ИГЭ, дифференциации на формы эпилепсии и типы при­ступов, доминирование формулировок «эпилепсия» или «эписиндром», «приступы по типу абсансов». Наиболее игнорируемым как больными, так и врачами типом при­ступов были миоклонические приступы: миоклонии рук (n = 16) и миоклонии век (n = 5) в рамках ЮМЭ и синд­рома Дживонса. Практически все истории заболевания содержали дефекты записи и интерпретации ЭЭГ, либо ЭЭГ-исследование вообще не проводилось, либо запи­си ЭЭГ были утеряны. У большинства пациентов этой группы лечение осуществлялось препаратами карбама­зепина в монотерапии или политерапии, что не только не оправданно, но способно провоцировать приступы при ИГЭ [1, 5, 8]. Все это объясняет неоправданно поз­днюю диагностику ИГЭ, отсутствие дифференцирован­ного подхода к антиэпилептической терапии, ее неадек­ватность и, как следствие, длительное персистирование и формирование труднокурабельных приступов.

Клинический пpимep

Больная П., 31 год. Дебют эпилепсии в возрас­те 13 лет с генерализованного судорожного приступа (ГСП), развившегося внезапно, после пробуждения. При обращении к врачу был сразу установлен диагноз «эпилепсия» И назначена терапия финлепсином, кото­рая проводилась постоянно до 31 года с периодической коррекцией дозы препарата (максимальная доза соста­вила 600 мг в сутки).
Стереотипные ГСП повторялись исключительно пос­ле пробуждения с постепенным учащением во времени: от 1 раза в месяц в дебюте заболевания до десятков в месяц, а периодически — до ежедневных приступов к 29 годам, когда пациентка обратилась в КДО МОНИКИ.
При осмотре нарушений в психическом, соматическом и неврологическом статусе не отмечено. Представленные ЭЭГ — несколько непродолжительных рутинных записей (не более 5 мин) — типичных паттернов эпилептиформ­ной активности не содержали. Картина МРТ головного мозга соответствовала варианту нормы.
При проведении видео-ЭЭГ мониторинга во время ночного сна регистрировалась нормальная фоновая активность в сочетание с единичными короткими гене­рализованными высокоамплитудными разрядами пик-, даблпик- и полипик-медленная волна, в утренние часы формирующимися в более регулярные и продолжитель­ные вспышки до 1,5 с частотой 3 Гц. На 1-й и 2-й мин. гипервентиляции синхронно со вспышками зарегистри­ровано 2 эпизода заведения вверх глазных яблок с уча­щенным морганием (паттерн типичного абсанса с миок­лоническим компонентом) (рис. 1) На 20-й мин после пробуждения развился генерализованный судорожный приступ ГСП синхронно с ЭЭГ-паттерном ГСП.

Рис. 1. ЭЭГ больной П., 29 лет. На неизмененном фоне регистрируются периодически возникающие вспышки генера­лизованной билатерально-синхронной активности пик-медленная волна с частотой 3-3,5 Гц, амплитудой 250-300 мкВ и длительностью 3-5 с — паттерн типичного абсанса.

Таким образом, клиническая картина и характе­ристики ЭЭГ соответствовали диагнозу ЮАЭ, которая проявлялась ГСП и типичными абсансами; о наличии последних пациентка не знала. На протяжении 16 лет проводилась терапия финлепсином, что привело к фор­мированию тяжелой, труднокурабельной эпилепсии. На фоне терапии, проводимой в течение двух лет (снача­ла депакин хроно в дозе до 3000 мг/сут в режиме моно­терапии, затем депакин хроно 3000 мг/сут в комбинации с топираматом 300 мг/сут) устойчивой ремиссии добить­ся не удалось. На фоне последней комбинации АЭП (депакин хроно в сочетание с топираматом) сохраняются редкие ГСП, абсансы не наблюдаются.

К категории труднокурабельных или медикаментоз­но резистентных ИГЭ нами было отнесено 13 (10%) наблюдений (ЮАЭ — 2, ЮМЭ — 3, ИГЭ с неустановлен­ным фенотипом — 8). Как известно, особенностью ИГЭ является высокая чувствительность приступов при всех без исключения формах эпилепсии к препаратам валь­проевой кислоты, при лечении которыми ремиссия до­стигается в 70-75% и значительное улучшение — в 20% случаев у больных детского и подросткового возраста [1, 3, 4, 5, 6].
Для лечения труднокурабельной эпилепсии при не­достаточной клинической эффективности препаратов вальпроевой кислоты, используемых в максимальной дозе, мы применяли комбинированную терапию, вклю­чающую вальпроаты и топирамат (в дозе 200-400 мг/сут у 8 пациентов), вальпроаты и леветирацетам (в дозе ~ 3000 мг/сут у 5 пациентов). Первая комбинация поз­волила эффективно контролировать резистентные мио­клонические и герализованные судорожные приступы, вторая — все три типа приступов. Следует отметить, что достижение клинической ремиссии у 7 пациентов обеих групп не коррелировало с электрической ремиссией, что при большинстве форм ИГЭ нередко ассоциируется с неблагоприятным прогнозом и высокой вероятностью рецидива приступов после отмены противоэпилептичес­кой терапии [1, 2, 8]. У троих больных отмечено значи­тельное урежение приступов, однако полной ремиссии достигнуть не удалось.
Большинство пациентов с ИГЭ (n = 75), обратив­шихся к эпилептологу, имели длительную клиническую медикаментозную ремиссию (более 5 лет, максимально13 лет), продолжая постоянно принимать назначенную терапию. Попытка отмены лечения была предприня­та у большинства из них. Снижение дозы вальпроатов производилось не быстрее 250-300 мг раз в месяц под контролем рутинной записи ЭЭГ. К сожалению, не во всех случаях было возможно проведение видео-ЭЭГ-мо­ниторинга перед отменой терапии. С этим мы связываем рецидив приступов у части пациентов, по-видимому, неимевших электро-клинической ремиссии. Достоверной зависимости между устойчивостью клинической ремис­сии после отмены терапии и длительностью медикамен­тозной ремиссии при различных формах ИГЭ отмече­но не было. Наилучшие показатели констатированы у пациентов с ДАЭ. Рецидив ГСП возник у одного из 6 пациентов при снижении дозы вальпроатов на 50% ис­ходной. Из 8 пациентов с ЮАЭ у двух приступы возоб­новились в первые 6 мес., у одного — через 14 мес. после отмены лечения. У остальных пациентов с установлен­ным диагнозом ЮМЭ и ИГЭ с неопределенным феноти­пом в 60% случаев полной отмены АЭП достигнуть не удалось из-за возобновления приступов или появления эпилептиформной активности на ЭЭГ, регистрируемой уже в процессе отмены лечения или в первые месяцы после его завершения. В среднем наилучшие результа­ты были достигнуты у пациентов, у которых наличие электро-клинической ремиссии было подтверждено при многочасовом мониторировании ЭЭГ. Наш опыт под­тверждает, что отмена противоэпилептической терапии у взрослых пациентов с ИГЭ требует более тщательного контроля ЭЭГ с поэтапным проведением ЭЭГ монито­ринга как в процессе выбора терапии, так и при приня­тии решения о прекращении терапии и при постепенной отмене препаратов.
Иногда возникала необходимость дифференциаль­ной диагностики ИГЭ с соматическими заболеваниями.

Клинический пpимep

Больная с., 68 лет. Диагноз: детская абсансная эпилепсия. Статусное течение абсансов. Из анамнеза известно, что в возрасте 8-9 лет дебютировали гене­рализованные судорожные приступы, которые в даль­нейшем доминировали в клинической картине заболе­вания на протяжении всей жизни. Указаний на наличие абсансов в анамнезе не было (возможно, пациентка о них не помнила). Частота приступов во взрослом воз­расте была высокой — до 7 и более приступов в месяц. Многие годы пациентка получала лечение дифенином (300 мг/сут) и фенобарбиталом (300 мг/сут). После 60 лет появились побочные эффекты (по мнению больной) ан­тиэпилептической терапии в форме нарушений со сто­роны желудочно-кишечного тракта, в связи с чем доза принимаемых АЭП была снижена вдвое и к лечению добавлен карбамазепин в дозе 300 мг/сут. Частота ГСП с возрастом постепенно снижалась до 1-2 в год (воз­можно, приступы возникали чаще, но поскольку боль­ная жила одна, они могли оставаться незамеченными). Однако появились состояния, во время которых паци­ентка на несколько дней (от 3 до 7) становилась вялой, заторможенной, практически не вставала с постели, не принимала пищу, контакт с ней был затруднен. Состо­яния были расценены как проявления дисциркулятор­ной энцефалопатии. Назначаемая сосудистая терапия оказалась неэффективной. Состояния прерывались вне­запно, как и развивались. После обращения пациентки к эпилептологу КДО МОНИКИ было проведено элек­троэнцефалографическое исследование, при котором обнаружена практически непрерывная генерализован­ная билатерально-синхронная высокоамплитудная пик­-волновая активность с частотой 3 Гц — паттерн статуса типичных абсансов (рис. 2). Ремиссия абсансов была достигнута на фоне терапии депакином хроно в дозе 20 мг/кг/сут.

Рис. 2. ЭЭГ больной С., 68 лет. На протяжении всей эпохи записи в фоне регистрируются частые и практически непре­рывные (через 3-5 секунд) вспышки генерализованной билатерально-синхронной активности пик-медленная волна счастотой 3-3,5 Гц — паттерн статуса типичных абсансов.

В целом терапия ИГЭ у взрослых пациентов, несмотря на преходящие сложности и недочеты предшествующего лечения, может быть оценена как высокоэффективная. Удовлетворительный контроль приступов достигается в 70% случаев, однако прогноз в отношении перспективы отмены терапии в большинстве случаев остается доволь­но серьезным.

Библиография

1. Мухин К.Ю., Петрухин А.С Идиопатические генерализованные эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. – М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — С 285-318.
2. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л. Ю. Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики — М.: Аль­варес Паблишинг, 2004. – С.202-240.
3. Петрухин А.С. Эпилептология детского возраста: руководство для врачей. — М.: Медицина, 2000. – С. 44-62.
4. Janc D. Juvenile myoclonic epilepsy // In: Dаm М., Gram L. (eds). Comprehensive epileptology — New York: Raven Press, 1991. — Р.171-185.
5. Loiseau Р. Childhood absence epilepsy // In: Roger J. et аt (eds) Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence — London: Libbey, 1992. — Р. 135 -150.
6. Panayiotopolus С.Р., Tahan R., Obeid Т. Juvenile myoclonic epilepsy: Factors of еrror involved in the diagnosis and treatment // Epilepsia — 1991. — Vol. 32. — Р. 672-676.
7. Panayiotopolus С.Р. The epilepsies. Seizures, syndromes and Management. — Blandon Medical Publishing, 2005. ­- Р.271-349.
8. Thomas Р. Genton Р. Wolf Р. // In: J. Roger et al. (eds) Epileptic sуndrоmеs in infancy, childhood and adolescence­ — London: Libbey, 2002. — Р. 335-355.

Туляремия » Государственное Бюджетное Учреждение Здравоохранения МО Орехово-Зуевский районный Центр Общей Врачебной Семейной Практики

Туляремия – острая бактериальная инфекция, протекающая с лихорадочным синдромом, специфическим лимфаденитом и полиморфными проявлениями, обусловленными входными воротами. В зависимости от способа заражения выделяют бубонную, язвенно-бубонную, глазобубонную, ангинозно-бубонную, легочную, абдоминальную и генерализованную формы туляремии. Очаги туляремии встречаются во многих странах северного полушария; в России они располагаются преимущественно на территории Европейской части и Западной Сибири. Наряду счумой, холерой, сибирской язвой и другими инфекциями, туляремия причислена к особо опасным инфекциям.

Характеристика возбудителя

Возбудителем туляремии является аэробная грамотрицательная палочковая бактерия Francisella tularensis. Туляремийная палочка – довольно живучий микроорганизм. Он сохраняет жизнеспособность в воде при температуре 4 °С до месяца, на соломе или в зерне при нулевой температуре до полугода, температура 20-30 °С позволяет бактериям выжить 20 дней, а в шкурах умерших от туляремии животных микроорганизм сохраняется около месяца при 8-12 градусах. Погибают бактерии при воздействии высоких температур и дезинфицирующих средств.

Резервуаром инфекции и его источником служат дикие грызуны, птицы, некоторые млекопитающие (зайцевидные, собаки, овцы и др.) Наибольший вклад в распространение инфекции вносят грызуны (полевка, ондатра и др.). Больной человек не заразен.

Наиболее распространен трансмиссивный механизм передачи. Микроб попадает в организм животных при укусе клеща или кровососущих насекомых. Для туляремии характерно заражение животных при укусе иксодовым клещом. Человек заражается при контактировании с больными животными (снятие шкуры, сбор грызунов) или при употреблении в пищу продуктов и воды, инфицированных животными.

Респираторный путь передачи инфекции реализуется при вдыхании пыли от зараженных бактериями зерна или соломы, на сельскохозяйственных производствах (переработка растительного сырья, мясокомбинаты, забой крупного рогатого скота и др.). Несмотря на малую вероятность заражения туляремией вне природного очага распространения возбудителя, возможно заболеть при контакте с завезенными из эпидемиологически неблагополучных районов продуктами и сырьем. Восприимчивость человека к туляремии крайне высока, заболевание развивается практически у 100% инфицированных.

Классификация туляремии

Клиническая классификация туляремии производится в зависимости от локализации инфекции (бубонная, язвенно-бубонная, глазобубонная, ангиозо-бубонная, абдоминальная и генерализованная туляремия), продолжительности (острая, затяжная и рецидивирующая) и степени тяжести (легкая, среднетяжелая и тяжелая).

Симптомы туляремии

Инкубационный период туляремии может составлять от одного дня до месяца, но чаще всего равен 3-7 дням. Туляремия любой локализации обычно начинается с повышения температуры тела до 38-40 градусов, развития интоксикации, проявляющейся слабостью, болями в мышцах, головной болью. Лихорадка чаще всего ремитирующая, но может быть и постоянной, интермиттирующей или волнообразной (две – три волны). Продолжительность лихорадки может колебаться от недели до двух-трех месяцев, но обычно составляет 2-3 недели.

При осмотре отмечается гиперемия лица, конъюнктивы и слизистых оболочек ротовой полости, носоглотки, пастозность, инъекцию склер. В некоторых случаях обнаруживают экзантему (сыпь на коже) различного типа.Брадикардия, артериальное давление понижено. Спустя несколько дней после начала лихорадки проявляетсягепатоспленомегалия.

Разнообразие клинических форм туляремии связано со способом заражения. В случае, если входными воротами инфекции служат кожные покровы, развивается бубонная форма, представляющая собой регионарныйлимфаденит. Поражаться могут подмышечные, паховые, бедренные лимфатические узлы, при дальнейшем распространении могут отмечаться вторичные бубоны.

Пораженные лимфатические узлы увеличены в размере (иногда достигая величины куриного яйца), с отчетливыми контурами, первоначально болезненны, затем боль уменьшается и стихает. Постепенно бубоны рассасываются (зачастую в течение нескольких месяцев), склерозируются либо нагнаиваются, формируя абсцессы, которые затем вскрываются на кожу с образованием свища.

Язвенно-бубонная форма обычно развивается при трансмиссивном заражении. В месте внедрения микроорганизмов формируется язва (минуя последовательно стадии пятна, папулы, везикулы и пустулы) с приподнятыми краями и покрытым темной корочкой дном, небольшой глубины, напоминающая кокарду. Язва заживает крайне медленно. Параллельно развивается регионарный лимфаденит.

При проникновении возбудителя через конъюнктиву туляремия проявляется в виде глазобубонной формы: сочетания язвенно-гнойного конъюнктивита с регионарным лимфаденитом. Конъюнктивит проявляется в виде воспаления (покраснение, отек, болезненность, ощущение песка в глазах), затем появляются папулезные образования, прогрессирующие в эрозии и язвочки с гнойным отделяемым. Роговица обычно не поражается. Такая форма туляремии часто протекает весьма тяжело и длительно.

Ангинозно-бубонная форма возникает, если воротами инфекции служит слизистая глотки, заражение происходит посредством употребления зараженных пищевых продуктов и воды. Клинически проявляется болью в горле, дисфагией (затруднение глотания), при осмотре отмечают гиперемию и отечность миндалин. На поверхности увеличенных, спаянных с окружающей тканью, миндалин зачастую виден сероватый, с трудом удаляемый некротический налет. С прогрессированием заболевания миндалины некротизируются, образуя с трудом заживающие язвы и, позднее, рубцы. Лимфаденит при этой форме туляремии возникает в околоушных, шейных и подчелюстных узлах со стороны пораженной миндалины.

При поражении инфекцией лимфатических сосудов брыжейки кишечника туляремия проявляется в виде абдоминальной клинической формы, сильные боли в животе, тошнота (иногда рвота), анорексия. Может отмечатьсядиарея. Пальпаторно болезненность локализуется в области пупка, отмечается гепатоспленомегалия.

Легочная форма туляремии (развивающаяся при вдыхании пыли, содержащей бактерии) встречается в двух клинических вариантах: бронхитическом и пневмоническом.

Бронхитическй вариант (при поражении бронхиальных, паратрахеальных средостенных лимфатических узлов) характеризуется сухим кашлем, умеренно выраженной болью за грудиной и общей интоксикацией, протекает довольно легко, выздоровление обычно наступает через 10-12 дней. Пневмоническая форма протекает длительно, начало постепенное, течение — изнуряющее с признаками очаговой пневмонии. Пневмоническая туляремия часто осложняется бронхоэктазами, плевритом, формированием абсцессов, каверн, вплоть до легочной гангрены.

Генерализованная форма протекает по типу тифозных и паратифозных инфекций или сепсиса. Лихорадка неправильно ремитирующая, длительно сохраняющаяся, интоксикация выражена, интенсивные мышечные боли, прогрессирующая слабость, головная боль, головокружение, бред, галлюцинации, спутанность сознания.

Осложнения туляремии

Осложнения при туляремии характерны для ее генерализованной формы, одним из самых распространенных осложнений является вторичная пневмония. При генерализации инфекции возможно развитие инфекционно-токсического шока. Иногда туляремия может осложняться менингитом и менингоэнцефалитом, воспалением сердечной сумки, артритами.

Диагностика туляремии

Неспецифические лабораторные методики (общий анализ крови, мочи) показывают признаки воспаления и интоксикации. В первые дни заболевания в крови нейтрофильный лейкоцитоз, в дальнейшем общее количество лейкоцитов падает, увеличивается концентрация фракций лимфоцитов и моноцитов.

Специфическая серологическая диагностика производится с помощью РА и РНГА (реакции прямой агглютинации и непрямой гемагглютинации). При прогрессировании заболевания происходит нарастание титра специфических антител. С 6-10 дня после начала заболевания возможно определение туляремии с помощью иммуно-флюоресцентного анализа (ИФА) — наиболее чувствительный в отношении туляремии серологический тест. Для ранней диагностики (в первые дни лихорадки) можно применять ПЦР. Быстрая и достаточно специфическая диагностика может осуществляться с помощью кожно-аллергической пробы с туляремическим токсином (дает результат уже на 3-5 день болезни).

Поскольку выделение бактерий из крови и других биологических материалов представляет определенную трудность,бактериологический посев осуществляют редко. На 7-10 день заболевания можно выделить возбудителя путембакпосева отделяемого язв, пунктата бубонов, но необходимые для посева данной культуры лабораторные средства распространены мало. При легочной форме туляремии проводят рентгенографию или КТ легких.

Лечение туляремии

Туляремию лечат в условиях стационара инфекционного профиля, выписка производится после полного выздоровления. Специфическая терапия туляремии заключается в назначении курса антибиотиков: стрептомицина с гентомицином внутримышечно. Кроме того, можно применять другие антибиотики широкого спектра (доксициклин, канамицин). При неэффективности препаратов выбора, назначают антибиотики второго ряда (цефалоспорины третьего поколения, левомицетин, рифампицин).

Для снятия симптомов интоксикации производят дезинтоксикационную терапию (при выраженной интоксикации внутривенно инфузионно растворами для дезинтоксикации), противовоспалительные и жаропонижающие средства (салицилаты) и антигистаминные препараты, витамины. При необходимости – сердечно-сосудистые средства. Кожные язвы накрывают стерильными повязками, нагноившиеся бубоны вскрывают и дренируют.

Профилактика туляремии

Профилактика туляремии включает меры по обеззараживанию источников распространения, пресечения путей передачи. Особое значение в профилактических мероприятиях имеет санитарно-гигиеническое состояние предприятии питания и сельского хозяйства в эндемичных по данному возбудителю районах, дератизация и дезинсекция.

Индивидуальные меры защиты от заражения необходимы при охоте на диких животных (снятии шкуры, разделывании), дератизации (при сборе потравленных грызунов). Руки желательно защищать перчатками, либо тщательно дезинфицировать после контакта с животными. В качестве пресечения алиментарного пути передачи желательно избегать употребления воды из ненадежного источника без специальной обработки.

Специфическая профилактика туляремии представляет собой вакцинацию населения в эндемичных районах живой туляремической вакциной. Иммунитет формируется на 5 и более (до семи) лет. Ревакцинация через 5 лет. Экстренная профилактика (при высокой вероятности заражения) осуществляется с помощью внутривенного введения антибиотиков. При выявлении больного туляремии дезинфекции подлежат только те вещи, которые применялись при контакте с животным или зараженным сырьем.

Обобщение определения и значения — Merriam-Webster

обобщать ˈjen-rə-ˌlīz ˈje-nə- 

переходный глагол

1

: для придания общей формы

2

а

: выводить или индуцировать (общее понятие или принцип) из частностей

б

: сделать общий вывод из

3

: чтобы дать общую применимость к

обобщить закон

также : сделать неопределенным

непереходный глагол

1

: сформировать обобщения

также : делать расплывчатые или неопределенные заявления

Она всегда обобщает мужчин.

2

: распространяться по всему телу

обобщаемость

ˌjen-rə-ˌlī-zə-ˈbi-lə-tē

ˌje-nə-

существительное

обобщаемый

ˌjen-rə-lī-zə-bəl

ˌje-nə-

имя прилагательное

обобщающий существительное

Примеры предложений

Недавние примеры в Интернете Не для того, чтобы обобщать , но с точки зрения бизнеса, например, люди могут быть менее информированы или просто менее подвержены влиянию вещей. Хосе Криалес-унзуэта, 9 лет0051 Vogue , 24 июня 2022 г. Таким образом, несмотря на то, что нет двух одинаковых следов кораблей, модели могут достаточно хорошо обобщать , чтобы их можно было идентифицировать по всему миру. Wired , 26 июля 2022 г. Но у мозга есть свои представления о том, как организовать, обобщить и реагировать на внешнюю стимуляцию. Лаура Хельмут, журнал Scientific American , 19 мая 2022 г. Однако Вейанд обоснованно колеблется в отношении обобщения . Алекс Хатчинсон, Outside Online , 26 февраля 2019 г. Насколько хорошо эти данные обобщают , скажем, на плавание или катание на горных велосипедах? Алекс Хатчинсон, Outside Online , 3 апреля 2020 г. Исследователи используют глубокое обучение, чтобы сначала изучить, как звучит вибрация одного пламени, а затем обобщить приближение к более крупному огню, создающему разнообразные звуки. Дженнифер Уэллетт, Ars Technica , 21 марта 2022 г. Что привлекает меньше внимания, так это нехватка людей, которые знают, как осмыслить статистические эксперименты и обобщить их на большую популяцию. Эллисон Шрагер, WSJ , 27 марта 2022 г. Как бы это ни было интригующе, модель работала только в двухмерном пространстве, а Дубовский понятия не имел, как это сделать.0051 обобщить это. Журнал Quanta , 1 марта 2022 г. Узнать больше

Эти примеры предложений автоматически выбираются из различных онлайн-источников новостей, чтобы отразить текущее использование слова «обобщать». Мнения, выраженные в примерах, не отражают точку зрения Merriam-Webster или ее редакторов. Отправьте нам отзыв.

История слов

Этимология

общая запись 1 + -ize

Первое известное использование

1710, в значении, определенном в переходном смысле 1

Путешественник во времени

Первое известное использование обобщение было в 1710 году

Посмотреть другие слова того же года

Словарные статьи Около

обобщить

обобщение

обобщать

обобщенный

Посмотреть другие записи поблизости

Процитировать эту запись «Обобщить».

Словарь Merriam-Webster.com , Merriam-Webster, https://www.merriam-webster.com/dictionary/generalize. По состоянию на 1 октября 2022 г.

Копировать цитату

Дети Определение

Обобщить

обобщать ˈje-nə-rə-ˌlīz 

ˈjen-rə-

: , чтобы сделать или сделать общий вывод из ряда различных предметов или случаев Не обобщайте о научной фантастике после прочтения всего одной книги.

Медицинское определение

обобщение

обобщать

: распространяться или распространяться на всю часть или область тела или на большую часть всего тела

Подробнее от Merriam-Webster на

Generalize

NGLISH: Перевод ОБЩИЙ словарь и получить тысячи других определений и расширенный поиск без рекламы!

Мерриам-Вебстер полный

Избирательные когнитивные нарушения при фокальной и генерализованной эпилептиформной ЭЭГ-активности

Отчеты о делах

. 1984 март; 107 (часть 1): 293-308.

дои: 10.1093/мозг/107.1.293.

Дж. Х. Аартс, С. Д. Бинни, А. М. Смит, А. Дж. Уилкинс

• PMID: 6421454
• DOI: 10.1093/мозг/107.1.293

Отчеты о клинических случаях

J H Aarts et al. Мозг. 1984 март

. 1984 март; 107 (часть 1): 293-308.

дои: 10.1093/мозг/107.1.293.

Авторы

Дж. Х. Аартс, С. Д. Бинни, А. М. Смит, А. Дж. Уилкинс

• PMID: 6421454
• DOI: 10. 1093/мозг/107.1.293

Абстрактный

Хорошо известно, что генерализованные эпилептиформные разряды на ЭЭГ, не сопровождающиеся явными клиническими изменениями, могут, тем не менее, быть связаны с преходящими когнитивными нарушениями (TCI), выявляемыми с помощью соответствующих психологических тестов. Однако тесты, используемые в большинстве исследований этого явления, малопригодны для рутинного клинического применения. Они подходят для введения только в течение коротких периодов времени и, следовательно, применимы только к пациентам с высокой частотой выделений, что является серьезным ограничением, поскольку выделения, как правило, подавляются самими тестами. Мы разработали два задания на кратковременную память, одно с использованием вербального, а другое с невербальным материалом, представленным в виде телевизионных игр, которые пациенты обычно готовы выполнять в течение часа или дольше. Обследовано 46 пациентов с субклиническими разрядами ЭЭГ. Они были проверены с помощью видеомониторинга до и во время тестирования, чтобы исключить наличие явных клинических изменений во время выписки. Несмотря на этот строгий отбор, в 50 % случаев TCI можно было продемонстрировать с уровнем достоверности (в пределах отдельного пациента) 10 %. Разряды во время предъявления стимула были наиболее разрушительными для производительности, а разряды, приуроченные к периоду, когда пациент реагировал, не имели заметного эффекта. Выявлена ​​достоверная связь между латеральностью очаговых или асимметричных генерализованных разрядов и нарушением выполнения той или иной задачи, при этом левосторонние разряды связаны с ошибками в вербальном задании, а правосторонние — с нарушением невербального теста. Приведены две истории болезни, иллюстрирующие пациентов, которые явно пострадали от TCI и чье функционирование улучшилось, когда субклинические разряды были подавлены лекарствами. Чтобы определить, сколько пациентов страдают такой инвалидностью или кому можно помочь с помощью соответствующих лекарств, необходимы дальнейшие проспективные исследования.

Похожие статьи

• Взаимодействия эпилептиформных разрядов ЭЭГ и познания.

  Binnie CD, Kasteleijn-Nolst Trenité DG, Smit AM, Wilkins AJ. Бинни CD и др. Эпилепсия Рез. 1987 г., июль; 1 (4): 239–45. doi: 10.1016/0920-1211(87)

  -3. Эпилепсия Рез. 1987. PMID: 3504400

• Когнитивные корреляты межприступных разрядов.

  Бинни КД, Марстон Д. Бинни CD и др. Эпилепсия. 1992;33 Приложение 6:S11-7. Эпилепсия. 1992. PMID: 1486830 Обзор.

• [Когнитивные эффекты субклинических разрядов ЭЭГ].

  Компакт-диск Бинни. Бинни компакт-диск. Нейрофизиол клин. 1996;26(3):138-42. doi: 10.1016/0987-7053(96)89624-9. Нейрофизиол клин. 1996. PMID: 8965780 Обзор. Французский.

• Нарушения обучаемости при эпилепсии: нейрофизиологические аспекты.

  Бинни К.Д., Чэннон С., Марстон Д. Бинни CD и др. Эпилепсия. 1990;31 Приложение 4:S2-8. doi: 10.1111/j.1528-1157.1990.tb05864.x. Эпилепсия. 1990. PMID: 2279478 Обзор.

• Значение и лечение транзиторных когнитивных нарушений из-за субклинических разрядов ЭЭГ у детей.

  Бинни CD. Бинни компакт-диск. Мозг Дев. 1993 янв-февраль;15(1):23-30. doi: 10.1016/0387-7604(93)

  -q. Мозг Дев. 1993. PMID: 8338208 Обзор.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• Годичный нейропсихологический исход после операции на височной эпилепсии в большой чешской выборке: поиск факторов, способствующих ухудшению памяти.

  Крамска Л., Шроубек Ю., Чесак Т., Войтех З. Крамска Л. и др. Сург Нейрол Инт. 2022 17 июня; 13:248. дои: 10.25259/SNI_335_2022. Электронная коллекция 2022. Сург Нейрол Инт. 2022. PMID: 35855171 Бесплатная статья ЧВК.

• Как эпилептические спайки ухудшают память.

  Готман Дж. Готман Дж. Эпилепсия Curr. 2021 19 октября; 22(1):31-32. дои: 10.1177/15357597211051940. электронная коллекция 2022 янв-февраль. Эпилепсия Curr. 2021. PMID: 35233193 Бесплатная статья ЧВК. Аннотация недоступна.

• Механизм регуляции абсансов в двунаправленной интерактивной таламокортикальной модели с помощью различных схем таргетной терапии.

  Чжан Х, Тан Х, Пан Ю, Чай Ю. Чжан Х и др. Нейр Пласт. 2021 16 сентября; 2021:1198072. дои: 10.1155/2021/1198072. Электронная коллекция 2021. Нейр Пласт. 2021. PMID: 34567107 Бесплатная статья ЧВК.

• Особенности внутричерепных межприступных эпилептиформных разрядов, связанных с кодированием памяти.

  Quon RJ, Camp EJ, Meisenhelter S, Song Y, Steimel SA, Testorf ME, Andrew AS, Gross RE, Lega BC, Sperling MR, Kahana MJ, Jobst BC. Quon RJ и соавт. Эпилепсия. 2021 ноябрь;62(11):2615-2626. дои: 10.1111/эпи.17060. Epub 2021 5 сентября. Эпилепсия. 2021. PMID: 34486107

• Влияние времени, продолжительности и пространственной протяженности межприступных разрядов гиппокампа на обучение списку.

  Лиман-Марковски Б., Хардстоун Р., Лохнас Л., Коуэн Б., Давачи Л., Дойл В. , Дуган П., Фридман Д., Лю А., Меллони Л., Селесник И., Ван Б., Меадор К., Девински О. Leeman-Markowski B, et al. Эпилепсия Поведение. 2021 окт;123:108209. doi: 10.1016/j.yebeh.2021.108209. Epub 2021 17 августа. Эпилепсия Поведение. 2021. PMID: 34416521 Бесплатная статья ЧВК.

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

Типы публикаций

термины MeSH

Генерализованное тревожное расстройство (ГТР) | Бостонская детская больница

Генерализованное тревожное расстройство (ГТР) характеризуется чрезмерным и неконтролируемым беспокойством по поводу различных событий. Это часто сопровождается физическими симптомами, такими как головные боли, мышечное напряжение, беспокойство, учащенное сердцебиение и расстройство желудка. Дети и подростки с ГТР могут чрезмерно беспокоиться о своей успеваемости и компетентности в школе или на спортивных мероприятиях, о личной безопасности и безопасности членов семьи или о стихийных бедствиях и будущих событиях.

Разница между нормальным чувством тревоги и наличием генерализованного тревожного расстройства заключается в том, что дети с ГТР беспокоятся чаще и сильнее, чем другие дети в тех же обстоятельствах. Дети с ГТР, как правило, беспокоятся о тех же вещах, что и их нетревожные сверстники, но делают это чрезмерно. Эти беспокойства и связанные с ними симптомы вызывают значительный дискомфорт и ухудшают повседневную деятельность. Дети с ГТР часто чрезмерно самокритичны и избегают деятельности, в которой, по их мнению, они не смогут выполнить их идеально. Они также склонны часто искать заверения в своих достижениях у воспитателей, учителей и других людей, хотя это заверение приносит лишь временное облегчение от их беспокойства.

ГТР является относительно распространенным заболеванием среди детей и подростков. Он начинается постепенно, часто в детстве или подростковом возрасте, с симптомами, которые могут ухудшаться во время стресса. Беспокойство может переключаться с одного беспокойства на другое и может меняться со временем и возрастом. ГТР может привести к значительным академическим, социальным и семейным нарушениям. Если не лечить, расстройство может быть хроническим и предикативным для тревоги и депрессии во взрослом возрасте. Однако раннее выявление и эффективное лечение могут помочь уменьшить тяжесть симптомов. Психотерапевтические подходы, в том числе когнитивно-поведенческая терапия, являются одними из наиболее изученных и многообещающих методов лечения детской тревожности. В некоторых случаях медикаментозное лечение в сочетании с психотерапией также может быть рекомендовано для лечения генерализованного тревожного расстройства.

Генерализованное тревожное расстройство (ГТР) | Симптомы и причины

Что вызывает ГТР?

Как и в случае со многими другими психическими расстройствами, точная причина генерализованного тревожного расстройства неизвестна, но может быть связана с:

• Генетические факторы : ГТР может передаваться по наследству. Точно так же, как ребенок может унаследовать каштановые волосы, зеленые глаза и близорукость родителей, ребенок также может унаследовать склонность этого родителя к чрезмерной тревожности. Текущие исследования показывают, что одна треть риска развития ГТР связана с наследственностью.
• Биологические факторы : В мозге есть особые химические вещества, называемые нейротрансмиттерами, которые посылают сообщения туда и обратно, чтобы контролировать то, как человек себя чувствует. Серотонин и дофамин являются двумя важными нейротрансмиттерами, нарушение которых может вызвать чувство тревоги и депрессии. Исследователи также обнаружили, что несколько частей мозга вовлечены в страх и тревогу.
• Факторы темперамента : Ребенок с робким или застенчивым характером или избегающий чего-либо опасного может быть более склонен к генерализованному тревожному расстройству, чем другие.
• Факторы окружающей среды : Травматический опыт (такой как развод, болезнь или смерть в семье или крупные события вне семьи) также может спровоцировать начало тревожного расстройства. Кроме того, о беспокойстве можно узнать от членов семьи и других лиц, которые испытывают заметный стресс или тревогу рядом с ребенком. Например, ребенок, родитель которого проявляет склонность к перфекционизму, тоже может стать перфекционистом.

Каковы симптомы ГТР?

Все мы рождаемся с инстинктивной реакцией «бей или беги», которая помогала нашим предкам избегать хищников и других угроз. Когда мы боимся, обеспокоены или испытываем стресс, часть нашего мозга, отвечающая за реакцию «бей или беги», генерирует нервное ощущение страха, которое мы называем тревогой. В то время как все время от времени испытывают тревогу, дети с тревожными расстройствами борются с чрезмерным беспокойством, которое не проходит так, как обычное беспокойство.

Дети с генерализованным тревожным расстройством испытывают чрезмерное и неконтролируемое беспокойство по поводу ряда событий или действий. Они чувствуют тревогу в различных условиях и часто не могут «отложить свои заботы в сторону», как бы они ни старались.

Примеры общих переживаний детей с ГТР включают:

• будущие события («Что будет со мной, когда мама и папа умрут?»)
• прошлое поведение и инциденты («Меня до сих пор тошнит, когда я вспоминаю, как в прошлом году споткнулся перед всем классом и как все надо мной смеялись»)
• общественное признание («Что, если мои друзья только притворяются, что я им нравлюсь?»)
• семейные дела («Теперь, когда родители Кэти разводятся, что, если мои тоже разводятся?»)
• личные способности («Почему я не могу лазить по канату на уроке физкультуры, как все остальные?»)
• осознанные личные недостатки («Я такой тупой»)
• школьная успеваемость («В этом семестре я немного запутался на уроках математики. Что, если я не сдамся?»)

Дети с ГТР часто беспокоятся о тех же вещах, что и дети, у которых нет тревожного расстройства. Разница в том, что у ребенка с ГТР нет переключателя для беспокойства: оно всегда присутствует и настолько сильно, что мешает ребенку расслабляться, концентрироваться и получать удовольствие от деятельности.

Симптомы генерализованного тревожного расстройства могут различаться. Они могут включать:

• беспокойство или чувство возбуждения или нервозности
• опасение
• быстро устает, особенно в конце учебного дня
• раздражительность
• проблемы со сном
• трудности с концентрацией внимания или ощущение, что ваш разум «опустел»
• трудно справиться с неуверенностью или нерешительностью
• ожидание худшего, даже когда нет видимых причин для беспокойства

Физические признаки и симптомы могут включать:

• усталость
• мышечное напряжение или мышечные боли
• дрожь
• подергивания
• потливость
• тошнота, диарея или синдром раздраженного кишечника
• головные боли

Генерализованное тревожное расстройство (ГТР) | Диагностика и лечение

Как диагностируется ГТР?

Генерализованное тревожное расстройство диагностируется врачом-психиатром, который может помочь определить, связаны ли симптомы, которые испытывает ваш ребенок, с тревожным расстройством или другим заболеванием. Врач-психиатр (например, детский и подростковый психиатр, детский психолог, психиатрический социальный работник или практикующая психиатрическая медсестра) поставит диагноз после всесторонней оценки, которая включает диагностику вас и вашего ребенка. Во время оценки родителей просят рассказать о симптомах тревоги их ребенка и связанном с ним поведении. Вас также попросят дать обзор семейной истории вашего ребенка, медицинской истории, социальной истории и социальных взаимодействиях. Иногда для уточнения диагноза используются опросники родителей или детей.

Если у моего ребенка диагностируют ГТР, что произойдет дальше?

После комплексного обследования психиатр поможет объяснить состояние вашего ребенка и ответит на любые вопросы, которые могут возникнуть у вас или у вашего ребенка. Следующим шагом будет разработка взаимно согласованного плана лечения, который подойдет вам, вашему ребенку и вашей семье.

Как мы лечим генерализованное тревожное расстройство

Если вы подозреваете, что у вашего ребенка может быть ГТР, необходимо как можно скорее поговорить с квалифицированным специалистом в области психического здоровья. Дети с ГТР хорошо реагируют на лечение, проводимое обученными психиатрами. Тесно сотрудничая с лечащей командой, вы можете помочь своему ребенку продолжать вести активную и полноценную жизнь.

Основанные на фактических данных методы лечения ГТР у детей и подростков включают когнитивно-поведенческую терапию, медикаментозное лечение или комбинацию медикаментозного лечения и терапии. Здесь, в Бостонской детской больнице, лекарства используются в сочетании с терапией для лечения ГТР. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) в настоящее время являются препаратами первой линии в фармакотерапии тревожных расстройств у детей. Эти антидепрессанты являются мощными анксиолитиками с более широким спектром действия, которые могут улучшать сопутствующие аффективные расстройства и симптомы тревоги.

Каковы долгосрочные перспективы для ребенка с ГТР?

Если не лечить, исследования показывают, что ГТР часто становится хроническим заболеванием с симптомами, которые имеют тенденцию усиливаться и ослабевать на протяжении всей жизни. Более ранний возраст начала также связан с повышенным риском развития других тревожных и депрессивных расстройств в более позднем возрасте.

Генерализованное тревожное расстройство (ГТР) | Часто задаваемые вопросы

Кто подвержен ГТР?

Считается, что женщины в два раза чаще, чем мужчины, испытывают генерализованное тревожное расстройство. ГТР начинается постепенно, часто в детстве или подростковом возрасте, с симптомами, которые могут ухудшаться во время стресса. Возраст начала варьирует, но чаще встречается у подростков и детей старшего возраста, чем у детей младшего возраста.

Насколько распространен ГТР?

Генерализованное тревожное расстройство — относительно распространенное расстройство, которым, по оценкам, страдает 3,1 процента населения США. Распространенность ГТР у детей и подростков колеблется от 2,9процентов до 4,6 процента.

Как узнать, есть ли у моего ребенка ГТР или он просто «переживает фазу» беспокойства?

Почти все дети в жизни испытывают короткие периоды тревоги и беспокойства. Например, очень маленькие дети, как правило, проходят фазы боязни темноты, громких звуков или крупных животных. Дети старшего возраста будут испытывать периоды беспокойства, когда их впервые разлучают с родителями, когда они сдают трудный тест или делают презентацию перед классом.

Разница между этим нормальным чувством тревоги и наличием ГТР или другого тревожного расстройства заключается в том, что ребенок с генерализованным тревожным расстройством будет испытывать длительный и экстенсивный период беспокойства, а степень тревоги и страха заметно не соответствует реальной ситуации.

Предположим, ваш ребенок беспокоится о надвигающейся грозе. Если чувство беспокойства незначительное (ваш ребенок может выражать некоторую нервозность или опасение, но успокаивается, задавая вопросы и получая заверения), длится лишь короткое время, предшествующее буре, и сменяется возвращением к спокойствию и нормальная рутина сразу после этого, это можно интерпретировать как преходящий приступ беспокойства.

Однако, если ваш ребенок начинает раздражаться при первых признаках темнеющих облаков и сильно расстроен (до такой степени, что может чувствовать себя физически больным, не может сосредоточиться на учебе или игре, и его не успокаивают заверения родителей ), это может быть предупреждающим признаком тревожного расстройства.

В чем разница между генерализованным тревожным расстройством у детей и генерализованным тревожным расстройством у взрослых?

Взрослые с генерализованным тревожным расстройством часто беспокоятся о повседневных обстоятельствах, таких как возможности трудоустройства, здоровье и финансы, здоровье членов семьи, благополучие их детей и повседневные дела, такие как работа по дому. Дети и подростки склонны беспокоиться о своей компетентности или качестве своей успеваемости в школе и на спортивных мероприятиях. У них также могут быть чрезмерные опасения по поводу землетрясений, ядерной войны или других катастрофических событий. Таким образом, содержание беспокойства человека меняется с возрастом. Ребенок или подросток с ГТР также может быть перфекционистом, чрезмерно озабоченным тем, чтобы приспособиться, и переделывать задачи, потому что они не идеальны с первого раза. Детям, как правило, требуется чрезмерная уверенность в их успеваемости и других вещах, о которых они могут беспокоиться.

Могу ли я предотвратить ГТР?

В настоящее время мы не знаем, как предотвратить генерализованное тревожное расстройство (ГТР) или другие тревожные расстройства. Однако раннее выявление и вмешательство могут уменьшить тяжесть симптомов, ускорить нормальный рост и развитие ребенка и улучшить качество жизни детей или подростков с тревожными расстройствами. Если вы заметили, что у вашего ребенка проявляются признаки тревожного расстройства, лучшее, что вы можете сделать, — как можно скорее обратиться за профессиональной помощью.

Где я могу узнать больше?

Boston Children’s Hale Family Center for Family помогает семьям найти информацию и ресурсы, необходимые им для лучшего понимания конкретного состояния их ребенка и участия в уходе за ним. Все пациенты, семьи и медицинские работники могут бесплатно пользоваться услугами центра. Центр работает с понедельника по пятницу с 8:00 до 19:00. и по субботам с 9:00 до 13:00. Пожалуйста, позвоните по телефону 617-355-6279Чтобы получить больше информации.

Департамент духовной помощи детям Бостона (капелланство) является источником духовной поддержки для родителей и членов семьи. Наша программа включает в себя почти дюжину священнослужителей, представляющих епископальную, иудейскую, лютеранскую, мусульманскую, римско-католическую, унитарную и объединенную церкви Христа, которые будут слушать вас, молиться вместе с вами и помогать вам соблюдать свои собственные религиозные обряды во время вашего лечение ребенка.

Бостонский детский центр здоровья молодых женщин и Центр здоровья молодых мужчин признают, что у юношей и девушек есть определенные проблемы, характерные для их пола, в то время как другие проблемы являются общими. Эти бостонские детские центры предлагают самую свежую общую и гендерную информацию по таким вопросам, как фитнес и питание, сексуальность и репродуктивное здоровье, физическое развитие и эмоциональное благополучие.

Программа Advocating Success for Kids (ASK) в Boston Children’s предоставляет междисциплинарную оценку, направление к специалистам и услуги по защите интересов детей младше 14 лет, которые испытывают поведенческие, эмоциональные проблемы, проблемы с обучением или развитием дома или в школе. ASK работает с детьми, которые получают первичную медицинскую помощь либо в Бостонском общественном центре здоровья на Боудоин-стрит, в Бостонском детском центре при Марте Элиот или в общественном медицинском центре Джозефа М. Смита, либо в Бостонском детском центре первичной медицинской помощи. Для получения дополнительной информации о ASK, пожалуйста, позвоните по телефону 617-355-469.0.

Другие ресурсы по тревоге

Другие ресурсы, полезные для детей и семей с тревогой, включают:

• Американская ассоциация по проблемам тревоги и депрессии
• Ассоциация поведенческой и когнитивной терапии
• Центр тревожных и связанных с ними расстройств (CARD) Бостонского университета (617-355-9610)
• Программа детской когнитивно-поведенческой терапии в Массачусетской больнице общего профиля (617-643-9898)

Генерализованное тревожное расстройство (ГТР) | Программы и услуги

Отделы

Программы

Генерализованное тревожное расстройство (ГТР) | Свяжитесь с нами

Переход к обобщенному ИИ для лучшего выявления контента, нарушающего правила

Борьба с контентом, нарушающим наши стандарты и правила сообщества, является одним из главных приоритетов в Meta AI. За последние пять лет искусственный интеллект стал одним из наиболее эффективных инструментов для снижения распространенности контента, нарушающего правила, или количества контента, нарушающего правила, который люди видят на наших платформах. Системы искусственного интеллекта, как правило, были одноцелевыми, каждая из которых была разработана для определенного типа контента, языка и проблемы, например, для обнаружения дезинформации или выявления нарушений языка ненависти, и они требуют различного объема обучающих данных и различной инфраструктуры. Группы заказных систем приводят к высоким вычислительным ресурсам и сложности обслуживания, что замедляет процесс обновления систем для быстрого решения новых, постоянно меняющихся задач. Но сегодня одна из самых больших проблем в нашей работе по обеспечению честности — создавать не больше специализированных систем ИИ, а меньшее количество более мощных систем.

Модели ИИ, которые могут объединять сигналы нескольких систем, помогают ИИ устанавливать новые связи и улучшать понимание контента. Это также делает системы обеспечения целостности более эффективными за счет лучшего использования вычислительных ресурсов, что, что особенно важно, позволяет нам быстрее реагировать на новые проблемы.

В этом году мы развернули новую комплексную систему, которая борется с тремя разными, но связанными нарушениями: разжиганием ненависти, запугиванием и домогательством, насилием и подстрекательством. Ясно, что эти проблемы пересекаются — запугивание часто связано с насилием и подстрекательством, которые могут включать разжигание ненависти. Обобщая ИИ по трем нарушениям, наша система разработала более широкое понимание всех трех отдельных проблем, превосходя предыдущие отдельные классификаторы. Эта консолидация помогла снизить распространенность разжигания ненависти за последние шесть месяцев, как сообщается в нашем Отчете о соблюдении стандартов сообщества. Мы используем технологии для снижения распространенности разжигания ненависти несколькими способами: они помогают нам заблаговременно обнаруживать их, направлять их нашим рецензентам и удалять, когда они нарушают наши правила. Мы также увидели прямое влияние того, как быстро мы внедряем классификаторы в новые языки. В то время как в предыдущих системах обычно уходили месяцы на создание отдельных классификаторов для каждого рынка, мы заменили существующие классификаторы нашими кросс-проблемными системами на многих рынках в течение нескольких недель, не требуя дополнительного оборудования для запуска новых усовершенствованных моделей.

Заменяя десятки существующих отдельных моделей всего несколькими объединенными, система учится на обучающих данных по всем проблемам, что помогает закрывать пробелы, которые могут быть у одноцелевой модели. Так, например, если модель хорошо распознает язык ненависти на испанском языке, но у нее меньше обучающих данных по испанскому языку для запугивания и домогательств, наши достижения в многоязычном понимании переводят контент на поддерживаемый язык, чтобы выявлять запугивания на испанском языке без необходимости обучения на нем. .

Эта работа основана на нашей предыдущей мультимодальной системе обеспечения целостности, которая объединяет различные системы для разных языков, модальностей (таких как текст, изображения и видео) и типы нарушений, чтобы лучше понять вредоносный контент.

Конечно, всего несколько лет назад подобные обобщенные модели были почти невообразимы. Они возможны только сегодня благодаря последним достижениям в области исследований ИИ, которые мы внедрили в наши производственные системы.

Что-то пошло не так

У нас возникли проблемы с воспроизведением этого видео. Чтобы посмотреть видео, обновите веб-браузер.

Узнать больше

Исторически сложилось так, что текстовые, визуальные и звуковые сигналы обрабатываются с помощью совершенно разных обучающих данных и архитектур. Наша стандартизированная среда PyTorch для одновременного использования всех сигналов — и расширения до нескольких языков и нескольких нарушений политики — стала важным инструментом для переноса исследований в реальные системы. Именно это помогло нам разработать фреймворковые библиотеки Facebook AI Multimodal (FAIM), которые обеспечивают мультимодальное понимание контента в тексте, изображениях и видео. Мы также создали Whole Post Integrity Embeddings (WPIE) — службу, которая была обучена выявлять нарушающий правила контент разных типов, например посты, подписи и видео.

Крупногабаритные модели, такие как трансформеры, за последние несколько лет стали движущей силой инноваций в области искусственного интеллекта. Теоретически, чем больше система ИИ, тем больше типов общих сигналов ИИ она может обрабатывать. Но более крупные модели требуют больших вычислительных ресурсов и полагаются на большие размеченные наборы обучающих данных, что, в свою очередь, может замедлить наш прогресс. Это верно для индустрии искусственного интеллекта в целом, но особенно для Meta, где наши системы целостности должны масштабироваться до миллиардов постов в день. Обычно повышение инженерной эффективности достигается за счет снижения распространенности или технических инноваций.

Мы предприняли шаги для демократизации этих инноваций в Meta, чтобы любая команда по обеспечению целостности могла использовать передовые модели с максимально масштабируемой и устойчивой настройкой. Помимо фреймворков FAIM и WPIE, Linformer сыграл важную роль в развертывании современных моделей, в четыре раза увеличив длину текста, который наши системы могут обрабатывать, при одновременном сокращении требуемых вычислений. Наши исследования в области обучения с самоконтролем, такие как XLM-R, — это модель для пометки вредоносного контента на разных языках, которая снижает нашу зависимость от ресурсоемких фиксированных, помеченных обучающих данных.

Наши исследователи и инженеры также в настоящее время изучают прорывную работу в относительно новой области исследований ИИ, называемой «обучение за несколько шагов» или «нулевое обучение». Это означает создание моделей ИИ, которые могут научиться распознавать что-то на небольшом количестве обучающих примеров или даже на одном примере. Этот подход сильно отличается от большинства систем искусственного интеллекта, работающих сегодня, которым требуется много помеченных данных для обучения, прежде чем они смогут изучить новую задачу и надежно работать.

Мы все чаще объединяем задачи, домены и языки в единые, более крупные системы, что улучшает системы по нескольким параметрам: повышает производительность, снижает сложность системы и увеличивает скорость итераций.

В более широком смысле обобщение — это путь к созданию более интеллектуальных систем ИИ, которые имитируют способ обучения человека. Вместо того, чтобы рассматривать разные задачи как совершенно отдельные, наш мозг может смотреть на объект или фрагмент контента и мгновенно устанавливать связи в постоянно меняющихся контекстах. Научить машины делать это хорошо — одна из самых сложных и важных возможностей в ИИ.

Поскольку контент, нарушающий правила, продолжает развиваться, и люди ищут новые способы обойти наши системы, мы продолжим нашу работу по созданию более универсальных систем искусственного интеллекта, которые могут при необходимости адаптироваться для обеспечения безопасности людей на наших платформах.

Узнайте больше об общем тревожном расстройстве

Автор: WebMD Редакторы

В этой статье

• Что такое генерализованное тревожное расстройство?
• Насколько распространен ГТР?
• Каковы симптомы ГТР?
• Каковы причины и факторы риска ГТР?
• Как диагностируется ГТР?
• Что такое лечение и домашние средства от ГТР?
• Каковы побочные эффекты лечения ГТР?
• Каковы перспективы ГТР?
• Как предотвратить ГТР?

Что такое генерализованное тревожное расстройство?

Генерализованное тревожное расстройство (или ГТР) характеризуется чрезмерной, преувеличенной тревогой и беспокойством по поводу событий повседневной жизни без очевидной причины. Люди с симптомами генерализованного тревожного расстройства склонны всегда ожидать катастрофы и не могут перестать беспокоиться о здоровье, деньгах, семье, работе или учебе.

Все время от времени испытывают тревогу, и этому могут быть веские причины. Но у людей с ГТР беспокойство часто нереально или несоразмерно ситуации. Повседневная жизнь становится постоянным состоянием беспокойства, страха и страха. В конце концов, тревога может даже настолько доминировать в мышлении человека, что ему становится трудно выполнять рутинные дела на работе или в школе, в обществе и в отношениях. Но есть методы лечения, чтобы облегчить тревогу, чтобы она не управляла вашей жизнью.

Насколько распространен ГТР?

Около 4 миллионов взрослых американцев, или около 2%, страдают ГТР в течение года. Чаще всего она начинается в детстве или подростковом возрасте, но может начаться и во взрослом возрасте. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Каковы симптомы ГТР?

ГТР влияет на мышление человека и может привести к физическим симптомам. Специалисты в области психического здоровья используют стандартный набор критериев для диагностики ГТР. Эти симптомы не могут быть вызваны медицинской проблемой или другим заболеванием и длятся не менее 6 месяцев. Эти критерии включают:

• Экспрессивное, постоянное беспокойство и напряжение
• Нереалистичный взгляд на проблемы
• Беспокойство или ощущение «острого»
• Столпная концентрация
• Утомитель легко или устал
• . напряжение или мышечные боли и болезненность

Люди с генерализованным тревожным расстройством часто также страдают другими тревожными расстройствами, такими как паническое расстройство или фобии, обсессивно-компульсивное расстройство, клиническая депрессия или проблемы со злоупотреблением наркотиками или алкоголем.

Каковы причины и факторы риска ГТР?

Эксперты не знают точных причин генерализованного тревожного расстройства. Несколько вещей, в том числе генетика, химия мозга и стрессы окружающей среды, по-видимому, способствуют его развитию.

• Генетика. Некоторые исследования показывают, что семейный анамнез играет определенную роль в повышении вероятности того, что у человека будет ГТР. Это означает, что склонность к развитию ГТР может передаваться по наследству. Но гены тревожности не были идентифицированы, и семьи также могут передавать склонность через образ жизни или окружающую среду.
• Химия мозга. Это сложно. ГТР был связан с проблемами с определенными путями нервных клеток, которые соединяют определенные области мозга, участвующие в мышлении и эмоциях. Эти соединения нервных клеток зависят от химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые передают информацию от одной нервной клетки к другой. Если пути, соединяющие определенные области мозга, не работают должным образом, могут возникнуть проблемы, связанные с настроением или тревогой. Лекарства, психотерапия или другие методы лечения, которые, как считается, воздействуют на эти нейротрансмиттеры, могут улучшить передачу сигналов между цепями и помочь облегчить симптомы, связанные с тревогой или депрессией.
• Факторы окружающей среды. Травмы и стрессовые события, такие как жестокое обращение, смерть близкого человека, развод и смена работы или школы, могут способствовать развитию ГТР. Состояние также может ухудшиться, когда стресс выходит из-под контроля. Употребление вызывающих привыкание веществ (включая алкоголь, кофеин и никотин) и отказ от них также могут усилить тревогу.

Как диагностируется ГТР?

Если у вас есть симптомы ГТР, ваш врач начнет обследование, задав вопросы о вашем медицинском и психиатрическом анамнезе. Вы также можете пройти медицинский осмотр. Лабораторные тесты не позволяют диагностировать тревожные расстройства, но некоторые из них могут помочь врачам выявить какие-либо физические заболевания, которые могут вызывать симптомы.

Врач основывает свой диагноз ГТР на отчетах о том, насколько интенсивны и длительны симптомы, включая любые проблемы в повседневной жизни, вызванные симптомами. Затем врач определяет, страдает ли человек специфическим тревожным расстройством или генерализованным тревожным расстройством.

Для постановки диагноза ГТР симптомы должны мешать повседневной жизни и присутствовать в течение большего количества дней, чем отсутствие, по крайней мере, в течение 6 месяцев.

Что такое лечение и домашние средства от ГТР?

Если не будет обнаружено никаких других заболеваний, вас могут направить к психиатру или психологу. Это специалисты в области психического здоровья, обученные диагностике и лечению состояний, включая ГТР. Лечение ГТР чаще всего включает комбинацию лекарств и когнитивно-поведенческой терапии. И ваши ежедневные привычки могут иметь значение.

• Когнитивно-поведенческая терапия. Люди, проходящие лечение от тревожных расстройств, часто принимают участие в этом типе терапии, во время которой вы учитесь распознавать и изменять модели мышления и поведения, которые приводят к тревожным чувствам. Этот тип терапии помогает ограничить искаженное мышление, рассматривая проблемы более реалистично. Возможно, вы захотите присоединиться к группе поддержки.
• Лекарства. Это не лекарство, но может облегчить симптомы. Ваш врач может порекомендовать препараты, называемые бензодиазепинами, которые часто используются для краткосрочного лечения ГТР. Их назначают реже, чем в прошлом, потому что они могут вызывать привыкание или успокаивать, а также могут мешать памяти и вниманию. Они работают, сдерживая физические симптомы тревоги, такие как мышечное напряжение и беспокойство. Обычные бензодиазепины включают алпразолам (ксанакс), хлордиазепоксид Hcl (либриум), диазепам (валиум) и лоразепам (ативан). Эти препараты могут усиливать седативный эффект в сочетании со многими другими лекарствами, а также опасны в сочетании с алкоголем.
  Некоторые антидепрессанты, такие как дулоксетин (Cymbalta), оксалат эсциталопрама (Lexapro), флуоксетин (Prozac), пароксетин (Paxil), сертралин (Zoloft) и венлафаксин (Effexor), также используются для лечения ГТР в течение более длительного периода времени. Им может потребоваться несколько недель, чтобы начать действовать, но они безопаснее и больше подходят для длительного лечения ГТР.
• Домашние средства. Эти привычки образа жизни также помогают:
  • Упражнения
  • Йога
  • Здоровое питание
  • Достаточное количество сна
  • Отказ от кофеина
  • Отказ от алкоголя и других наркотиков
  • Медитация
  • Биологическая обратная связь
  • Методы релаксации, такие как глубокое дыхание

Каковы побочные эффекты ГТР?

Возможна зависимость от седативно-снотворных препаратов (бензодиазепинов), если эти препараты используются на постоянной основе.

Побочные эффекты антидепрессантов, лечащих ГТР, различаются в зависимости от конкретного препарата и человека, принимающего их. Общие побочные эффекты могут включать сонливость, увеличение веса, тошноту и сексуальные проблемы.

Негативных побочных эффектов от терапии или мер по здоровому образу жизни нет. Достаточно ли этого, чтобы справиться с тревожным расстройством, или необходимы еще и лекарства, это решение должен принять ваш лечащий врач.

Каковы перспективы ГТР?

У большинства людей симптомы значительно облегчаются при правильном лечении. Симптомы могут появляться и исчезать, например, во время стресса. Поэтому важно придерживаться плана лечения, который может включать терапию, изменение образа жизни и прием лекарств. Если симптомы тревоги обостряются, обратитесь к своей группе поддержки, в том числе к врачу или терапевту.

Как предотвратить ГТР?

Тревожные расстройства, такие как ГТР, не всегда можно предотвратить. Но есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы контролировать или уменьшить симптомы, в том числе:

• Обратитесь за консультацией и поддержкой после травматического или тревожного опыта или если вы заметили, что чувствуете больше беспокойства, чем обычно. Лучше решать проблему, а не избегать ее.
• Ведите здоровый, активный образ жизни.
• Оставайтесь на связи с другими. Не изолируйтесь.
• Делайте перерывы, когда начинаете волноваться. Постарайтесь отпустить беспокойство о прошлом.
• Если у вас есть план лечения беспокойства, придерживайтесь его.
• Спросите своего врача или фармацевта, прежде чем принимать какие-либо лекарства, отпускаемые без рецепта, или растительные лекарственные средства. Многие из них содержат химические вещества, которые могут усиливать симптомы тревоги.
• Практика методов управления стрессом.
• Подумайте о том, чтобы присоединиться к группе поддержки для людей, страдающих тревогой.

Руководство по лечению тревожных и панических расстройств

1. Обзор
2. Симптомы и типы
3. Лечение и уход
4. . Профессору внутренних болезней, заведующему отделением питания и метаболических заболеваний, почетному заведующему кафедрой исследований питания человека Юго-западного медицинского центра UT в Далласе за помощь в подготовке этого отчета.

   Synonyms of Congenital Generalized Lipodystrophy

   • Berardinelli-Seip syndrome
   • Berardinelli Seip congenital lipodystrophy
   • BSCL
   • CGL
   • congenital lipoatrophic diabetes

   Subdivisions of Congenital Generalized Lipodystrophy

   • CGL type 1
   • CGL type 2
   • CGL типа 3
   • CGL типа 4

   Признаки и симптомы

   Причины

   CGL вызывается мутациями определенных генов. Было идентифицировано четыре гена, вызывающих CGL, включая ген AGPAT2 , вызывающий CGL типа 1; ген BSCL2 , который вызывает CGL типа 2; ген CAV1 , который вызывает CGL типа 3; и ген PTRF , который вызывает CGL типа 4. У некоторых людей с CGL нет мутации ни в одном из этих генов, что позволяет предположить, что дополнительные, еще не идентифицированные гены могут вызывать заболевание.

   CGL наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Генетические заболевания определяются комбинацией генов того или иного признака, находящихся в хромосомах, полученных от отца и матери. Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует аномальный ген одного и того же признака от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один аномальный ген болезни, он будет носителем болезни, но обычно не будет проявлять симптомов. Риск для двух родителей-носителей передать дефектный ген и, следовательно, родить больного ребенка составляет 25% при каждой беременности. Риск рождения ребенка-носителя, как и родители, составляет 50% при каждой беременности. Вероятность того, что ребенок получит нормальные гены от обоих родителей и будет генетически нормальным по этому конкретному признаку, составляет 25%. Риск одинаков для мужчин и женщин.

   Ген AGPAT2 содержит инструкции по созданию (кодированию) фермента AGPAT2, который участвует в создании (синтезе) триглицеридов и жировых веществ, называемых фосфолипидами.

   Ген BSCL2 кодирует белок, известный как сейпин. Последние данные свидетельствуют о роли сейпина в слиянии липидных капель и дифференцировке жировых клеток.

   Ген CAV1 кодирует кавеолин-1, который экспрессируется в кавеолах, крошечных структурах на поверхности клеток. Кавеолы ​​играют роль в формировании липидных капель, скорее всего, путем транспортировки липидов и фосфолипидов извне клетки внутрь клетки. Капли липидов представляют собой органеллы, специализированные субъединицы внутри клеток, выполняющие определенные функции. Одной из функций липидных капель является хранение липидов.

   Ген PTRF кодирует кавин, важный белковый фактор в создании (биогенезе) кавеол.

   Исследователи считают, что различные гены и генные продукты, связанные с CGL, связаны с правильным созданием, функцией и/или здоровьем липидных капель в адипоцитах. Адипоциты – это жировые клетки. Каждый адипоцит имеет липидную каплю, которая составляет примерно 90% объема его клетки. Адипоцит хранит жиры (триглицериды) внутри своей липидной капли. Мутации в вышеупомянутых генах в конечном итоге приводят к потере адипоцитов и неспособности накапливать жир. Следовательно, жир откладывается в других тканях организма, таких как печень и скелетные мышцы, вызывая такие симптомы, как заболевание печени и резистентность к инсулину. Причина других симптомов, иногда связанных с ХГЛ, таких как кардиомиопатия, неизвестна. Необходимы дополнительные исследования, чтобы понять точные, лежащие в основе механизмы, которые в конечном итоге вызывают ХГЛ и связанные с ним симптомы.

   Пораженные группы населения

   В медицинской литературе описано приблизительно 500 пациентов с ХГЛ. По оценкам, распространенность во всем мире составляет примерно 1 на 10 миллионов человек в общей популяции. Расстройство было зарегистрировано у лиц каждой этнической группы.

   Диагностика

   Диагноз ХГЛ основывается на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента и тщательном клиническом обследовании. Диагноз липодистрофии следует заподозрить у худощавых или «не страдающих ожирением» лиц с ранним диабетом, тяжелой гипертриглицеридемией, стеатозом печени, гепатоспленомегалией, черным акантозом и/или синдромом поликистозных яичников.

   Клиническое обследование и обследование
   Несмотря на то, что диагноз липодистрофии в первую очередь ставится клинически, для диагностики и/или исключения других состояний можно использовать различные тесты. Химический профиль крови может быть проведен для оценки уровней глюкозы, липидов, ферментов печени и мочевой кислоты.

   Характерная картина потери жира при ХГЛ может быть отмечена при магнитно-резонансной томографии (МРТ). Рентгенограммы могут показать наличие литических поражений костей, которые встречаются у некоторых людей с ХГЛ.

   Молекулярно-генетическое тестирование в большинстве случаев может подтвердить диагноз ХГЛ. Молекулярно-генетическое тестирование может выявить мутации в определенных генах, вызывающих ХГЛ, и доступно на клинической основе или в некоторых исследовательских лабораториях.

   Людей с ХГЛ можно обследовать для определения уровня лептина. Лептин — это гормон, содержащийся в адипоцитах. У некоторых пострадавших людей низкий уровень лептина. Хотя это и не диагностический тест, определение уровня лептина может помочь врачам предсказать реакцию человека на заместительную лептиновую терапию.

   Стандартная терапия

   Лечение
   Лечение ХГЛ направлено на специфические симптомы, проявляющиеся у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий группы специалистов. Педиатрам, хирургам, кардиологам, эндокринологам, диетологам и другим специалистам в области здравоохранения может потребоваться систематическое и всестороннее планирование лечения аффективного ребенка.

   Людям с ХГЛ и членам их семей рекомендуется обратиться за консультацией после постановки диагноза и до лечения, поскольку диагноз может вызвать тревогу, стресс и сильный психологический стресс. Пострадавшим лицам и их семьям рекомендуется психологическая поддержка и консультирование как на профессиональном уровне, так и через группы поддержки. Генетическое консультирование может быть полезным для пострадавших людей и их семей.

   Несмотря на отсутствие оценки клинических испытаний, людям с ХГЛ рекомендуется соблюдать диету с высоким содержанием углеводов и низким содержанием жиров. Такая диета может улучшить хиломикронемию, связанную с острым панкреатитом. Однако такие диеты могут также повышать концентрацию триглицеридов липопротеинов очень низкой плотности. Важно, чтобы дети по-прежнему потребляли достаточно энергии для правильного роста и развития. Регулярные физические упражнения и поддержание здорового веса также рекомендуются как способ снизить вероятность развития диабета.

   Лептин — это гормон, обнаруженный в адипоцитах. Тяжелая липодистрофия иногда связана с дефицитом лептина. В 2014 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило Миалепт (метрелептин для инъекций) в качестве заместительной терапии для лечения осложнений дефицита лептина в дополнение к диете у пациентов с врожденной генерализованной или приобретенной генерализованной липодистрофией. Миалепт представляет собой рекомбинантный аналог (лабораторно-созданная форма) лептина человека и принимается один раз в сутки путем подкожной (под кожу) инъекции. Было обнаружено, что он полезен для улучшения метаболических осложнений, таких как диабет и гипертриглицеридемия. Наиболее распространенными побочными эффектами являются низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), головная боль и снижение веса. Другими побочными эффектами могут быть местные реакции в месте инъекции, возможность образования антител к лептину (что может привести к тяжелым инфекциям или потере эффективности лечения) и редкие случаи Т-клеточной лимфомы. Противопоказан пациентам с общим ожирением, не связанным с врожденным дефицитом лептина, и с предшествующими тяжелыми реакциями гиперчувствительности на метрелептин или любой из компонентов препарата. Myalept доступен только в рамках программы ограниченного распространения в соответствии со Стратегией оценки и снижения рисков (REMS), которая требует сертификации назначающего врача и аптеки и специальной документации. Подробную информацию о лекарствах для поставщиков медицинских услуг и пациентов можно найти по адресу http://www.fda.gov/downloads/drugs/drugsafety/postmarketdrugsafetyinformationforpatientsandproviders/ucm3889.03.pdf.

   Людей с выраженной гипертриглицеридемией можно лечить производными фибриновой кислоты, статинами или полиненасыщенными жирными кислотами n-3 из рыбьего жира.
   Характерную потерю жировой ткани у лиц с ХГЛ нельзя обратить вспять. Следовательно, косметическая хирургия может быть полезна для улучшения внешнего вида. Лица с тяжелой лицевой липодистрофией могут подвергнуться реконструктивной хирургии лица, включая фасциальные трансплантаты из бедер, свободные лоскуты из переднебоковой части бедра, передней части живота или височной мышцы.

   У некоторых пациентов заболевание печени может в конечном итоге потребовать трансплантации печени.

   Дополнительные методы лечения пациентов с ХГЛ являются симптоматическими и поддерживающими и следуют регулярным стандартным рекомендациям. Сахарный диабет лечится стандартными методами. После начала диабета для лечения гипергликемии могут быть рекомендованы гипергликемические препараты, такие как метформин и производные сульфонилмочевины. Инсулин также можно использовать для лечения пациентов с ХГЛ и диабетом, хотя часто требуются чрезвычайно высокие дозы. Хотя медикаментозная терапия широко используется, не было проведено клинических испытаний для определения оптимального использования медикаментозной терапии для лечения метаболических осложнений, связанных с CGL.

   Людям с умственной отсталостью может потребоваться специальное коррекционное обучение. Психосоциальная поддержка для всей семьи также важна.

   Investigational Therapies

   Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www. clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

   Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:

   Бесплатный звонок: (800) 411-1222
   Телетайп: (866) 411-1010
   Электронная почта: [email protected]

   Некоторые текущие клинические испытания также размещены на следующей странице веб-сайта NORD:
   https:/ /rarediseases.org/for-patients-and-families/information-resources/info-clinical-trials-and-research-studies/

   Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых в основном из частных источников, обращайтесь:
   www. centerwatch.com

   Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Европе, обращайтесь:
   https://www.clinicaltrialsregister.eu/

   Контакт для получения дополнительной информации о приобретенной врожденной генерализованной липодистрофии:

   Абхиманью Гарг, доктор медицины
   Профессор внутренних болезней,
   Заведующий отделением питания и метаболических заболеваний,
   Почетный профессор Исследования в области питания
   UT Southwestern Medical Center at Dallas
   5323 Harry Hines Boulevard, K5. 214
   Dallas, TX 75390-8537
   Телефон: 214-648-2895
   Факс: 214-648-0553

   Ресурсы

   Врожденная генерализованная липодистрофия Ресурсы

   Обратите внимание, что некоторые из этих организаций могут предоставлять информацию об определенных состояниях, потенциально связанных с этим заболеванием.

   Ссылки

   УЧЕБНИКИ
   Симха В., Агарвал А. Наследственные и приобретенные липодистрофии. В: Питание и здоровье: жировая ткань и адипокины в здоровье и болезнях, Fantuzzi G, Mazzone T, редакторы. 2007 Humana Press, Тотова, Нью-Джерси. стр. 237-254.

   Гарг А. Врожденная генерализованная липодистрофия. В: Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003:322.

   СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
   Гарг А. Клинический обзор: липодистрофии: генетические и приобретенные нарушения жировых отложений. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96:3313-3325. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21865368

   Shastry S, Delgado MR, Dirik E, et al. Врожденная генерализованная липодистрофия типа 4 (CGL4), связанная с миопатией из-за новых мутаций PTRF. Am J Med Genet A. 2010;152A:2245-2253. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2930069/

   Гарг А., Агарвал А.К. Липодистрофии: нарушения биологии жировой ткани. Биохим Биофиз Акта. 2009;1791:507-513. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19162222

   Hegele RA, Joy TR, Al-Attar SA, Rutt BK. Серия тематических обзоров: биология адипоцитов. Липодистрофии: окно в жировую биологию и метаболизм. J липидный рез. 2007;48:1433-1444. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17374881

   Figueiredo Filho PP, Costa Val A, Diamante R, et al. Врожденная генерализованная липодистрофия. Джей Педиатр (Рио Джей). 2004; 80:333-336. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15309237

   Ван Малдергем Л., Магре Дж., Халлуф Т.Э. и др. Взаимосвязь генотип-фенотип при врожденной липодистрофии Берардинелли-Сейпа. J Med Genet. 2002;39:722-733. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12362029

   Oral EA, Simha V, Ruiz E. Заместительная лептиновая терапия при липодистрофии. N Engl J Med. 2002;346:570-578. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11856796

   INTERNET
   Van Maldergem L. Berardinelli-Seip Врожденная липодистрофия. 8 сентября 2003 г. [Обновлено 8 декабря 2016 г.]. В: Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Пагон Р.А. и др., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2018. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1212/ По состоянию на 3 июля 2018 г.

   Oral EA. Генерализованная липодистрофия, Medscape. Обновлено 11 декабря 2015 г. Доступно по адресу: http://emedicine.medscape.com/article/128355-overview По состоянию на 3 июля 2018 г.

   Van Maldergem L. Berardinelli-Seip Врожденная липодистрофия. Энциклопедия Orphanet, январь 2009 г. Доступно по адресу: http://www.orpha.net По состоянию на 3 июля 2018 г.

   Липодистрофия. Юго-западный медицинский центр Техасского университета. Отдел питания и метаболических заболеваний.